Посебна патологија, која се често сматра међу цистичним обољењима јетре, је Каролијева болест или Каролијев синдром: карактерише је цисте које комуницирају са интрахепатичним билијарним трактом.

Каролијева болест је ретка и настаје због урођене малформације билијарног тракта, било изоловане или повезане са другом болешћу јетре, урођеном фиброзом јетре.

У овом случају, болест је наследна и могуће је да је повезана и бубрежна малформација, као што је полицистични бубрег.

Каролијев синдром може дуго трајати асимптоматски

Прве клиничке манифестације су грозница: почиње са дрхтавицом, врхунцем температуре до 39°Ц и више, које брзо престају обилним знојењем.

Ако ове фебрилне појаве нису праћене жутицом или болом, често се занемарује веза са билијарном инфекцијом.

Појава, заједно са температуром, жутице и болова обично значи да су се у цистичним проширењима формирали каменци.

Дијагноза треба да се заснива на ултразвуку, компјутеризованој томографији (ЦТ) и холангиографији магнетне резонанце и да покаже главну диференцијалну карактеристику ових циста, а то је њихова комуникација са интрахепатичним билијарним трактом.

Ендоскопску холангиографију треба избегавати јер излаже пацијента ризику од билијарне инфекције, која у овим случајевима може бити веома озбиљна.

Еволуцијом синдрома доминира понављање фебрилних напада који се јављају са променљивом учесталошћу и обично су веома озбиљни.

Присуство каменца у цистичним дилатацијама изазива праве билијарне колике и може довести до опструктивне жутице и акутног панкреатитиса.

Када је инфекција присутна, она може непредвидиво да еволуира ка септикемији и формирању апсцеса јетре. Коначно, препознато је да постоји ризик од рака код ове болести.

Лечење Кароли синдрома је искључиво хируршко

Али одређене интервенције треба избегавати.

Лечење Кароли синдрома је хируршко уклањање цистичних дилатација, али то је могуће када болест захвати само део јетре.

Ако се, пак, болест проширила на целу јетру, операција није оправдана чак и ако је једини циљ да се уклони најболеснији део.

Преостали део би и даље био изложен новим инфекцијама и ризику од рака.

Најлогичнији третман код ширења болести на целу јетру је трансплантација, која може бити отежана у случајевима који су већ били подвргнути претходној операцији.

Прочитајте такође:

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Акутна инсуфицијенција јетре у детињству: квар јетре код деце

Различите врсте хепатитиса: превенција и лечење

Акутни хепатитис и повреда бубрега услед конзумирања енергетског пића: Приказ случаја

Њујорк, Моунт Синаи Истраживачи су објавили студију о болести јетре код спасилаца Светског трговинског центра

Случајеви акутног хепатитиса код деце: учење о вирусном хепатитису

Стеатоза јетре: узроци и лечење масне јетре

Хепатопатија: неинвазивни тестови за процену болести јетре

Јетра: шта је неалкохолни стеатохепатитис

Симптоми и лечење хипотиреозе

Хипертиреоза: симптоми и узроци

Хируршко лечење неуспешних дисајних путева: Водич за прекутану крикотиротомију

Рак штитне жлезде: врсте, симптоми, дијагноза

Бенигни тумори јетре: Откривамо ангиоме, фокалну нодуларну хиперплазију, аденом и цисте

Извор:

Пагине Медицхе