Pemfigus: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

By Cristiano Antonino On Augusta 17, 2023

Pemfigus je autoimunitná bulózna dermatóza kože a slizníc charakterizovaná porušením mechanizmov bunkovej adhézie epidermy, najmä desmozómov.

Objavuje sa po autoimunitnej reakcii zahŕňajúcej najmä konkrétnu skupinu protilátok nazývaných IgG4 a IgA v niektorých zriedkavejších formách.

Choroba má chronický priebeh a môže byť potenciálne smrteľná, ak sa nelieči správne.

Čo je pemfigus?

Termín pemfigus pochádza z gréčtiny a doslova znamená 'pustula' a označuje skupinu bulóznych dermatóz.

Toto zriedkavé kožné ochorenie je charakterizované akantolýzou, tj stratou intracelulárnej adhézie, ktorá vedie k vzniku bolestivých lézií (vezikúl) na koži a slizniciach.

Nástup choroby sa vo všeobecnosti vyskytuje u jedincov vo veku 50 až 60 rokov alebo u starších ľudí, hoci prípady nástupu boli hlásené aj u detí.

Začiatok ochorenia je charakterizovaný výskytom ochabnutých vriedkov, ktoré majú tendenciu ľahko prasknúť a spôsobiť bolestivé lézie a erózie.

Vo väčšine prípadov sa pľuzgiere najprv objavia na slizniciach, ale môžu postihnúť aj tvár, pokožku hlavy, hrudník, axilárne dutiny, slabiny, pažerák, konečník, nos a/alebo viečka.

Charakteristické klinické nálezy pemfigu, ktoré odrážajú nedostatok epidermálnej súdržnosti, sú

Nikolského príznak: stlačením alebo trením zdravej kože v blízkosti blistra prstom dochádza k charakteristickej dislokácii epidermis.
Znak Asboe-Hansen: jemným tlakom na neporušené pľuzgiere sa tekutina dostane pod priľahlú kožu.

Zdá sa, že choroba postihuje predovšetkým pacientov patriacich k stredomorskej etnickej skupine, najmä aškenázskych Židov.

Príčiny

Pemfigus je spôsobený hlavne zmenenými mechanizmami bunkovej adhézie v epidermis. Konkrétne je ochorenie spúšťané prítomnosťou špecifických autoprotilátok (IgG alebo IgA), ktoré napádajú zložku desmozómov a poškodzujú tieto štruktúry, ktoré sú zodpovedné za väzbu susedných epidermálnych buniek.

Tieto abnormálne protilátky reagujú s konkrétnymi glykoproteínmi prítomnými na desmozómoch: desmogleínmi.

Útokom na tieto zložky autoprotilátky indukujú uvoľňovanie plazminogénu, ktorý následne ničí medzibunkové mostíky a lýzuje bunky epidermálnej vrstvy, čím sa spúšťa jav nazývaný akantolýza.

V dôsledku tohto procesu je priťahovaná osmotická difúzia transsudatívnej tekutiny, čím sa vytvorí charakteristický opuch pod vonkajšou vrstvou kože, tj pľuzgier.

Druhy pemfigu

Bolo identifikovaných niekoľko klinických foriem tohto ochorenia, ktoré sa líšia závažnosťou, umiestnením vezikúl v rôznych vrstvách epidermis a typom desmogleínu ovplyvneného protilátkami.

Hlavné formy pemfigu sú:

Pemphigus vulgaris
Pemphigus vegetans
pemphigus foliaceus

Existujú aj niektoré konkrétne formy pemfigu, nedávno klinicky zarámované

IgA pemfigus
Paraneoplastický pemfigus
Pemfigus vyvolaný liekmi
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris patrí medzi najčastejšie klinické formy tohto ochorenia.

V tomto prípade autoprotilátka pôsobiaca na desmogleín spôsobuje akantolýzu na nízkej úrovni epidermis, čo vedie k tvorbe pľuzgierov na slizniciach a koži.

Ochorenie začína spočiatku na slizniciach ústnej dutiny a okolitých oblastí s výskytom pľuzgierov, ktoré sú často mylne považované za jednoduché afty.

Postupom času sa ochorenie zvykne zhoršovať, pričom sa objavujú aj lézie na koži, ktoré môžu byť podobné tým, ktoré sa objavujú po popáleninách druhého stupňa.

Vriedky majú tendenciu prasknúť a ťažko sa hojiť, čím sa pacient stáva náchylným na infekciu.

Objavujú sa lézie

Ochabnutý a mimoriadne krehký
Rôzne veľkosti od jedného do niekoľkých centimetrov
Studený
S jasným obsahom

Včasná a správna diagnostika a následná liečba sú veľmi dôležité, nakoľko priebeh ochorenia je subakútny a chronický, čo môže mať fatálne následky.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans je hypertrofický variant pemphigus vulgaris, ktorého vývoj predstavuje.

Hoci má pemphigus vegetans podobný klinický obraz ako pemphigus vulgaris, má lepšiu prognózu.

Lézie sú spočiatku prítomné ako

Jemné na dotyk
Červenej farby
Vylučujúca kvapalina s nepríjemným zápachom (vlhká vegetácia)

Neskôr prasknutie týchto vezikúl spôsobuje tvorbu erozívnych plakov.

Táto forma pemfigu je takmer vždy lokalizovaná vo veľkých záhyboch, ako je oblasť podpazušia alebo slabín, a je charakterizovaná prítomnosťou superinfekcií, veľmi často hubových.

