Тумори нервног система: краниофарингиома

By Цристиано Антонино On 16. дец. 2022

Краниофарингиома је редак тумор који настаје у региону богатом нервима и крвним судовима

Краниофарингиома је неоплазма која настаје из ембрионалних остатака примитивног црева (Раткеова кесица)

Могу постојати и након рођења на нивоу ткива које окружује регион турцица села (коштана формација која се налази унутар лобање са шупљином у којој се налази хипофиза).

Седло и параселарни регион садрже бројне виталне нервне и васкуларне структуре: артерије Вилисовог круга (које дистрибуирају артеријску крв до целог мозга), оптичке нерве (који проводе визуелне информације), хипофизу и њен педикул (које регулишу производњу телесних хормона) и хипоталамус (центар интеграције можданих функција везаних за понашање, регулацију метаболизма и друге виталне функције).

Иако краниофарингиома има ниску брзину раста, чињеница да настаје у контакту са анатомским структурама од великог функционалног значаја чини га изузетно опасним.

То је прилично ретка неоплазма, која чини око 5% неоплазми централног нервног система код деце.

Симптоми краниофарингиома зависе од компресије нервних структура око села турцица

Генерално, може доћи до смањења вида, дијабетеса инсипидуса (производње великих количина разблаженог урина), промене телесне тежине (обично склоност ка гојазности), умора и промена у пубертету (због хормоналних промена).

Нека деца имају стање хидроцефалуса са типичним симптомима (главобоља, повраћање, смањена реакција).

Дијагноза се поставља компјутерском томографијом и магнетном резонанцом, који омогућавају детаљну идентификацију карактеристика неоплазме и односа са нервним и васкуларним структурама.

Тестови крви и урина омогућавају процену производње хормона хипоталамус-хипофиза.

ЗДРАВЉЕ ДЕТЕТА: САЗНАЈТЕ ВИШЕ О МЕДИЦХИЛД-у ПОСЕТОМ ШТАНДА НА ЕМЕРГЕНЦИ ЕКСПО

Постоје две хистолошке варијанте краниофарингиома:

Папиларни: типично за одрасло доба.
Адамантиноматозни: типичан за педијатријско доба, карактерише га склоност инфилтрацији нервних и васкуларних структура, са честим присуством калцификација и цистичних компоненти. Понекад су цистичне компоненте (испуњене браонкастом масном течношћу веома богатом протеинима) обимне и одговорне су за симптоме.

Лечење краниофарингиома је мултидисциплинарно по природи и од најранијих фаза дијагнозе укључује конфронтацију различитих специјалиста.

Потпуно хируршко уклањање, када је то изводљиво, је кључни корак у бризи о овој деци.

Хируршки маневри, међутим, увек морају да очувају неуролошке и ендокрине функције што је више могуће, посебно код деце.

Не постоје ефикасни лекови за борбу против педијатријских краниофарингиома, и стога, када операција није индикована, радиотерапија се користи за контролу болести.

Посебан облик радиотерапије која се изводи протонима уместо фотонима је тренутно третман избора за краниофарингиоме који се не могу у потпуности уклонити јер су оптерећени мање дугорочних нежељених ефеката од традиционалне радиотерапије.

Тренутно не постоји заједнички међународни протокол лечења, али филозофија лечења је стабилизација болести уз минимизирање клиничких компликација (губитак вида и развој гојазности или других ендокринолошких проблема).

У одабраним случајевима класична микрохирургија се може комбиновати са трансназалним ендоскопским процедурама

Што се тиче цистичних компоненти, постоје недавни докази о корисности преласка на њихово пражњење постављањем интрацистичних катетера помоћу стереотактичког апарата (хируршког алата који омогућава операцију унутар лобање) и локалне примене интерферона, супстанце способне да блокира производња цистичне течности.

Хормонски дефекти узроковани болешћу могу се адекватно кориговати специфичним лековима.

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Недавне молекуларне студије су идентификовале присуство специфичне мутације (БРАФВ600Е) у папиларним краниофарингиомима.

У овој подгрупи пацијената могу се размотрити циљане терапије.

У адамантиноматозном облику, који је типичан за децу, изгледа да је идентификована промена сигналног пута (ВНТ), али специфични лекови тренутно нису доступни.