Sindrom slivnega trebuha" (imenovan tudi "sindrom trebuha suhih sliv" ali "sindrom slivnega trebuha" ali "sindrom Eagle-Barret" ali "sindrom Obrinskyja" ali "sindrom pomanjkanja trebušne mišice" ali "sindrom triade") je redek sindrom, prirojen ( prisotna že ob rojstvu) in neznane etiologije (ni znanega vzroka)

Ime tega sindroma izhaja iz značilnega nagubanega videza kože trebušne stene pri novorojenčkih, ki spominja na kožo posušenega sadja (slivov trebuh).

REDKE BOLEZNI? OBIŠČITE STOJNICO UNIAMO – ITALIJANSKE ZVEZE ZA REDKE BOLEZNI NA EMERGENCY EXPO

Epidemiologija sindroma slivnega trebuha

Letna incidenca je ocenjena na 1/35,000 – 1/50,000. V 95% primerov bolezen prizadene moške.

ZDRAVJE OTROKOV: VEČ O MEDICHILD -u VEDITE NA OBISKU NA NUJNEM EXPO

Vzroki in dejavniki tveganja pri sindromu slivnega trebuha

Etiologija ni znana.

Menijo, da bolezen izvira iz obstrukcije sečnice v zgodnjih fazah razvoja; to povzroči znatno napenjanje mehurja in urinski ascites, kar povzroči hiperrazvoj mišic trebušne stene in odpoved testisov pri spuščanju.

Neuspeh izločanja urina iz mehurja povzroči tudi oligohidramnij, ki posledično ovira razvoj pljuč, kar ima za posledico značilne klinične znake Potterjeve sekvence.

Prirojena obstrukcija sečil v kritični fazi organogeneze ima lahko resne in trajne posledice na delovanje ledvic, sečevodov in mehurja.

V primerih ponovitve sindroma slivnega trebuha med brati in sestrami je predlagan genetski izvor ali mozaizem, čeprav je večina primerov sporadična.

Preberite tudi:

Emergency Live Še več ... V živo: Prenesite novo brezplačno aplikacijo svojega časopisa za iOS in Android

Redke bolezni: Bardet Biedlov sindrom

Redke bolezni: pozitivni rezultati študije 3. faze za zdravljenje idiopatske hipersomnije

Redke bolezni: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), študija univerze Pennsylvania

Redke bolezni, presejalni pregled novorojenčkov: kaj je, katere bolezni zajema in kaj se zgodi, če je pozitiven

vir:

Medicina na spletu