Pogovorimo se o vaskulitisu: kakšne nevarnosti povzroča vaskulitis?

By Cristiano Antonino On Junij 28, 2023

Kaj je vaskulitis? Vaskulitis je skupina patologij, ki jih združuje prisotnost vnetnega procesa, ki prizadene katero koli krvno žilo (arterije, arteriole, vene, venule ali kapilare).

Razdeljeni so v dve kategoriji:

primarni vaskulitis,
sekundarni vaskulitis.

V prvem primeru ni mogoče ugotoviti prisotnosti določenega vzroka, v drugem primeru pa lahko patologija nastane zaradi okužb, zaužitja zdravil ali toksinov, vnetnih bolezni in neoplazem.

Simptomi niso edinstveni in se razlikujejo glede na nekatere značilnosti, kot so: velikost, lokacija, obseg prizadetosti organa, stopnja in vrsta vnetja.

Prvi opis procesa vaskulitisa sega v leto 1761, zdravnik iz Forlija Giovan Battista Morgagni, ki je opisal patologijo, ki pripada tej skupini, v svojem delu "De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis" (kasneje opredeljeno kot "Takayasujev arteritis"). .

Nadaljnji prispevek je leta 1808 prispeval angleški zdravnik, utemeljitelj dermatologije, Robert Willan, ki je v svoji razpravi »O kožnih boleznih« opisal eno najpogostejših kožnih manifestacij, purpuro.

Leta 1866 sta prišla na vrsto dva nemška zdravnika, Rudolf Robert Maier in Adolf Kussmaul, ki sta poročala o podrobni analizi nodoznega periartritisa po obdukciji.

Leta 1968 so med konferenco v Capriju Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein podali prvo klasifikacijo vaskulitisa: to je nekaj let pozneje uvedla Ameriška akademija za revmatologijo (ACR), ki je zagotovila občutljivost in merila specifičnosti za njihovo diagnozo.

Do danes prihaja najnovejša klasifikacija patologije s soglasnih konferenc, ki so potekale leta 1982 in 2012 v Chapel Hillu; iz njih se je rodila trenutna klasifikacija, vključena v ICD-10.

Kaj je vaskulitis in kako ga prepoznati?

Vaskulitis je vnetje krvnih žil in lahko nastane brez določljivega vzroka, v tem primeru govorimo o primarnem vaskulitisu.

Lahko pa je posledica avtoimunskih procesov, infekcijskega procesa ali drugega patološkega stanja, v tem primeru govorimo o sekundarnem vaskulitisu.

Poleg tega lahko slednje sprožijo zdravila, toksini ali drugi zunanji dejavniki.

Vaskulitis lahko prizadene katero koli krvno žilo, zato je zelo težko razvrstiti njegove simptome in manifestacije, ki so odvisne od različnih dejavnikov, kot so: velikost žile, njena lokacija in stopnja prizadetosti organa.

Vaskulitis: vzroki

Običajno je glavni vzrok za nastanek teh patologij čezmerno delovanje imunskega sistema, ki zmotno prepozna celice krvnih žil kot tujke in jih napade kot odgovor na okužbo z virusi ali potencialno patogenimi bakterijami.

Vzroki za to reakcijo niso jasno definirani, lahko pa jih iščemo v različnih vrstah okužb, v nekaterih vrstah tumorjev in motnjah imunskega sistema ali v uporabi določenega zdravila, zato bomo govorili o sekundarnem vaskulitisu.

V primeru, da ni znanega vzroka, ki bi lahko povzročil nastanek te patologije, govorimo o primarnem vaskulitisu.

V primeru sekundarnega vaskulitisa obstaja več bolezni, ki jih lahko povežemo z njegovim pojavom

Okužbe: veliko primerov vaskulitisa je posledica okužbe z virusom hepatitisa C, medtem ko lahko hepatitis B povzroči klinično sliko poliarteritisa nodoze;
avtoimunske bolezni: vaskulitis se lahko pojavi kot posledica nekaterih bolezni imunskega sistema, kot so revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, juvenilni dermatomiozitis in skleroderma;
alergijske reakcije: izpostavljenost kemikalijam (insekticidom in naftnim derivatom) in zdravilom – kot so amfetamini, sulfonamidi, betalaktami, peroralni kontraceptivi, nesteroidna protivnetna zdravila, kinoloni in nekatera cepiva – lahko povzročijo vaskulitis;
tumorji krvnih celic: limfoproliferativna ali mieloproliferativna neoplazma lahko povzroči vaskulitis.

