Očesna miastenija: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

By Cristiano Antonino On Julij 5, 2023

Miastenija gravis je avtoimunska motnja, ki se kaže kot povečana utrujenost in mišična oslabelost čez dan.

Zato lahko vpliva tudi na očesne mišice in veke in se posebej imenuje očesna miastenija.

Vzroki očesne miastenije so različni, vendar to bolezen lahko uvrstimo med avtoimunske bolezni

Telo bo proizvedlo avtoprotitelesa proti nevromuskularnim spojem, kar bo povzročilo težave pri krčenju očesnih mišic in simptome utrujenosti.

Običajno so prisotni simptomi miastenije očesni in lahko vplivajo na bolnikovo sposobnost vida: med najpogostejšimi znaki so lahko teža veke, ptoza z zmanjšanjem vidnega polja ali če so prizadete ekstraokularne mišice, sta lahko strabizem in dvojni vid (diplopija).

Miastenija gravis je precej redka bolezen

Bolniki s to boleznijo so lahko katere koli starosti. Pravzaprav so skupine, ki jih to stanje prizadene, ženske, stare od 20 do 30 let, in moški, stari od 50 do 60 let.

Poleg tega razmerje med ženskami in moškimi kaže, da ta bolezen prizadene predvsem ženski spol z razmerjem 2 proti 1.

Poleg tega ima približno 15 odstotkov bolnikov z miastenijo gravis diagnosticirano očesno miastenijo.

Očesna miastenija je posebna vrsta miastenije gravis

Slednji izraz označuje avtoimunsko bolezen, za katero je značilen moten prenos kontraktilnih signalov.

Pri tej bolezni so signali, ki se pošiljajo iz živca v mišico, oslabljeni.

Glavni simptomi so pojav utrujenosti, šibkost in težave pri opravljanju celo vsakodnevnih dejanj zaradi pomanjkanja moči.

Zaradi teh simptomov je bolezen dobila ime, ki je sestavljeno iz treh besed: gravis, kar pomeni hudo, myo, ki pomeni mišice, in astenija, ki pomeni šibkost.

Za razumevanje mehanizma te patologije je torej ključno razumeti pomen komunikacije med mišicami in živci.

Nenormalna proizvodnja teh protiteles, ki prizadenejo živce in mišice, pomeni, da ima lahko bolnik težave pri govorjenju, požiranju in, v primeru simptomov očesne miastenije, težko drži oči odprte.

Očesna miastenija se lahko kaže z različnimi simptomi, odvisno od različnih dejavnikov

Ti lahko vključujejo bolnikovo starost in stopnjo diagnosticirane bolezni.

V določenih obdobjih so lahko simptomi očesne miastenije odsotni in je bolnik lahko asimptomatičen, zaradi česar je težje diagnosticirati stanje v zgodnjih fazah.

Med najpogostejšimi simptomi očesne miastenije so

šibkost očesnih mišic in vek
zamegljen ali dvojni vid;
povešene veke;
močna šibkost očesnih mišic, zlasti ob koncu dneva ali po naprezanju oči.

Po ponavljajoči se uporabi lahko mišica postane zelo oslabela.

Ta težava se lahko kaže ne le v očesnih mišicah, ampak v primeru miastenije gravis tudi v preostalem delu telesa.

Ponavljajoči se gibi postanejo zapleteni zaradi povečane mišične utrujenosti.

Očesna miastenija je lahko tudi prvi simptom kompleksnejših bolezni ali miastenije gravis v preostalem delu telesa.

Približno 40 odstotkov ljudi z očesno miastenijo bo kasneje imelo miastenijo gravis.

Vzroki

Vzrok očesne miastenije, kot je bilo že omenjeno, je proizvodnja protiteles, ki lahko napadajo komunikacijo med živci in mišicami.

Tako kot pri vseh avtoimunskih boleznih pride tudi do pretirane reakcije imunskega sistema, ki nekatere dele telesa, kot so tkiva ali organi, prepozna kot tujke in se ustrezno odzove.

Na ta način poskuša imunski sistem obraniti telo pred temi elementi, ki se štejejo za tujke, s proizvodnjo protiteles.

Slednji lahko s svojim delovanjem privedejo tudi do sprememb prizadetih komponent, ki veljajo za tujke.

Vzroke očesne miastenije je torej mogoče zmanjšati na to reakcijo imunskega sistema.

Razlog, zakaj to stanje povzroči, da imunski sistem proizvaja protitelesa proti mišicam in živcem, ni gotov.

Miastenija pri otrocih

Očesna miastenija lahko prizadene osebe vseh starosti, vključno z otroki.

