Srdcové abnormality: interatriálny defekt
Interatriálny defekt naznačuje vrodenú srdcovú abnormalitu, ktorá umožňuje prietok krvi medzi pravou a ľavou predsieňou, čo by za normálnych okolností nemalo byť, pretože predsiene sú oddelené medzipredsieňovou priehradkou, ktorá, iba ak je defektná alebo chýba, spôsobuje, že okysličená krv prúdi z ľavej predsiene do pravej strany srdca a mieša sa s venóznou krvou
Potom nastane takzvaná situácia „shunt“, ktorá môže viesť k tomu, že hladiny kyslíka v arteriálnej krvi budú nižšie ako normálne (hypoxémia).
Deti sú zvyčajne asymptomatické, ale po 20. roku života sa môžu vyskytnúť komplikácie vrátane pľúcnej hypertenzie, srdcového zlyhania a predsieňových arytmií.
U dospelých symptómy interatriálneho defektu zahŕňajú dyspnoe, vyčerpanie a predsieňovú arytmiu.
Diagnóza interatriálneho defektu sa robí echokardiografiou, zatiaľ čo liečba pozostáva z katetrizácie alebo chirurgickej opravy v závažnejších prípadoch.
Dôsledky interatriálneho defektu závisia od veľkosti a trvania skratu. V skutočnosti, ak je defekt malý, tento stav nemusí vykazovať žiadne viditeľné znaky alebo symptómy.
Interatriálny defekt sa klasifikuje podľa toho, kde sa nachádza
Ostium secundum je defekt fossa ovalis, ktorý sa nachádza v centrálnej časti (alebo v strede) medzipredsieňového septa (predstavuje viac ako 80 % prípadov).
Môže byť jednoduchý alebo prítomný ako početné malé kribriformity a vo všeobecnosti sa považuje za skutočný interatriálny defekt.
Venózny sínus je defekt v zadnej časti septa, blízko hornej dutej žily alebo dolnej dutej žily a mnohokrát spojený s abnormálnym návratom pravej hornej alebo dolnej pľúcnej žily do pravej predsiene alebo dutej žily. Defekt typu sinus venosus je štatisticky prítomný v 5 – 10 % defektov septa.
Normálne, keď ľavá horná kardinálna žila začne ustupovať, sinus venosus sa dislokuje napravo od formujúcej sa priehradky a ponecháva priestor pre vývoj septum secundum.
Tento defekt vzniká v dôsledku zlyhania posunu venózneho sínusu doprava a tým nedostatku priestoru pre vývoj septum secundum.
Zvyčajne sa nachádza na dne predsiení v blízkosti ústia dolnej dutej dutiny a vysoko pod ústím hornej dutej žily.
Ostium primum, na druhej strane, je defekt v prednej časti atrioventrikulárnej priehradky (defekt endokardiálneho vankúšika) v dôsledku nedostatočného vývoja dolnej časti septum primum.
V praxi je defekt výsledkom abnormality vo vývoji septa atrioventrikulárneho kanála, ktorému chýba spodná časť, ktorá rozdeľuje atrioventrikulárne chlopne.
U jedného pacienta môže mať interatriálny defekt rôzny pôvod, aj keď rôzne typy sú súčasťou tej istej rodiny interatriálnych defektov.
U toho istého pacienta môže koexistovať aj niekoľko kombinácií jedného alebo viacerých z týchto defektov.
príznaky
Interatriálny defekt sa často prejavuje bez príznakov: kýchanie, kašeľ alebo stláčanie brucha počas defekácie môže viesť k prechodnému zvýšeniu tlaku v pravej časti srdca, ale táto anomália je zvyčajne asymptomatická.
Asymptomatickosť postihuje väčšinu pacientov s malými alebo stredne závažnými defektmi predsieňového septa, ale aj keď sú väčšie, u malých detí nemusia spôsobovať symptómy.
Veľké skraty môžu spôsobiť pomalý rast v ranom detstve a neznášanlivosť námahy, dyspnoe pri námahe, únavu a/alebo búšenie srdca u starších pacientov.
Vo všeobecnosti sa zistilo, že asi 14 % dospelých s defektom medzisieňového septa trpí srdcovým zlyhaním a ďalších 20 % arytmiami.