Vaskulitis: simptomi

Kot smo že omenili, se simptomi vaskulitisa razlikujejo glede na številne dejavnike, ki lahko vplivajo tako na mesto kot na obseg manifestacije.

Glavni parameter, ki ga je treba oceniti, je lokacija prizadete krvne žile in obseg bolezni, ki je lahko blaga ali postane zelo onesposobljiva.

Med glavnimi simptomi, ki jih lahko naštejemo, je dobro poudariti manifestacije sistemskega vnetja, kot so povišana telesna temperatura, nočno potenje, astenija, anoreksija, hujšanje, artralgije in artritis.

Najresnejše simptomatske manifestacije so:

alveolarna krvavitev (za katero je značilna vztrajna ali ponavljajoča se pljučna krvavitev);
hitro napredujoči glomerulonefritis: motnja glomerulov (skupine mikroskopskih ledvičnih krvnih žil), za katero so značilni edem tkiva, arterijska hipertenzija in prisotnost rdečih krvničk v urinu;
mezenterična ishemija (motnje pretoka krvi v črevesju);
izguba vida pri bolnikih z gigantoceličnim arteritisom.

V primeru prizadetosti malih in srednjih krvnih žil je kožna lezija zelo pogosta in se lahko kaže kot tipna purpura, urtikarija, razjede, livedo reticularis in noduli.

Nadaljnja klasifikacija simptomov upošteva dva glavna vidika: velikost prizadete žile in prizadetega organa.

Glede na velikost krvnih žil, ki jih bolezen prizadene, prepoznamo pogostejše simptome za vsako kategorijo:

Majhna velikost:

otipljiva purpura (1-3 mm)
papule (zelo majhne)
krvavitev
panjev
vezikule
livedo mrežasti (redko)

Srednja velikost:

razjede
vozliči
livedo mrežast
papulo-nekrotične lezije
hipertenzija
možna poškodba ledvičnih žil

Velike dimenzije:

ishemija
hipertenzija
anevrizme
disekcija, krvavitev ali ruptura

Kar zadeva zadevne organe:

srce: miokardni infarkt, hipertenzija in gangrena
sklepi: artritis
ledvice: temen urin ali hematurija in glomerulonefritis
koža: vozliči, razjede, podplutbe ali koprivnica, purpura in livedo reticularis
pljuča: težko dihanje in hemoptiza (izkašljevanje krvi)
oči: rdečina, srbenje in pekoč občutek, fotosenzitivnost, zmanjšana ostrina vida in slepota
prebavila: afte in razjede v ustih, bolečine v trebuhu in perforacija črevesja
nos, grlo in ušesa: vnetje sinusov, razjede, tinitus in izguba sluha
živci: otrplost, mravljinčenje, šibkost v različnih delih telesa, izguba občutka ali moči v rokah in nogah ter bolečine v rokah in nogah
možgani: glavobol, možganska kap, mišična oslabelost in paraliza (nezmožnost gibanja)

Vrste vaskulitisa

Obstaja veliko oblik vaskulitisa in za vsako od njih je značilna posebna klinična slika.

Vaskulitis lahko razvrstimo glede na različne dejavnike, kot so

sprožilni vzrok
lokacija prizadetih krvnih žil:
cerebralna
Kožno
Sistemski

Vrsta ali kaliber prizadetih krvnih žil:

Vaskulitis velikih krvnih žil

bolezni:

Behçetova bolezen, kronični recidivni multisistemski vaskulitis, ki povzroča vnetje sluznice
Gigantocelični arteritis, bolezen, ki prizadene torakalno aorto, velike arterije, ki izhajajo iz aorte v vratu, in ekstrakranialne veje karotidnih arterij
Takayasujev arteritis, vnetna bolezen, ki prizadene aorto, njene veje in pljučne arterije

Simptomi:

Podobni Posts

Poraba za zdravstvo v Italiji: naraščajoče breme gospodinjstev

April 11, 2024

Aviary Alert: Med razvojem virusa in človeškimi tveganji

April 4, 2024

Dan v rumenem proti endometriozi

Marec 28, 2024

Upanje in inovacije v boju proti raku trebušne slinavke

Marec 27, 2024

Klavdikacija okončin

Razlike v merjenju krvnega tlaka ali odsotnost ali različna intenzivnost pulza v okončinah
Ishemični simptomi centralnega živčnega sistema (npr. možganska kap)

Vaskulitis srednjih krvnih žil:

bolezni:

Kožni vaskulitis srednjih žil
Polyarteritis nodosa, sistemski nekrotizirajoči vaskulitis, ki običajno prizadene srednje velike mišične arterije

Simptomi:

Simptomi tkivnega infarkta v prizadetih organih, kot so:

Mišice: mialgije
Živci: multipla mononevropatija
Gastrointestinalni trakt: mezenterična ishemija
Ledvice: nov pojav hipertenzije (zaradi prizadetosti ledvične arterije)
Koža: razjede, vozliči in livedo reticularis.

