Kaposiho sarkóm: zistite, čo to je
Kaposiho sarkóm je multicentrický vaskulárny nádor spôsobený herpes vírusom typu 8. Rôzne formy sú klasické, spojené s AIDS, endemické (v Afrike) alebo iatrogénne (napr. po transplantácii orgánov).
Diagnóza sa robí biopsiou.
Liečba asymptomatických povrchových lézií zahŕňa kryoterapiu, diatermokoaguláciu alebo elektrónovú rádioterapiu.
Radiačná terapia sa používa pri rozsiahlejšom ochorení.
Pri formách spojených s AIDS poskytujú najlepšie výsledky antiretrovírusové lieky.
Kaposiho sarkóm vzniká z endotelových buniek ako odpoveď na infekciu ľudským herpes vírusom typu 8 (HHV8)
Imunodepresia (najmä z AIDS a liekov u príjemcov transplantovaných orgánov) výrazne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku sarkómu u pacientov s infekciou ľudským herpes vírusom typu 8.
Nádorové bunky sú fusiformné a pripomínajú bunky hladkého svalstva, fibroblasty a myofibroblasty.
Klasifikácia Kaposiho sarkómu
Sarkóm v klasickej forme
Táto forma sa najčastejšie objavuje u starších mužov (> 60 rokov) talianskeho, židovského alebo východoeurópskeho pôvodu.
Priebeh je asymptomatický a ochorenie je zvyčajne obmedzené na niekoľko kožných lézií dolných končatín; viscerálne postihnutie sa vyskytuje v < 10 % prípadov. Vo všeobecnosti nie je smrteľná.
Klasický Kaposiho sarkóm:
Tento sarkóm je vaskulárny nádor spôsobený infekciou ľudským herpes vírusom typu 8.
Klasická forma sarkómu sa vyskytuje najčastejšie u starších mužov, je indolentná a zvyčajne je obmedzená na malý počet lézií na koži dolných končatín.
Kožné lézie sa javia ako asymptomatické purpurové, ružovkasté alebo červené makuly, ktoré sa môžu rozvinúť do modrofialových až čiernych plakov a uzlín.
Kaposiho sarkóm spojený s AIDS (epidemický Kaposiho sarkóm)
Táto forma je najčastejším nádorom spojeným s AIDS a je agresívnejšia ako klasický sarkóm.
Zvyčajne sú prítomné viaceré lézie, často zahŕňajúce tvár a trup.
Časté je postihnutie slizníc, lymfatických uzlín a gastrointestinálneho traktu.
Niekedy je tento sarkóm prvým prejavom AIDS.
Sarkóm v endemickej forme
Táto forma sa vyskytuje v Afrike nezávisle od infekcie HIV.
Existujú 2 hlavné typy:
- Predpubertálna lymfadenopatická forma: postihuje najmä deti; primárne nádory zahŕňajú lymfatické uzliny s kožnými léziami alebo bez nich. Vo všeobecnosti je priebeh fulminantný a smrteľný.
- Dospelá forma: táto forma je podobná klasickému Kaposiho sarkómu.
Iatrogénny Kaposiho sarkóm (imunosupresívny sarkóm)
Táto forma sa zvyčajne vyvíja mnoho rokov po transplantácii orgánu.
Priebeh je viac-menej rýchly v závislosti od stupňa imunodepresie.
Symptomatológia Kaposiho sarkómu
Kožné lézie sa prejavujú ako asymptomatické purpurové, ružovkasté alebo červené makuly, ktoré sa môžu rozvinúť do modrofialových až čiernych plakov a uzlín.
Môže byť prítomný určitý stupeň edému.
Príležitostne sú uzliny hubovité alebo infiltrujú mäkké tkanivo a napadajú kosti.
Hoci je to menej časté, viscerálne postihnutie najčastejšie postihuje ústnu dutinu, gastrointestinálny trakt a pľúca.
Príznaky závisia od postihnutia konkrétnych orgánov.
Slizničné lézie sa prejavujú ako modrofialové makuly, plaky a uzliny.
Gastrointestinálne lézie môžu niekedy silne krvácať, hoci sú zvyčajne asymptomatické.
