Kirurgija ploda, kirurgija atrezije grla pri Gasliniju: druga na svetu
Multidisciplinarna ekipa Gaslinija izvaja dvojno reševalno operacijo novorojenčkov z zelo resnimi malformacijami sapnika in grla z inovativnimi tehnikami fetalne kirurgije in intenzivnim perinatalnim vodenjem.
Reševalna operacija, opravljena na IRCCS Istituto Giannina Gaslini v Genovi pri novorojenčku: med nosečnostjo je bila diagnosticirana malformacija, nezdružljiva z življenjem, atrezija grla
Toda z združevanjem veščin genovske pediatrične poliklinike je bilo mogoče uskladiti vsa strokovna znanja, potrebna za izvedbo dveh zaporednih posegov, ki sta zagotovili preživetje otroka.
»Primer je bil izjemen iz različnih razlogov: prvi je izjemno pogumna odločitev staršev, da nosečnost izpeljeta do konca kljub malformaciji, ki je teoretično nezdružljiva z življenjem, razen če se opravi zelo občutljiva operacija v fetalnem obdobju. le občasno in eksperimentalno v zelo redkih primerih pred tem in nikoli ni nastopal na Gasliniju.
Ponosni smo, da smo tej družini ponudili alternativno življenje in pot rasti, zahvaljujoč sinergijskemu in tesnemu delu zdravnikov, babic in medicinskih sester 5 kompleksnih operacijskih enot: popolna organizacija številnih in različnih medicinskih, tehničnih in storitve zdravstvene nege, ki so bogastvo te pediatrične bolnišnice,« pojasnjuje Renato Botti, generalni direktor Gaslinija.
"Atrezija grla, ki je sestavljena iz prisotnosti membrane na ravni glasilk, ki preprečuje pretok zraka v sapnik"
To je zelo resna malformacija zgornjih dihalnih poti, ki v skoraj vseh primerih vodi do neonatalne smrti. Do danes je po vsem svetu opisanih le ducat preživelih,« pojasnjuje dr. Michele Torre , vodja UOSD tima za kirurgijo dihalnih poti in torakalne kirurgije.
»Ta malformacija, ki jo je gospa FS diagnosticirala pri 22 tednih gestacije, določa tvegana stanja, ki pogosto vodijo v intrauterino smrt zaradi srčnega popuščanja, ki spremlja razširitev pljuč zaradi prisotnosti laringealne membrane.
Po začetnem posvetovanju o malformaciji sta se zakonca odločila, da želita nadaljevati z nosečnostjo in se dogovorila, da se preselita iz Neaplja v Genovo, da bi otroku dala resnično možnost preživetja,« pravi prof. Dario Paladini direktor UOC za fetalno in perinatalno medicino in UOC za ginekologijo in porodništvo.
Paru je bila predstavljena možnost operacije ploda, da bi obnovili prehodnost dihalnih poti in tako zmanjšali tveganje za razširitev pljuč in srčno popuščanje, kar bi omogočilo razvoj ploda in rojstvo bližje terminu nosečnosti.
V odsotnosti operacije te vrste je smrtnost ploda zaradi srčnega popuščanja zelo visoka
Zato je multidisciplinarna ekipa (fetalni kirurg, neonatologi-reanimatorji, kirurgi dihalnih poti in otorinolaringologi) Gaslinijeva paru predlagala izvedbo eksperimentalnega pristopa fetalne kirurgije za zmanjšanje tveganja umrljivosti ploda.
»Ta operacija ploda je bila na svetu opravljena le enkrat pred tisto v Gasliniju, druga podobna operacija pa je bila objavljena takoj po posegu v genovski pediatrični bolnišnici, – pojasnjuje prof. Dario Paladini direktor UOC za fetalno in perinatalno medicino- .
Intervencija je bila ilustrirana in predlagana paru na multidisciplinarnem svetovanju.
Operacija ploda je sestavljena iz fetoskopskega dostopa do dihalnih poti in laserske perforacije – in naknadne dilatacije z miniaturiziranimi kleščami – atretičnega (obstruiranega) grla, kar omogoča zmanjšanje tlaka v pljučih in tveganja umrljivosti v maternici zaradi srčnega popuščanja. “.
»Operacija ploda je bila izvedena v 29. tednu gestacije in je bila učinkovita pri ponovni vzpostavitvi prvega minimalnega tranzita, čeprav majhnega kalibra, v dihalnih poteh, s čimer je omogočila nadaljevanje nosečnosti.
Vendar minimalno odpiranje dihalnih poti, pridobljeno s fetalnim posegom, ne zadostuje, da bi dojenčku omogočilo avtonomno dihanje ob rojstvu.
V teh primerih, tudi v primeru spontanega začetka poroda, je porod mogoče izvesti le z zelo sofisticiranim carskim rezom, imenovanim EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). S to tehniko se plod delno izvleče iz materine maternice in ostane povezan s posteljico, kar omogoča oksigenacijo.
To omogoča neonatologom-reanimatorjem in kirurgom učinkovit dostop do dihalnih poti, ne da bi otrok trpel zaradi hipoksije.
Po intubiciji ali, kot v tem primeru, po izvedbi traheotomije, otroka v celoti izvlečemo, saj je pri dihanju enostavno pomagati skozi sapnik ali traheostomsko cev,« pojasnjuje dr. Andrea Moscatelli, direktor UOC Therapy Intensive Neonatal in Pediatrična.