Vaskulitis malih krvnih žil:

bolezni:

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, sistemski vaskulitis majhnih do srednje velikih žil, za katerega so značilni astma, prehodni pljučni infiltrati in hipereozinofilija
Krioglobulinemični vaskulitis, redka večsistemska bolezen, za katero je značilna prisotnost krožečih krioprecipitabilnih imunskih kompleksov v serumu
Granulomatoza s poliangiitisom
Vaskulitis shranjevanja imunoglobulina A (prej znan kot Henoch-Schönleinova purpura)
Mikroskopski poliangiitis
Kožni vaskulitis majhnih žil

Simptomi:

Simptomi tkivnega infarkta v prizadetih organih so podobni simptomom vaskulitisa, ki vključuje srednje velike žile, razen kožnih lezij, ki so ponavadi purpurne
Na ravni ledvic: glomerulonefritis

Kako se diagnosticira vaskulitis

Najprej se je treba posvetovati z zdravnikom, ki bo ocenil bolnikovo zdravstveno stanje in predpisal potrebne teste.

Prva stopnja preiskave vključuje izvajanje krvnih preiskav ali analizo drugih telesnih tekočin, da se ugotovi morebitna prisotnost aktivne vnetne bolezni, ki bi lahko kazala na prisotnost vaskulitisa.

Glavne vrednosti, ki jih je treba skrbno spremljati in katerih rezultat razlagati glede na klinično sliko, so:

povečana hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR)
povečan C-reaktivni protein (CRP)
anemija
povečano število belih krvnih celic in eozinofilija
visoke ravni citoplazemskih protiteles proti nevtrofilcem (redko)
hematurija (redko)

Angiogram (rentgenski posnetek krvnih žil s kontrastom) lahko pokaže značilne znake vnetja prizadetih žil.

Za dokončno diagnozo vaskulitisa pa je potrebna biopsija prizadete žile, torej odstranitev dela prizadete žile.

Vaskulitis: najučinkovitejše zdravljenje

Zdravljenje vaskulitisa se razlikuje glede na etiologijo, vrsto in obseg in/ali resnost patologije.

Pri sekundarnem vaskulitisu na primer prvi pristop vključuje odstranitev sprožilnega vzroka (če gre za zdravila, okužbe, tumorje itd.).

Po drugi strani pa je v primeru primarnega vaskulitisa cilj zdravljenja povzročiti remisijo s citotoksičnimi imunosupresivi ali visokimi odmerki kortikosteroidov, običajno vsaj 3 do 6 mesecev ali v vsakem primeru do zadostne remisije simptomov vnetja.

Vse bolnike, ki se zdravijo z imunosupresivi, je treba redno spremljati in testirati na tuberkulozo in hepatitis B, saj se lahko ti bolezni po uporabi teh terapij ponovno aktivirajo.

Glede na resnost vaskulitisa se zdravljenja razlikujejo glede na:

indukcija remisije pri smrtno nevarnem vaskulitisu: dajanje kortikosteroidov, pogosto v kombinaciji s ciklofosfamidom ali rituksimabom;
indukcija remisije pri manj hudem vaskulitisu: dajanje kortikosteroidov v kombinaciji z blažjimi imunosupresivi ali rituksimabom;
vzdrževanje remisivnega stanja: uporabljamo metotreksat, azatioprin ali rituksimab v kombinaciji z nižjimi odmerki kortikosteroidov.

Vaskulitis: učinki na vsakdanje življenje

Posameznik, ki zboli za vaskulitisom, mora nujno na redne preglede, da preveri stanje bolezni in da lahko takoj ukrepa ob morebitnem poslabšanju klinične slike.

V primerih, ko je remisija dosežena zaradi imunosupresivnih terapij, mora bolnik poskrbeti za redne preglede, da preveri ne le stanje bolezni, ampak tudi oceni morebitne stranske učinke zadevnega zdravljenja.

Tudi če je vaskulitis v remisiji, je dobro nadaljevati z rednimi pregledi, saj je možno, da se bo bolezen kadar koli ponovila.

Dolgotrajno zdravljenje z zdravili pogosto lahko nadzoruje simptome in bolniku zagotovi dobro kakovost življenja.