Choroby krvi: Polycythaemia vera alebo Vaquezova choroba
Polycythaemia vera (tiež známa ako Vaquezova choroba) je chronické proliferatívne ochorenie krvi charakterizované progresívnym nárastom červených krviniek a spôsobené poruchou funkcie hemopoetických kmeňových buniek v kostnej dreni
Zvýšený počet červených krviniek a polycytémia vera
Bunky, ktoré tvoria krv, sú
- červené krvinky
- biele krvinky
- doštičky.
U polycytémie produkujú hemopoetické bunky nadmerné množstvo všetkých troch bunkových línií, čo spôsobuje, že krv sa stáva viskóznejšou (odtiaľ názov polycytémia, „viac krviniek“).
Epidemiológia polycytémie vera
Toto ochorenie postihuje častejšie mužov ako ženy, zvyčajne vo vekovej skupine 40-80 rokov, hoci sa môže vyskytnúť aj u mladších jedincov.
Postupuje veľmi pomaly, a preto sa u pacientov často mnoho rokov neobjavia žiadne príznaky.
Symptómy a účinky Polycythaemia Vera
Ľudia s polycytémiou vera sú vystavení zvýšenému riziku arteriálnej (mŕtvica alebo srdcový infarkt) a venóznej trombózy.
Niektorí pacienti sú náchylní na krvácanie spôsobené abnormalitami krvných doštičiek, ktoré sú vlastné tomuto ochoreniu, ale hlavnou príčinou smrti je trombóza.
Cieľom terapie, či už periodickým odberom krvi alebo podávaním chemoterapie, je zníženie vysokej viskozity krvi a prevencia trombózy.
Parametre na hodnotenie rizika trombózy sú vek, akékoľvek predchádzajúce trombotické príhody a fajčenie; dnes sa na základe údajov z multicentrickej štúdie koordinovanej profesorom Raffaele Landolfi, profesorom interného lekárstva na Katolíckej univerzite v Ríme a publikovaných v novembri v 'Krv', pozorne hodnotia aj biele krvinky.
Polycytémia a srdcový infarkt
Zdá sa, že počet bielych krviniek skutočne ovplyvňuje riziko srdcového infarktu u polycytémie; túto koreláciu možno preukázať aj v bežnej populácii, ale na oveľa väčšej vzorke.
Zdá sa, že dôvod tohto rozdielu spočíva v skutočnosti, že rozsah koncentrácií bielych krviniek u polycytémie je oveľa širší (od 6 do 30,000 9,000 bielych krviniek na mikroliter) ako u nepolycytemickej populácie (kde je zriedkavo vyšší ako XNUMX XNUMX za mikroliter).
Štúdia vedená tímom profesora Landolfiho otvára okno možnej novej terapeutickej stratégie na zníženie rizika srdcového infarktu: zníženie počtu bielych krviniek.
Napríklad pomocou hydroxykarbamidu, princípu, ktorý znižuje bunkovú proliferáciu a tým aj produkciu krviniek, ktoré sa už používajú pri tejto patológii, najmä u starších jedincov.
Ako naznačujú aj niektorí kardiológovia, o počet bielych krviniek a účinok terapií schopných znížiť ich počet by sa mal viac zaujímať aj v bežnej populácii s vysokým rizikom infarktu.
Tento dôležitý výskum dopĺňa výsledky štúdie ECLAP (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera), ktorú koordinoval Prof. Landolfi a publikoval v januári 2004 v New England Journal of Medicine.
Podľa tejto multicentrickej randomizovanej dvojito zaslepenej štúdie vykonanej v 12 európskych krajinách, do ktorej bolo zaradených 518 osôb s trojročným sledovaním, aspirín podávaný v nízkych dávkach významne znižuje riziko trombózy u pacientov s polycytémiou vera.
Tieto výsledky poukazujú na vysoký pomer prínosu a rizika užívania aspirínu u pacientov s polycytémiou vera, čo dokazuje, že jeho použitie nemá žiadnu kontraindikáciu v kombinácii s inými terapiami špecifickými pre ochorenie.
U polycytemických pacientov už liečených štandardnou cytoredukčnou liečbou (cieľom tejto terapie je zníženie počtu červených krviniek) pridanie nízkych dávok aspirínu (100 mg denne) výrazne znižuje (o viac ako 50 %) riziko vzniku hlavné kardiovaskulárne ochorenia (fatálny a nefatálny srdcový infarkt, mŕtvica, venózna trombóza a pľúcna embólia).
Prečítajte si tiež:
Čo je amyláza a prečo sa test vykonáva na meranie množstva amylázy v krvi?
Nežiaduce reakcie na lieky: Čo sú a ako zvládnuť nežiaduce účinky
Obličkové kamene: Ako vznikajú a ako sa im vyhnúť
Renálna kolika, ako sa prejavuje?
Biliárna kolika: Ako ju rozpoznať a liečiť
Keď sa pacient sťažuje na bolesť v pravom alebo ľavom boku: Tu sú súvisiace patológie
Kreatinín, detekcia v krvi a moči indikuje funkciu obličiek
Leukémia u detí s Downovým syndrómom: Čo potrebujete vedieť
Poruchy bielych krviniek u detí
Čo je albumín a prečo sa test vykonáva na kvantifikáciu hodnôt krvného albumínu?
Čo sú anti-transglutaminázové protilátky (TTG IgG) a prečo sa testuje na ich prítomnosť v krvi?
Čo je cholesterol a prečo sa testuje na kvantifikáciu hladiny (celkového) cholesterolu v krvi?
Trombofília: Príčiny a liečba nadmerného sklonu k zrážaniu krvi