Sarkómy mäkkých tkanív: Malígny fibrózny histiocytóm

By Cristiano Antonino On Decembra 17, 2022

Malígny fibrózny histiocytóm patrí do skupiny sarkómov mäkkých tkanív a je zriedkavý u osôb mladších ako 20 rokov. Najčastejšie sa vyskytuje na dolných končatinách

Malígny fibrózny histiocytóm patrí do skupiny sarkómov mäkkých tkanív a je jedným z najčastejších nádorov vo veku 50-70 rokov

Veľmi zriedkavo sa vyskytuje u ľudí mladších ako 20 rokov. Uprednostňuje mužské pohlavie.

Pozostáva z histiocytárnych a fibroblastických buniek s typickým a charakteristickým „storiformným“ usporiadaním, teda usporiadanými do nepravidelne prepletených špirál podobne ako slamená rohož.

Malígny fibrózny histiocytóm môže s určitou frekvenciou postihovať aj kosti, ako aj mäkké tkanivá

Existuje päť histologických podtypov: 'storiformný-pleomorfný', 'myxoidný', 'obrovská bunka', 'zápalový', 'angiomatoidný'.

Z nich je „storiformný-pleomorfný“ najbežnejší a predstavuje viac ako 70 % prípadov.

Myxoidný variant je druhý najbežnejší, predstavuje 20 % prípadov.

Príčina vývoja tohto ochorenia, podobne ako iných sarkómov mäkkých tkanív, zostáva neznáma.

Vo výnimočných prípadoch bola pozorovaná familiárna recidíva sarkómov mäkkých tkanív.

V súčasnosti prebiehajú genetické štúdie s cieľom definovať možnú genetickú náchylnosť v týchto rodinách.

Malígny fibrózny histiocytóm sa môže vyvinúť v ktorejkoľvek časti tela, ale najčastejšie na dolných končatinách, najmä na stehne

Ďalšími bežnými lokalizáciami sú horné končatiny a retroperitoneum, ako aj intraabdominálne a intratorakálne miesta, hoci tieto sú zriedkavejšie.

Pacienti sa často sťažujú na opuch, ktorý narastá počas krátkeho časového obdobia, v rozmedzí týždňov až mesiacov.

Je celkom bežné, že pacienti hlásia traumu postihnutej oblasti, ktorá nie je príčinou, ale skôr udalosťou, ktorá umožňuje objavenie nádoru.

Hmota zvyčajne nespôsobuje bolesť, pokiaľ nestláča priľahlú nervovú štruktúru.

Príznaky ako strata hmotnosti a únava nie sú typické, ale môžu sa vyskytnúť u pacientov v pokročilom štádiu ochorenia.

Nádory retroperitonea sa môžu veľmi zväčšiť predtým, ako sa prejavia symptómami, ako je anorexia alebo zvýšený tlak v bruchu.

V prítomnosti masy podozrivej zo sarkómu musí patológ odobrať a analyzovať fragment nádoru (pravdepodobne odborníka na tento typ lézie), ktorý je odborníkom schopným stanoviť diagnózu.

Existujú aj ďalšie vyšetrenia na posúdenie charakteristík a rozsahu tohto nádoru:

Zobrazovanie nukleárnou magnetickou rezonanciou (MRI) a/alebo počítačová tomografia (CT) postihnutej oblasti, ktorá poskytuje veľmi dôležité informácie vrátane veľkosti lézie, presnej polohy a blízkosti neurovaskulárnych štruktúr;
Rádiografia alebo počítačová tomografia hrudníka, kostná scintigrafia a/alebo pozitrónová emisná tomografia-PET na vyhodnotenie akýchkoľvek vzdialených sekundárnych lézií.
V špecifických situáciách môže byť potrebné preskúmať akékoľvek podozrivé lymfatické uzliny, satelity lézie.

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Typ liečby tohto nádoru závisí najmä od miesta a charakteristík nádoru, ako aj od jeho rozsahu.

Chirurgia je základom liečby a v prípadoch, keď je odstránenie lézie radikálne, predstavuje jedinú liečbu.

V prípadoch, keď je excízia neúplná, môže byť potrebný doplnok k lokálnej liečbe rádioterapiou.

Úloha chemoterapie nie je úplne jasná, pretože nádory sú málo citlivé na chemoterapeutické lieky.

Lieky, ktoré sa najviac používajú, sú ifosfamid a adriamycín, ktoré nepreukázali významnú výhodu z hľadiska zlepšenia prežitia.

Chemoterapia je preto takmer výlučne vyhradená pre pacientov so vzdialene recidivujúcimi léziami.

Prognóza u pacientov s malígnym fibróznym histiocytómom závisí od faktorov súvisiacich s nádorom aj pacientom

Patria sem veľkosť a lokalizácia nádoru, histologický podtyp, resekabilita a vek pacienta.

Vek nad 60 rokov, lézie väčšie ako 5 cm, neradikálne resekovateľné, nemixoidné histologické podtypy, ako aj prítomnosť vzdialených repetitívnych lézií predstavujú nepriaznivé prognostické faktory.