U malého percenta pacientov (5 %) sa však klinické príznaky srdcového zlyhania môžu objaviť skôr.
Zdá sa, že príčinou týchto zriedkavých prípadov je konkrétna intrakardiálna hemodynamika, ktorá počas vnútromaternicového života neumožnila správny vývoj predsiene a ľavej komory.
Príčiny interatriálneho defektu
Interatriálny defekt je vrodená srdcová malformácia (tj prítomná od narodenia), ale niektoré defekty v interatriálnej priehradke sa spontánne uzavrú počas prvých niekoľkých rokov života.
DIA je po interventrikulárnej chybe druhou najčastejšou vrodenou srdcovou chorobou.
Vyskytuje sa častejšie u ženského pohlavia a má výskyt 4 z 1,000 XNUMX detí.
Okrem toho je častejšia u jedincov s Downovým syndrómom a Noonanovým syndrómom.
V každom prípade ide o pľúcne hyperaluxné ochorenie, ktorého stupeň závažnosti sa mení v závislosti od veľkosti defektu, pľúcnej rezistencie a objemovej kapacity pravej komory.
Niektoré defekty sa diagnostikujú už počas tehotenstva pomocou fetálneho echokardiogramu, ktorý lekárovi umožňuje vizualizovať obrazy vyvíjajúceho sa srdca dieťaťa.
U mnohých detí sa však defekty zistia až po narodení, v niektorých prípadoch dokonca až v období dospievania či dospelosti.
Diagnóza
Objektívny askultatívny test je veľmi dôležitý a je prvou príležitosťou na zistenie dvoch možných patologických šelestov.
V skutočnosti tu môže lekár zistiť mezosystolický (ejektívny systolický) šelest 2. až 3. stupňa v dôsledku zvýšených rýchlostí prietoku cez pľúcnu chlopňu a fixného rozštiepenia S6 na ľavom hornom okraji hrudnej kosti u detí.
Aby si bol istý interatriálnym defektom, môže lekár od pacienta vyžadovať, aby podstúpil tri špecifické testy:
- Elektrokardiogram, test, ktorý v prípade malých defektov nevykazuje žiadne abnormality, zatiaľ čo v prípade malých defektov vykazuje známky objemového preťaženia pravej časti srdca, čo môže viesť k blokáde pravej vetvy.
- RTG hrudníka, ktorý pri malom medzipredsieňovom defekte ukazuje normálny hrudník, pri skromnejších zväčšenie pravej predsiene a ušnice, dilatáciu pravého druhého oblúka a čisté pľúcne polia v dôsledku hyperafluxu (tj zväčšenie srdca ).
- Echokardiogram, ktorý je testom prvej voľby, pretože umožňuje lokalizovať a kvantifikovať DIA a študovať jej účinky na pravú predsieň a komoru a pľúcnu artériu.
Srdcová katetrizácia je zriedka potrebná, pokiaľ sa neplánuje transkatétrové uzavretie defektu.
Komplikácie interatriálneho defektu
Ak nedôjde k náprave interatriálneho defektu, subjekt môže mať v budúcnosti veľmi vážne srdcové problémy, hoci sa vyskytujú v dospelosti.
Najčastejšími komplikáciami sú:
- pravostranné srdcové zlyhanie, pravá strana srdca je nútená pracovať tvrdšie, aby pumpovala prebytočnú krv do pľúc;
- arytmie;
- pľúcna hypertenzia, ktorá pozostáva zo zvýšeného tlaku v pľúcnych tepnách.
Prežitie je znížené u pacientov, u ktorých sa rozvinie pľúcna hypertenzia, ale našťastie iba 0.1 % zomiera v prvom roku života a často preto, že pretrvávajú zložité kardiologické patológie.
Na druhej strane tí, ktorí dosiahnu vek 50-60 rokov a majú menší defekt, sa stále začínajú sťažovať na búšenie srdca v dôsledku predsieňových srdcových arytmií, ktoré často vedú k zlyhaniu srdca.
Situácia paradoxnej embólie, tj spôsobená prechodom mikroembólií z venózneho obehu cez defekt medzisieňového septa, môže viesť k mozgovým príhodám alebo systémovým tromboebolickým príhodám, ako je mŕtvica.
Prečítajte si tiež
zdroj