Fetálna chirurgia, operácia laryngeálnej atrézie u Gasliniho: druhá na svete
Multidisciplinárny tím Gasliniho vykonáva dvojitú život zachraňujúcu operáciu u novorodencov s veľmi závažnou malformáciou priedušnice a hrtana inovatívnymi technikami fetálnej chirurgie a intenzívnym perinatálnym manažmentom Fetálna operácia bola vykonaná druhýkrát na svete
Život zachraňujúca operácia vykonaná v IRCCS Istituto Giannina Gaslini v Janove u novorodenca: počas tehotenstva bola diagnostikovaná malformácia nezlučiteľná so životom, laryngeálna atrézia
Ale spojením zručností janovskej pediatrickej polikliniky bolo možné skoordinovať všetky odborné zručnosti potrebné na vykonanie dvoch po sebe nasledujúcich intervencií, ktoré zaručili prežitie dieťaťa.
„Prípad bol výnimočný z rôznych dôvodov: prvým je mimoriadne odvážne rozhodnutie rodičov donosiť tehotenstvo aj napriek malformácii, ktorá je teoreticky nezlučiteľná so životom, pokiaľ sa nerobí veľmi chúlostivá operácia vo fetálnom období. predtým len príležitostne a experimentálne vo veľmi málo prípadoch a nikdy nevystupoval v Gaslini.
Sme hrdí na to, že sme tejto rodine ponúkli alternatívny život a cestu rastu vďaka synergickej a úzkej práci lekárov, pôrodných asistentiek a sestier 5 komplexných operačných jednotiek: dokonalá organizácia mnohých rôznych medicínskych, technických a ošetrovateľské služby, ktoré sú bohatstvom tejto pediatrickej nemocnice,“ vysvetľuje Renato Botti, generálny riaditeľ Gaslini.
„Aryngeálna atrézia, ktorá spočíva v prítomnosti membrány na úrovni hlasiviek, ktorá zabraňuje prúdeniu vzduchu do priedušnice“
Ide o veľmi závažnú malformáciu horných dýchacích ciest, ktorá takmer vo všetkých prípadoch vedie k smrti novorodenca. K dnešnému dňu je na celom svete opísaný len tucet preživších,“ vysvetľuje Dr. Michele Torre, vedúci tímu UOSD pre chirurgiu dýchacích ciest a hrudníka.
„Táto malformácia, ktorú pani FS diagnostikovali v 22. týždni tehotenstva, určuje rizikové stavy, ktoré často vedú k vnútromaternicovej smrti v dôsledku zlyhania srdca, ktoré sprevádza dilatáciu pľúc v dôsledku prítomnosti laryngeálnej membrány.
Po úvodnej konzultácii o malformácii sa manželia rozhodli, že chcú v tehotenstve pokračovať, súhlasili s tým, že sa presťahujú z Neapola do Janova, aby dali svojmu dieťaťu skutočnú šancu na prežitie,“ hovorí prof. Dario Paladini riaditeľ UOC fetálnej a perinatálnej medicíny a UOC Gynekológia a pôrodníctvo.
Páru bola predložená perspektíva operácie plodu na obnovenie priechodnosti dýchacích ciest, a tým zníženie expanzie pľúc a rizika srdcového zlyhania, čo umožní vývoj plodu a pôrod bližšie k termínu tehotenstva.
Pri absencii operácie tohto typu je úmrtnosť plodu na srdcové zlyhanie veľmi vysoká
Preto multidisciplinárny tím (fetálny chirurg, neonatológovia-resuscitátori, chirurgovia dýchacích ciest a otorinolaryngológovia) Gaslini navrhol páru vykonanie experimentálneho prístupu fetálnej chirurgie na zníženie rizika úmrtnosti plodu.
„Táto operácia plodu bola vykonaná len raz na svete pred operáciou u Gasliniho a druhá podobná operácia bola publikovaná hneď po výkone vykonanom v janovskej detskej nemocnici,“ vysvetľuje prof. Dario Paladini riaditeľ UOC fetálnej a perinatálnej medicíny- .