Priebeh ochorenia je dlhší ako pri vulgárnej verzii, ale je tiež priaznivejší, pretože sa lokalizuje v obmedzených oblastiach kože.

pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus neovplyvňuje sliznice, ale predstavuje kožné poškodenie povrchnejších vrstiev epidermis.

Ochorenie je charakterizované ochabnutými bulami, ktoré sa vo všeobecnosti tvoria na pokožke hlavy a postupne sa šíria na hrudník, chrbát a tvár.

Ak sa tieto buly neliečia, majú tendenciu šíriť sa po celom tele, veľmi ľahko prasknúť a spôsobiť vznik erozívnych lézií a tenkých šupinatých kôr.

Na rozdiel od pemphigus vulgaris u pemphigus foliaceus väčšina lézií svrbí.

Okrem toho sa buly naďalej chrastia a reformujú, čo dáva pokožke exfoliačný vzhľad, ktorý môže byť zavádzajúci.

V skutočnosti je choroba často nesprávne diagnostikovaná a zamieňaná s dermatitídou alebo ekzémom.

IgA pemfigus

IgA pemfigus patrí medzi menej škodlivé formy pemfigu a patrí aj medzi zriedkavejšie formy.

Ochorenie je opäť charakterizované ochabnutými intraepidermálnymi bulami s oblúkovitým usporiadaním, ktoré sa zvyčajne nachádzajú na trupe a blízko končatín.

Priebeh ochorenia je pomerne benígny, aj keď má tendenciu sa opakovať.

IgA pemfigus sa ďalej delí na subkorneálnu pustulárnu dermatózu a neutrofilnú intraepidermálnu dermatózu, ktoré, hoci sú klinicky podobné, majú rôzne antigénne ciele.

Paraneoplastický pemfigus

Choroba spojená s prítomnosťou novotvaru, často malígnej formy.

Ide teda o komplikáciu niektorých foriem rakoviny, najmä karcinómov, lymfómov a sarkómov.

Môže byť výsledkom nádorovej produkcie konkrétnych antigénov a celkového útlmu imunitného systému.

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Ochorenie sa prejavuje veľkými plochami sfarbenia kože a slizníc.

Často má za následok vážne vredy v oblasti úst a pier, často vážne postihujúce pľúca.

Stavy spojené s paraneoplastickým pemfigusom sa môžu zlepšiť po liečbe zameranej na vyliečenie nádorovej lézie, ale súvisiace poškodenie pľúc je vo všeobecnosti nezvratné.

Pemfigus vyvolaný liekmi

Pemfigus sa môže niekedy vyvinúť ako vedľajší účinok užívania určitých liekov, ako sú ACE inhibítory alebo látky, ako je penicilín.

Klinicky sa táto forma pemfigu podobá autoimunitnému pemfigu. Ochorenie má však tendenciu ustúpiť spontánne a bez akejkoľvek liečby po príčinnom faktore, teda po vysadení lieku, ktorý ochorenie vyvoláva.

Pemphigus herpetiformis

Tento typ pemfigu je charakterizovaný výskytom lézií medzi vezikulami a bulami, ktoré majú tendenciu sa rozvíjať v periférnych oblastiach s odstredivým rozšírením.

Priebeh ochorenia býva benígny, nie je však vylúčené, že sa môže rozvinúť do ťažších foriem ako je pemphigus vulgaris alebo foliaceus.

Diagnóza

Keďže pemfigus je zriedkavé ochorenie, nie je vždy možné okamžite diagnostikovať, pretože prítomnosť lézií nestačí na s istotou definovať ochorenie.

Pre správnu diagnostiku pemfigu zohráva dôležitú úlohu objektívny test na preukázanie dvoch vyššie uvedených znakov – Nikolského znak a Asboe-Hansenov znak.

Dnešná diagnóza je však založená na biopsii kože z oblastí poranenej kože a okolitej (perileziálnej) kože.

Okrem toho sa v diagnostike využívajú imunofluorescenčné techniky na sére alebo koži pacientov, ktoré slúžia na zvýraznenie prítomnosti autoprotilátok namierených proti desmogleínom membrán keratinocytov.

Tiež nie je nezvyčajné, že lekár predpíše ďalšie hĺbkové analýzy, ako sú krvné testy.

liečba

Ako už bolo spomenuté, pemfigus je vo všeobecnosti spojený s pomerne závažnou prognózou, pričom ide o typ ochorenia, ktoré nepredvídateľne reaguje na liečbu.

Ak sa lieči rýchlo a správne, stav umožňuje prežitie a v niektorých prípadoch aj vyliečenie.

Cieľom liečby je znížiť klinické prejavy a symptómy ochorenia a predchádzať komplikáciám.

Liečba zahŕňa lokálne opatrenia, lieky a v závažných prípadoch hospitalizáciu a ochrannú izoláciu, pretože otvorené rany spôsobujú, že pacient je náchylný na infekciu, ktorá môže byť smrteľná.

Medzi lieky používané na liečbu patria:

Perorálne kortikosteroidy
imunosupresíva
Antibiotiká, antivirotiká a antifungálne lieky

V pretrvávajúcich prípadoch pemfigu môže lekár navrhnúť niektoré alternatívne liečby, ako napríklad:

Periodická plazmaferéza, ktorá spočíva v odstránení IgG charakteristického pre ochorenie z plazmy pomocou špecifických separačných techník.
Biologická liečba rituximabom, ktorá zahŕňa podávanie monoklonálnej protilátky nedávno zavedenej do liečby pemfigu.
IVIg, teda zavedenie imunoglobulínov intravenózne.