Малигна хипертермија: шта је то и шта подразумева?

By Цристиано Антонино On 28. окт. 2022

Малигна хипертермија (МХ) је ретка, али веома озбиљна компликација опште анестезије (ГА) која се јавља код генетски предиспонираних субјеката (субјеката подложних МХ) након излагања факторима који изазивају

Стога је од највеће важности препознати потенцијално осетљиве субјекте, управо зато што се на овом нивоу може извести прва интервенција за спречавање изложености факторима који изазивају.

Ко је у опасности од малигне хипертермије?

МХ је генетска болест са аутозомно доминантном трансмисијом.

Молекуларно-генетичке студије су показале да примарни дефект код ИМ лежи у калцијумском каналу скелетних мишића који је уобичајено познат као ријанодин рецептор (РИР1).

Ген који кодира овај протеин, који у тетрамерном облику чини калцијумски канал, налази се на хромозому 19к.

Малигна хипертермија: која је инциденција?

У свом клиничком изразу, МИ је ретко стање.

Може се проценити да је укупна инциденција око 1:15,000 анестезије у педијатријској популацији и 1:50,000 у одраслој популацији, уз благу предиспозицију за мушки пол и педијатријску доб, иако се никакви предиктивни фактори не могу препознати (субјекат већ изложени изазивачким факторима, код којих се синдром није појавио, не може се сматрати да су без ризика при накнадном излагању).

Смртност тренутно износи 7% случајева широм света.

Шта изазива малигну хипертермију?

Лекови који сигурно могу изазвати ИМ кризу код осетљивих појединаца су халогеновани испарљиви анестетици и/или сукцинилхолин.
У зависности од клиничке слике могу се разликовати три типа МХ кризе: фулминантни облици, умерени облици и абортивни облици.
Важно је запамтити да код пацијената са МХС, операција под општом анестезијом са окидачима не изазива увек кризу; МХС субјект може бити подвргнут општој анестезији неколико пута без последица и следећи пут реаговати кризом МХ.
Када се једном покрене, криза МХ може напредовати до смрти. У фаталним случајевима, напредовање догађаја може се десити брзо, чак и у року од 15 минута, или трајати више од сат времена.
Основна патогенетска карактеристика стања састоји се од дефектне регулације слободног калцијума у цитоплазми у ћелији пругасто-пругастих мишића услед генетске промене калцијумских канала.

Шта се дешава током ИМ?

Покретачки лекови код осетљивих особа изазивају продужено отварање калцијумових канала са абнормалним повећањем концентрације овог јона у цитоплазми мишићне фиброћелије.

Нерегулисани проток калцијума изазива патолошку контракцију мишића и повећава метаболичку активност мишића.

Мишићи активирани у таквим условима троше енергију, а самим тим и прекомерну количину кисеоника, што резултира ослобађањем топлоте, воде, угљен-диоксида и лактата.

Производња енергије постаје недовољна и интегритет ћелијске мембране се губи, протеини као што су креатин киназа (ЦПК) и миоглобин се ослобађају у крв.

Повећан калијум у крви изазива тахикардију и тахиаритмију до тачке застоја срца, ако се не интервенише на време.

Недостатак кисеоника може изазвати оштећење мозга; повећан угљен-диоксид у крви стимулише брзо и дубоко дисање.

Миоглобин се креће из мишићних ћелија у бубреге где може изазвати акутну бубрежну инсуфицијенцију.

Ослобађање велике количине топлоте преко прекомерно активних мишића доводи до тога да пацијентова температура расте брже него што природни терморегулациони систем може да држи под контролом.

У року од неколико минута може доћи до пораста на 41°Ц и више.

Како се лечи малигна хипертермија?

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Прекините испарљиве анестетике и сукцинилхолин.
Хипервентилирајте са 100% О2.
Дати дантролен 2.5 мг/кг ев. Поновите по потреби прилагођавајући дозу знаковима МХ. Предложена горња граница је 10 мг/кг, али се може прекорачити ако је потребно.
Избегавајте антагонисте калцијума. Упорне аритмије се могу лечити свим другим антиаритмицима. Већина антиаритмика реагује на корекцију хиперкалемије и ацидозе.
Пратите температуру језгра.
Охладите пацијента назогастричним и ректалним испирањем и хлађењем површине тела – избегавајте претерано хлађење.
Наставите да узимате дантролен најмање 36 сати након разрешења епизоде.
Пазите на поновне појаве МХ тако што ћете пратити пацијента на интензивној нези током 24-36 сати. Рекрудесценције се јављају у око 25% случајева МХ.
Избегавајте парентералну примену калијума.
Пратите профил коагулације – може доћи до ДИЦ-а.
Доза ЦК сваких 12 сати док се не нормализује.

Дијагноза малигне хипертермије

Осетљивост на ИМ не представља посебну клиничку слику да би се са сигурношћу идентификовали они који могу развити акутну епизоду, а још увек не постоје бескрвни тестови који се могу користити у ту сврху.

Идентификација ризичних пацијената заснива се само на ин витро тестовима контрактуре (ИВЦТ) након излагања мишићног ткива халотану и кофеину, једином универзално признатом валидном тесту.

Овај тест захтева биопсију мишића и стога се изводи на субјектима које су претходно одабрали дијагностички центри и није користан као масовни скрининг.

ИВЦТ се изводи на субјектима који су се манифестовали

дефинитивне или сумњиве епизоде ИМ и/или необјашњиве перианестетске смрти код крвних сродника;
претходна нежељена реакција на анестезију, сумња на ИМ;
претходне постоперативне компликације (грозница, повишење ЦПК, миоглобинурија);
рабдомиолиза након чак и скромног напора;
интензивни, чести грчеви и лака заморност;
познати и сумњиви неуромишићни поремећаји;
претходна епизода неуролептичког малигног синдрома (СНМ).

Како се спречава малигна хипертермија?

Када је неопходна хируршка интервенција, предузимају се мере предострожности за пацијенте за које се признаје да су у опасности: дају се анестетици осим халогених анестетика и сукцинилхолина, припрема се операциона сала постављањем апарата за анестезију који није загађен испарењама халогених анестетика и неопходним инструментима. за праћење срчаних параметара, крвног притиска, температуре и за обављање лабораторијских тестова.

У операционој сали мора бити доступно: Дантролен за ињекције, сви лекови потребни за лечење кризе и раствори глукозе и електролита охлађени на 4-5°Ц.

Профилактичка примена ињекционог Дантролена је предвиђена само у случајевима када се операциона сала не може припремити на горе описани начин или када је пацијент подвргнут хитној или посебно демолитивној операцији.