Intervencia bola ilustrovaná a navrhnutá páru na multidisciplinárnom poradenskom sedení.
Operácia plodu spočíva vo fetoskopickom prístupe do dýchacích ciest a v laserovej perforácii – a následnej dilatácii miniaturizovanými kliešťami – atretického (upchatého) hrtana, čo umožňuje znížiť tlak v pľúcach a riziko úmrtia v maternici na zlyhanie srdca. “.
„Operácia plodu bola vykonaná v 29. týždni tehotenstva a bola účinná pri obnovení prvého minimálneho tranzitu, aj keď malého kalibru, v dýchacích cestách, čím umožnila pokračovanie tehotenstva.
Minimálne otvorenie dýchacích ciest dosiahnuté zásahom plodu však nestačí na to, aby umožnilo dieťaťu autonómne dýchať v čase pôrodu.
V týchto prípadoch, dokonca aj v prípade spontánneho nástupu pôrodu, je možné pôrod uskutočniť len veľmi sofistikovaným cisárskym rezom nazývaným EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Touto technikou je plod čiastočne extrahovaný z maternice matky a udržiavaný v spojení s placentou, čo umožňuje okysličenie.
To umožňuje neonatológom-resuscitátorom a chirurgom získať účinný prístup do dýchacích ciest bez toho, aby dieťa trpelo hypoxiou.
Po intubácii alebo, ako v tomto prípade, po vykonaní tracheotómie sa dieťa úplne vytiahne, pretože dýchanie sa dá ľahko podporiť cez tracheálnu trubicu alebo tracheostomickú trubicu,“ vysvetľuje Dr. Andrea Moscatelli, riaditeľka UOC Therapy Intensive Neonatal a Pediatrická .
Cisársky rez v EXITE, zákrok s vysokým rizikom krvácania matky, bol vykonaný na operačnej sále kardiochirurgie susediacej s jednotkou intenzívnej starostlivosti o novorodencov a deti podľa prístupu definovaného DRICU (jednotka intenzívnej starostlivosti na pôrodnej sále), ktorá zabezpečuje presun na pôrodnú sálu/ordináciu so všetkou technikou potrebnou na vytvorenie stanice intenzívnej starostlivosti pre novorodencov. Doktor Gabriele De Tonetti vykonal materno-fetálnu anestéziu, zaručujúcu ťažkú hemodynamickú stabilitu matky.
Cisársky rez vykonali prof. Paladini s Dr. L. Pedretti z UOC fetálnej a perinatálnej medicíny/pôrodníctva.
Po extrakcii plodu, zatiaľ čo prísun kyslíka bol stále zabezpečený pupočnou šnúrou, bol plod umiestnený do maternice a prvý pokus o intubáciu s pomocou vlákna vykonal Dr. E. Lampugnani z jednotky intenzívnej starostlivosti o novorodencov. Pediatrická. Intubácia bola nemožná kvôli veľmi malému kalibru laryngeálnej priechodnosti získanej pri predchádzajúcej operácii plodu.
Následne Dr. Roberto D'Agostino a Dr. Michele Torre úspešne vykonali trachetómiu zavedením endotracheálnej kanyly – veľmi náročná operácia na prevádzkové podmienky (novorodenec uložený v maternici, stále napojený na placentárny obeh) a obmedzená hmotnosť predčasne narodené dieťa.
To umožnilo novorodencovi ventiláciu a autonómiu od placentárneho obehu.
Asistenčné a podporné postupy boli dokončené pre dieťa, ktoré bolo následne prevezené do stabilných klinických podmienok na jednotku intenzívnej starostlivosti. Novorodenec vážil pri narodení 1.7 kg.
