Тумори меког ткива: леиомиосарком

By Цристиано Антонино On 18. дец. 2022

Леиомиосарком је тумор меког ткива који углавном погађа жене и ретко децу. Отпоран на хемотерапију, операција је једини третман

Леиомиосарком је малигни тумор меког ткива и припада породици саркома

Развија се из глатких мишићних ћелија.

То је болест одраслих, са врхунцем инциденције у 5. и 6. деценији живота и склоношћу ка женском полу, која, додуше ретко, може да погоди и децу.

У педијатријском добу, дечаци и девојчице су подједнако погођени.

Леиомиосаркоми су подељени у пет група на основу начина презентације:

"Ретроперитонеални лејомиосарком меког ткива";
"Леиомиосарком кожног порекла";
"Леиомиосарком васкуларног порекла":
„Леиомиосарком код имунокомпромитованих пацијената“;
„Леиомиосарком кости“.

Најчешће место развоја (50% случајева) је ретроперитонеум.

Узрок настанка овог тумора је непознат и није утврђена веза са узроцима околине.

Пацијенти са наследним ретинобластомом, носиоци уставне мутације гена Рб1, имају повећан ризик од развоја леиомиосаркома у одраслом добу у поређењу са општом популацијом.

Склоност ка женском полу је такође довела до спекулација да естроген игра улогу у пролиферацији глатких мишића, међутим корелација остаје нејасна.

Што се тиче лејомиосаркома код имунокомпромитованих пацијената, обично се налази корелација са Епстеин-Барр вирусом, иу овим случајевима тумор може настати на нетипичним местима.

Леиомиосаркоми, као и сви други саркоми, имају неспецифичне симптоме због присуства лезије која компримира, дислоцира и инфилтрира околне структуре.

Начин презентације леиомиосаркома стога варира у зависности од места настанка

„Леиомиосарком меког ткива“ се обично манифестује као ретроперитонеална лезија, у ком случају су присутни симптоми нејасна нелагодност у стомаку, мање или више повезана са губитком тежине.

Лејомиосарком кожног порекла се обично манифестује као мали интрадермални оток.

Леиомиосарком васкуларног порекла“ се развија из великих крвних судова и често захвата плућну артерију.

У овом случају, симптоми су углавном респираторни проблеми и бол у грудима због опструкције крвотока.

Леиомиосарком костију је веома редак ентитет и обично погађа дуге кости

Кад год се сумња на присуство саркома, на основу објективног прегледа и прелиминарних радиолошких истраживања, патолог (евентуално стручњак за ову врсту лезије) мора узети фрагмент тумора и анализирати га, специјалиста који може дијагноза.

Постоје и даља истраживања која процењују карактеристике и обим овог тумора:

Снимање нуклеарне магнетне резонанце (МРИ) и/или компјутеризована томографија (ЦТ), који омогућавају процену величине тумора, његовог проширења и односа са суседним структурама;
Радиографија или ЦТ скенирање грудног коша, плус или минус сцинтиграфија костију за процену било које удаљене секундарне лезије.
Хирургија је главни ослонац лечења леиомиосаркома и, у случајевима када је уклањање лезије радикално, може бити једини третман.

У случајевима када је ексцизија непотпуна, може бити неопходно допунско локално лечење радиотерапијом, посебно за лезије екстремитета.

Леиомиосарком није тумор осетљив на хемотерапију

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Улога цитостатичког третмана је нејасна и самим тим хемотерапија је резервисана за одабране случајеве: велике лезије, у првом реду неоперабилне, са циљем смањења запремине тумора и пратећих симптома; пацијенти са лезијама које се понављају на даљину.

Најчешће коришћени хемотерапеутски агенси су антрациклини, ифосфамид, гемцитабин, таксотер, дакарбазин и трабектидин.

Што се тиче терапија које циљају на туморске ћелије, од различитих тестираних молекула, једини који је показао умерену ефикасност против леиомиосаркома је пазопаниб, инхибитор тирозин киназе, примењен орално.

Прогноза пацијената са леиомиосаркомом зависи од хистолошких карактеристика лезије, локалног проширења (величине масе и односа са околним структурама) и анатомског места лезије, као и било каквог удаљеног рецидива.

Ако се цела туморска маса може уклонити, прогноза је веома добра са 80% шансе за излечење.

Тумори екстремитета имају бољу прогнозу од ретроперитонеалних тумора, јер су мање лезије и већа је шанса за радикално хируршко уклањање.

Интрадермалне лезије имају одличну прогнозу јер имају тенденцију да остану локализоване и не дају метастазе.

Прогноза остаје неповољнија за пацијенте са удаљеним рекурентним лезијама.