Ретке болести: примарни склерозирајући холангитис
Примарни склерозирајући холангитис: јетра има неколико функција које су неопходне за наше здравље. Једна од њих је производња жучи, зеленкасте, вискозне течности која се испушта у црева и служи за варење и апсорпцију хранљивих материја.
Жуч се транспортује из ћелија јетре до црева мрежом канала који се називају жучни канали и 'торбицом' која се зове жучна кеса, која је повезана са жучним каналима непосредно изван јетре и чија је функција да концентрише жуч.
Примарни склерозирајући холангитис је ретка, хронична и прогресивна инфламаторна болест која укључује билијарни тракт унутар и изван јетре
Узроци ове упале до данас су слабо схваћени.
Упала доводи до сужавања жучних путева (стеноза) и последично до стагнације и нагомилавања жучи у јетри (холестаза).
У педијатријском добу, захваћеност жучних путева смештених унутар јетре (интрахепатичних жучних путева) је чешћа него у одраслој популацији и ближе је повезана са аутоимуним хепатитисом (АИХ).
Код високог процента пацијената (више од 80%), примарни склерозирајући холангитис је повезан са хроничном инфламаторном болешћу црева, посебно улцерозним ректоколитисом.
Узроци примарног склерозирајућег холангитиса су генетски и еколошки: чешћи је у одређеним географским областима, као што је северна Европа.
Препознати су одређени ризични услови као што су недостатак витамина Д и селена.
Штавише, примарни склерозирајући холангитис је чешћи код мушког пола и код првостепених сродника пацијената са обољењем.
Већина пацијената нема симптоме у време дијагнозе.
Слабост, свраб коже, жутица, недостатак апетита са губитком тежине и бол у стомаку могу бити први симптоми.
Након тога, ток примарног склерозирајућег холангитиса је веома променљив, али у већини случајева болест постепено напредује у цирозу и отказивање јетре.
На лекарском прегледу могу се уочити жутица и увећање јетре и слезине.
Крвни тестови показују повећане трансаминазе и друге индикације дисфункције јетре.
Инструментални тестови, корисни за дијагнозу и праћење болести, укључују ултразвук абдомена и холангио-панкреатографију са магнетном резонанцом (ЦПРМ).
Биопсија јетре, с друге стране, омогућава микроскопску процену типичних промена у болести и дијагнозу могућег удруженог аутоимуног хепатитиса.
Лечење примарног склерозирајућег холангитиса је углавном усмерено на контролу симптома холестазе и превенцију компликација, са циљем промене клиничког тока, а тиме и прогнозе.
Терапија високим дозама урсодеоксихолне киселине сматра се првом линијом лечења.
Употреба имуносупресивних лекова је индикована у случајевима хепатитиса и/или склерозног холангитиса повезаног са ИгГ4.
Преостале терапије се користе за контролу инфекција (акутни холангитис) и пруритуса као што је холестирамин.
Да би се избегао недостатак витамина растворљивих у мастима као што су витамин А и витамин Д, овим витаминима се додају суплементи.
Ендоскопска ретроградна холангио-панкреатографија (ЦПРЕ) је резервисана за пацијенте са стенозом билијарног стабла или у терапеутске сврхе (дилатација и/или уметање стента) или да би се искључиле компликације.
Једини лековити третман до сада је трансплантација јетре, иако постоји ризик да се болест понови у трансплантираном органу.
Тренутно не постоје стратегије превенције примарног склерозирајућег холангитиса
Прогноза зависи од степена и брзине напредовања оштећења билијарног тракта, што може довести до отказивања јетре и потребе за трансплантацијом јетре.
Код ових пацијената, истовремено присуство улцерозног ректоколитиса повећава ризик од колоректалног карцинома. Холангиокарцином, рак жучних канала, може бити још једна компликација примарног склерозирајућег холангитиса.
Стога су неопходне периодичне провере туморских маркера у крви и надзорни скрининг од стране искусног мултидисциплинарног тима.
Прочитајте такође
Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид
Склерозирајући холангитис: симптоми, дијагноза и лечење
Опасности од сирове или недовољно куване рибе: Опистхориасис
Први пут икад: успешна операција са ендоскопом за једнократну употребу код имунодираног детета
Кронова болест: шта је то и како је лечити
Стопа смртности од операције хирургије црева у Велсу "већа од очекиване"
Синдром иритабилног црева (ИБС): Доброћудно стање које треба држати под контролом
Колитис и синдром иритабилног црева: која је разлика и како их разликовати?
Синдром иритабилног црева: симптоми са којима се може манифестовати
Хронична инфламаторна болест црева: симптоми и лечење Кронове болести и улцерозног колитиса
Кронова болест или синдром иритабилног црева?
САД: ФДА одобрила Скиризи за лечење Кронове болести
Кронова болест: шта је то, покретачи, симптоми, лечење и исхрана