Diagnóza sarkómu
Biopsia
Diagnóza tohto sarkómu je potvrdená biopsiou s valcovým skalpelom.
Pacienti s AIDS alebo s oslabenou imunitou majú byť vyšetrení na možné viscerálne šírenie pomocou CT vyšetrenia hrudníka a brucha.
Pri výskyte respiračných alebo gastrointestinálnych symptómov aj pri negatívnom CT vyšetrení je potrebné zvážiť bronchoskopiu alebo digestívnu endoskopiu.
Liečba Kaposiho sarkómu
- chirurgická excízia, kryoterapia, elektrokoagulácia, intralezionálna chemoterapia alebo prípadne lokálny imikvimod pre povrchové lézie
- Lokálna rádioterapia a chemoterapia pre mnohopočetné lézie, difúzne postihnutie alebo ochorenie lymfatických uzlín
- Antiretrovírusová liečba s podobnou lokálnou liečbou alebo chemoterapia podľa rozsahu ochorenia v prípade Kaposiho sarkómu súvisiaceho s AIDS
- Zníženie imunosupresív pre iatrogénny Kaposiho sarkóm
Liečba klasického sarkómu a sarkómu súvisiaceho s AIDS sa značne prekrýva.
Asymptomatické lézie často nevyžadujú liečbu.
Jedna alebo viac povrchových lézií sa môže odstrániť resekciou, kryoterapiou alebo elektrokoaguláciou alebo sa môže liečiť intralesionálnym vinblastínom alebo interferónom alfa.
Uvádza sa, že topický imikvimod je účinný.
Mnohopočetné lézie, difúzne postihnutie a ochorenie lymfatických uzlín sa liečia lokálne radiačnou terapiou v dávkach 10-20 Gy a chemoterapiou.
Recidíva je častá a úplné vyliečenie je ťažké dosiahnuť.
Sarkóm spojený s AIDS ľahko reaguje na vysoko aktívnu antiretrovírusovú terapiu, pravdepodobne preto, že sa počet CD4+ zlepšuje a vírusová záťaž HIV klesá; existujú však určité dôkazy, že inhibítory proteáz v tomto režime môžu brániť angiogenéze.
U pacientov s AIDS s lokalizovaným asymptomatickým ochorením, ktorí majú CD4+ > 150/mcL a HIV RNA < 500 kópií/ml, sa môže pridať intralézny vinblastín.
Pomalidomid sa môže použiť aj na indolentnejšie lézie. Pacienti s rozsiahlejším ochorením alebo viscerálnym ochorením môžu užívať pegylovaný lipozomálny doxorubicín 20 mg/m2 EV každé 2-3 týždne.
Paklitaxel je alternatívna liečba prvej línie alebo sa môže podať, ak pegylovaný lipozomálny doxorubicín zlyhá.
Ďalšie látky skúmané ako adjuvans zahŕňajú interleukín-12, deoxyferrioxamín a perorálne retinoidy.
Liečba Kaposiho sarkómu nezlepšuje očakávanú dĺžku života u väčšiny pacientov s AIDS, keďže v klinickom priebehu dominujú infekčné príhody.
Iatrogénny Kaposiho sarkóm najlepšie reaguje na prerušenie imunosupresívnej liečby.
U pacientov po transplantácii zníženie dávky imunosupresív často vedie k redukcii lézií Kaposiho sarkómu.
Ak zníženie dávky nie je možné, má sa vykonať konvenčná lokálna a systémová liečba používaná pri iných formách Kaposiho sarkómu.
Sirolimus môže tiež zlepšiť iatrogénny Kaposiho sarkóm.
Liečba endemického Kaposiho sarkómu je náročná a zvyčajne paliatívna.
Prečítajte si tiež:
Štúdia Sanofi Pasteur ukazuje účinnosť súčasného podávania očkovacích látok proti chrípke a chrípke
WHO: „Pandémia bude pokračovať, pokiaľ nebudú vakcíny distribuované do chudobných krajín“
Covid a HIV: „Monoklonálne protilátky proti liekom budúcnosti“
Štúdia vakcíny HIV, MRNA od Iavi And Moderna