„Tento typ operácie je výnimočný z viacerých dôvodov: je to prvýkrát, čo sme vykonali tracheostómiu vo fetálno-placentárnom obehu; typ pacienta (nepredčasne narodený a s nízkou hmotnosťou), nutnosť konať vo veľmi krátkom čase, ťažkosti spôsobené absenciou ventilácie, nemožnosť preventívnej intubácie spolu s ťažkým rozpoznávaním tkanív u takého malého pacienta, vykonať operáciu je skutočnou výzvou,“ vysvetľuje Dr. Roberto D'Agostino, riaditeľ ORL ORL.
Následný priebeh bol napriek nedonosenosti z respiračného hľadiska mimoriadne priaznivý, aj keď sa u malého objavila črevná komplikácia typická pre predčasne narodené deti, ktorá si vyžiadala operáciu brucha s následnou ileostómiou.
ZDRAVIE DETÍ: ZÍSKAJTE VIAC O MEDICHILDE NAVŠTÍVENOU NÁVŠTEVOU BOTY NA EMERGENCY EXPO
atrézia hrtana, ale...navyše v nasledujúcich týždňoch hospitalizácie boli diagnostikované ďalšie problémy, ktoré sa stále liečia
“ Antonio má momentálne 40 týždňov správneho veku, váži 3 kg, je veľmi pohotový a živý. Stále je napojený na ventilátor cez tracheostómiu a je odkázaný na parenterálnu výživu.
„Dieťa je v poriadku a rastie, ale keď vyrastie, bude musieť čeliť náročnej operácii, aby mohlo samostatne dýchať bez tracheotómie. Atrézia hrtana je malformácia nezlučiteľná so životom, ale dá sa úspešne liečiť len v centrách, ktoré dokážu zabezpečiť prenatálnu liečbu, pôrod a postnatálnu starostlivosť na najvyššej úrovni.
Kurz bude zavŕšený rekonštrukciou hrtana a priedušnice, pre ktorú je náš inštitút talianskou a európskou excelentnosťou,“ vysvetľuje Dr. Michele Torre Gaslini Centrum pre detskú hrudnú chirurgiu a chirurgiu dýchacích ciest.
“Antoniov pôrod zmobilizoval lekárov, pôrodné asistentky a sestry z 5 komplexných operačných jednotiek ústavu.
Toto organizačné úsilie je formulované a zložité a vyžaduje si vysokoprofilovú funkčnú integráciu medzi všetkými zapojenými profesionálnymi osobnosťami.
Len si predstavte, že na operačnej sále – kde je prítomných 4 – 6 ľudí pri rutinnom cisárskom reze, vrátane lekárov a pôrodných asistentiek / sestier – bolo 18 členov nemocničného personálu, aktivovaných v núdzi,“ komentuje Dr. Raffaele Spiazzi, zdravotný riaditeľ Gaslini.
„Tento prípad je určite výnimočný a ukazuje, ako možno výsledky tohto typu získať len v hyperšpecializovaných referenčných centrách, v ktorých je možná kontinuita starostlivosti od fetálneho až po postnatálny život.
Inštitút Giannina Gaslini je jednou z mála stavieb v Európe, kde sa v rámci pediatrickej polikliniky vybavenej všetkými medicínskymi a chirurgickými odbormi nachádza aj rodisko.
To nám umožňuje garantovať novorodencovi všetky vysoko špecializované zákroky vrátane fetálnej a neonatálnej chirurgie, intenzívnej starostlivosti až po techniky na podporu mimotelového života, ako je neonatálna ECMO, ktorá je potrebná na riešenie takýchto zložitých prípadov,“ uzatvára Raffaele Spiazzi.
Prečítajte si tiež:
Zriedkavé choroby: Bardet Biedlov syndróm
Zriedkavé choroby: Pozitívne výsledky 3. fázy štúdie na liečbu idiopatickej hypersomnie
Zriedkavé choroby: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), štúdia Pensylvánskej univerzity
Prune-Belly syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba, prognóza