Carski rez v EXIT , poseg z visokim tveganjem za krvavitev matere, je bil opravljen v operacijski sobi srčne kirurgije, ki meji na enoto za intenzivno nego novorojenčkov in otrok, po pristopu, opredeljenem DRICU (Enota intenzivne nege porodne sobe), ki predvideva premestitev v porodno sobo / operacijo z vso tehnologijo, potrebno za ustvarjanje postaje za intenzivno nego novorojenčkov. Dr. Gabriele De Tonetti je opravila anestezijo matere in ploda, kar je zagotovilo težko hemodinamsko stabilnost matere.
Carski rez je opravil prof. Paladini z dr. L. Pedrettijem, UOC za fetalno in perinatalno medicino / porodništvo.
Po ekstrakciji ploda, medtem ko je oskrba s kisikom še vedno zagotovljena s popkovino, je bil plod položen v maternico in prvi poskus intubacije s pomočjo vlaken je izvedel dr. E. Lampugnani iz enote za intenzivno nego novorojenčkov in Pediatrična. Intubacija je bila nemogoča zaradi zelo majhnega kalibra prehodnosti grla, ki smo ga dosegli s predhodno operacijo ploda.
Nato sta dr. Roberto D'Agostino in dr. Michele Torre uspešno izvedla trahetomijo, vstavila sta endotrahealno kanilo – zelo težka operacija za operativne pogoje (novorojenček nameščen na maternico, še vedno povezan s placentnim obtokom) in omejeno težo nedonošenčka.
To je omogočilo novorojenčku ventilacijo in avtonomijo od placentnega obtoka.
Opravljeni so bili postopki pomoči in podpore za otroka, ki je bil nato premeščen v stabilno klinično stanje v enoto za intenzivno nego. Novorojenček je ob rojstvu tehtal 1.7 kg.
»Ta vrsta operacije je izjemna iz več razlogov: prvič smo opravili traheostomijo v fetalno-placentalnem obtoku; tip bolnika (prezgodnji in nizke teže), potrebo po ukrepanju v zelo kratkem času, težave zaradi odsotnosti ventilacije, nezmožnost preventivne intubacije, skupaj s težkim prepoznavanjem tkiv pri tako majhnem bolniku, narediti operacijo je pravi izziv,« razlaga dr. Roberto D'Agostino, direktor Otorinolaringološke UOC.
Kljub prezgodaj rojenosti je bil kasnejši potek z dihalnega vidika izjemno ugoden, tudi če se je pri malčku pojavil črevesni zaplet, značilen za nedonošenčke, ki je zahteval operacijo trebuha z naknadno ileostomijo.
ZDRAVJE OTROKOV: VEČ O MEDICHILD -u VEDITE NA OBISKU NA NUJNEM EXPO
Atrezija grla, vendar … poleg tega so bile v naslednjih tednih hospitalizacije diagnosticirane druge težave, ki se še vedno zdravijo
“ Antonio je trenutno star 40 tednov pravilne starosti, tehta 3 kg, je zelo odziven in živahen. Še vedno je povezan z ventilatorjem preko traheostomije in je odvisen od parenteralne prehrane.
»Otrok je v redu in raste, a ko odraste, se bo moral soočiti s težko operacijo, da bo lahko sam dihal brez traheotomije. Atresija grla je malformacija, ki ni združljiva z življenjem, vendar jo je mogoče uspešno zdraviti le v centrih, ki lahko zagotovijo prenatalno zdravljenje, porod in poporodno oskrbo na najvišji ravni.
Tečaj bomo nato zaključili z rekonstrukcijo grla in sapnika, za kar je naš inštitut italijanska in evropska odličnost,« pojasnjuje Center za otroško torakalno kirurgijo in kirurgijo dihalnih poti dr. Michele Torre Gaslini.
»Antonijevo rojstvo je mobiliziralo zdravnike, babice in medicinske sestre iz 5 kompleksnih operativnih enot inštituta.
Ta organizacijska prizadevanja so artikulirana in zapletena ter zahtevajo odmevno funkcionalno integracijo vseh vpletenih poklicnih osebnosti.
Samo pomislite, da je bilo v operacijski sobi – kjer je na rutinskem carskem rezu prisotnih 4-6 ljudi, vključno z zdravniki in babicami/medicinskimi sestrami – 18 članov bolnišničnega osebja, aktiviranih v nujnih primerih,« komentira dr. Raffaele Spiazzi, zdravstveni direktor Gaslini.
»Ta primer je vsekakor izjemen in dokazuje, kako je tovrstne rezultate mogoče dobiti le v hiperspecializiranih referenčnih centrih, v katerih je možen kontinuum oskrbe od fetalnega do poporodnega življenja.
Inštitut Giannina Gaslini je ena redkih struktur v Evropi, kjer je v okviru pediatrične poliklinike, opremljene z vsemi medicinskimi in kirurškimi specialitetami, tudi rojstna točka.
To nam omogoča, da novorojenčku zagotovimo vse visoko specializirane postopke, vključno s kirurgijo ploda in novorojenčka, intenzivno nego, vse do tehnik vzdrževanja življenja zunaj telesa, kot je neonatalna ECMO, ki so potrebne za obravnavanje tako zapletenih primerov,« zaključuje Raffaele Spiazzi.
Preberite tudi:
Redke bolezni: Bardet Biedlov sindrom
Redke bolezni: pozitivni rezultati študije 3. faze za zdravljenje idiopatske hipersomnije
Redke bolezni: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), študija univerze Pennsylvania
Sindrom slivnega trebuha: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje, prognoza