Zlasti pri mlajših osebah ločimo tri oblike bolezni:

Prirojeni miastenični sindromi, tj. skupina genetsko prenosljivih bolezni, za katere so značilne strukturne ali funkcionalne spremembe beljakovin, ki sodelujejo pri živčno-mišičnem prenosu.
Prehodna neonatalna miastenija, ki jo povzroči prehod avtoprotiteles, usmerjenih proti acetilholinskemu receptorju, z matere z miastenijo gravis ali kongenitalnim miasteničnim sindromom na plod. Pojavi se pri približno 20 % dojenčkov, rojenih prizadetim materam, in povzroča hipotonijo, dihalne stiske in težave pri hranjenju. Simptomi se običajno pojavijo v prvih 4 dneh po rojstvu in izzvenijo z ustreznim zdravljenjem v 4-6 tednih.
Juvenilna miastenija gravis, avtoimunska bolezen, ki se pojavi pred 19. letom starosti.

Diagnosticiranje očesne miastenije ni enostavno

Zaradi velikega števila očesnih bolezni s simptomi, podobnimi tej avtoimunski bolezni, jo je zelo težko natančno odkriti.

Poleg tega so lahko simptomi te avtoimunske bolezni, kot že omenjeno, na začetku skoraj neopazni, v naprednejših fazah pa postanejo kompleksnejši.

Pravočasno diagnosticiranje očesne miastenije je ključnega pomena za hitro predpisovanje ustreznega zdravljenja.

Prepozno postavljena diagnoza lahko povzroči različne zaplete in oteži reševanje in življenje s to boleznijo.

Običajno je pri diagnosticiranju avtoimunske bolezni prvi korak obisk splošnega zdravnika.

Zahvaljujoč temu prvemu pregledu je mogoče pridobiti natančno anamnezo in objektiven test bolnikovih simptomov, morebitnih primerov v družini in pojava prvih simptomov.

Na ta način lahko zdravnik dobi začetni pregled bolnikovega zdravstvenega stanja.

Pacienta lahko nato napotimo na specialistični pregled in natančnejše preiskave, ki vključujejo: krvne preiskave, elektromiografijo, edrofonijev test in po potrebi slikovne preiskave.

Ti testi lahko pomagajo zdravniku ne le pri diagnosticiranju miastenije okularis, ampak tudi pri izključitvi drugih sorodnih stanj.

Obdelave

Obstajajo različni načini zdravljenja očesne miastenije, odvisno od bolnikovih simptomov in stopnje patologije.

Podobni Posts

Poraba za zdravstvo v Italiji: naraščajoče breme gospodinjstev

April 11, 2024

Aviary Alert: Med razvojem virusa in človeškimi tveganji

April 4, 2024

Dan v rumenem proti endometriozi

Marec 28, 2024

Upanje in inovacije v boju proti raku trebušne slinavke

Marec 27, 2024

Terapija je izključno medicinska in je namenjena dušenju odziva imunskega sistema in zmanjševanju krožečih avtoprotiteles.

To zmanjša simptome in tudi izboljša opisane očesne simptome.

Medicinska terapija je lahko v obliki različnih zdravil:

zdravila za zaviranje holinesteraze, katerih namen je blokirati encim, odgovoren za razgradnjo acetilholina, vključno s piridostigminom, in izboljšati odziv mišic;
imunosupresivno zdravljenje, katerega namen je zmanjšati imunski odziv in narediti protitelesa manj agresivna (npr. metotreksat, azatioprin in ciklosporin);
kortikosteroidna zdravila, ki imajo podoben namen kot imunosupresivna zdravila, zmanjšajo imunski odziv;
pripomočki za vid, kot so kontaktne leče ali očala, ki pomagajo pri povešeni veki in preprečujejo dvojni vid;
edini kirurški pristop, o katerem se precej razpravlja, je kirurška odstranitev timusa, osrednje žleze v našem imunskem odzivu in ki lahko pri miasteniji hiperfunkcionira.

Zdravila, ki so bistvena za zdravljenje očesne miastenije, so usmerjena v povečanje acetilholina, da se zmanjša mišična oslabelost.

Ta zdravljenja se lahko prilagodijo glede na bolnikove potrebe.

Zato je nujno, da dobimo terapijo, prilagojeno stadiju bolezni, pa tudi potrebam bolnika.

Učinkovitost teh zdravljenj se lahko sčasoma zmanjša ali povzroči neželene učinke.

Ena od teh je lahko holinergična kriza, prekomerna mišična oslabelost, ki lahko povzroči diplopijo in povešene veke.

Vodenje pacientov je zato kompleksno in mora biti multidisciplinarno, vključevati mora več zdravstvenih oseb.