Nádory nervového systému: kraniofaryngióm

By Cristiano Antonino On Decembra 16, 2022

Kraniofaryngióm je zriedkavý nádor, ktorý vzniká v oblasti bohatej na nervy a krvné cievy

Kraniofaryngióm je novotvar vznikajúci z embryonálnych zvyškov primitívneho čreva (Ratkeho vačok)

Môžu pretrvávať po narodení na úrovni tkanív obklopujúcich oblasť sella turcica (kostná formácia umiestnená vo vnútri lebky s dutinou, v ktorej je uložená hypofýza).

Sedlová a paraselárna oblasť obsahuje množstvo životne dôležitých nervových a cievnych štruktúr: tepny Willisovho kruhu (ktoré rozvádzajú arteriálnu krv do celého mozgu), zrakové nervy (vedúce vizuálne informácie), hypofýzu a jej stopku (ktoré regulujú produkcia telesných hormónov) a hypotalamus (centrum integrácie mozgových funkcií súvisiacich so správaním, reguláciou metabolizmu a inými vitálnymi funkciami).

Hoci kraniofaryngióm má nízku rýchlosť rastu, skutočnosť, že vzniká pri kontakte s anatomickými štruktúrami veľkého funkčného významu, ho robí mimoriadne nebezpečným.

Ide o pomerne zriedkavý novotvar, ktorý predstavuje asi 5 % novotvarov centrálneho nervového systému u detí.

Príznaky kraniofaryngiómu závisia od kompresie nervových štruktúr okolo sella turcica

Vo všeobecnosti sa môže vyskytnúť znížené videnie, diabetes insipidus (produkcia veľkých objemov zriedeného moču), zmeny telesnej hmotnosti (zvyčajne sklon k obezite), únava a zmeny v puberte (v dôsledku hormonálnych zmien).

Niektoré deti majú hydrocefalus s typickými príznakmi (bolesť hlavy, zvracanieznížená schopnosť reagovať).

Diagnostika sa vykonáva pomocou počítačovej tomografie a magnetickej rezonancie, ktoré umožňujú podrobnú identifikáciu charakteristík novotvaru a vzťahu k nervovým a cievnym štruktúram.

Krvné a močové testy umožňujú posúdiť produkciu hormónov hypotalamus-hypofýza.

ZDRAVIE DETÍ: ZÍSKAJTE VIAC O MEDICHILD NAVŠTÍVENÍ STÁNKU NA NÚDZOVOM EXPO

Existujú dva histologické varianty kraniofaryngiómu:

Papilárne: typické pre dospelosť.
Adamantinomatózne: typické pre detský vek, charakterizované sklonom k infiltrácii nervových a cievnych štruktúr, s častou prítomnosťou kalcifikácií a cystických komponentov. Niekedy sú cystické zložky (naplnené hnedastou olejovitou tekutinou veľmi bohatou na bielkoviny) objemné a sú zodpovedné za symptómy.

Liečba kraniofaryngiómu má multidisciplinárny charakter a zahŕňa od prvých štádií diagnózy konfrontáciu medzi rôznymi odborníkmi.

Úplné chirurgické odstránenie, ak je to možné, je kľúčovým krokom v starostlivosti o tieto deti.

Chirurgické manévre však musia vždy čo najviac zachovať neurologickú a endokrinnú funkciu, najmä u detí.

Neexistujú žiadne účinné lieky na boj proti detským kraniofaryngiómom, a preto, keď nie je indikovaná operácia, na kontrolu ochorenia sa používa radiačná terapia.

Špeciálna forma rádioterapie vykonávaná protónmi namiesto fotónov je v súčasnosti liečbou voľby kraniofaryngiómov, ktoré nie je možné úplne odstrániť, pretože je zaťažená menším počtom dlhodobých vedľajších účinkov ako tradičná rádioterapia.

V súčasnosti neexistuje spoločný medzinárodný liečebný protokol, ale filozofiou liečby je stabilizácia ochorenia pri minimalizácii klinických komplikácií (strata zraku a rozvoj obezity alebo iných endokrinologických problémov).

Vo vybraných prípadoch je možné kombinovať klasickú mikrochirurgiu s transnazálnymi endoskopickými výkonmi

Čo sa týka cystických komponentov, existujú najnovšie dôkazy o užitočnosti pristúpiť k ich vyprázdňovaniu umiestnením stereotaktického aparátu (chirurgický nástroj umožňujúci operáciu vo vnútri lebky) intracystických katétrov a lokálnym podaním interferónu, látky schopnej blokovať tvorba cystickej tekutiny.

Hormonálne defekty spôsobené chorobou sa dajú adekvátne korigovať špecifickými liekmi.

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Nedávne molekulárne štúdie identifikovali prítomnosť špecifickej mutácie (BRAFV600E) v papilárnych kraniofaryngiómoch.

V tejto podskupine pacientov možno zvážiť cielenú liečbu.

Zdá sa, že pri adamantinomatóznej forme, ktorá je typická u detí, bola identifikovaná alterácia signálnej dráhy (WNT), ale v súčasnosti nie sú dostupné špecifické lieky.