Шта је хипертрофична кардиомиопатија и како се лечи

By Цристиано Антонино On 11. марта 2023

Хипертрофична кардиомиопатија је генетски поремећај који узрокује повећање дебљине зида леве коморе

Које врсте постоје? Који симптоми омогућавају да га препозна специјалиста и шта га узрокује?

Шта је хипертрофична кардиомиопатија и које врсте постоје

Хипертрофична кардиомиопатија је генетска болест, која доводи до повећања дебљине зида леве коморе.

Ово повећање је због повећаног броја ћелија срчаног мишића, званих миоћелије, и поремећеног односа између њих.

Док су, у ствари, у нормалном срцу миоцелије оријентисане у уредним равнима, у случају хипертрофичне кардиомиопатије те исте равни су подметнуте.

Ова патологија погађа између 0.2 и 0.5 посто одрасле популације.

Може се појавити у различитим врстама и тежини: од веома благих облика до ситуација са значајним увећањем зида.

У ствари, хипертрофија може бити локализована у само једном сегменту леве коморе или је захватити у потпуности.

У случају асиметричне хипертрофичне кардиомиопатије, стања у којем су неки делови зида коморе дебљи од других, хипертрофија може

захватају високи септум
настају на бочном зиду;
подразумевају задебљање само врховог дела.

С друге стране, хипертрофија такође може довести до повећања дебљине целог зида коморе.

Поред горе наведених типова, који се одређују локализацијом хипертрофије, такође је могуће разликовати неопструктивну и опструктивну хипертрофичну кардиомиопатију: у овом случају хипертрофија представља препреку за излазак крви из леве коморе. .

Симптоми хипертрофичне кардиомиопатије

Симптоматологија је уско повезана са обимом и локацијом хипертрофије.

Постоје пацијенти са благим степеном хипертрофије и, самим тим, асимптоматски, други код којих је хипертрофија толико опсежна да узрокује значајно ограничење напрезања са почетком

кратак дах
болови у грудима типа ангине;
умор;
аритмије, у неким случајевима толико тешке да доводе до појаве синкопе или чак вентрикуларне фибрилације, ситуације која може довести до смрти пацијента.

Узрок аритмија, међу најозбиљнијим симптомима, је хаотична оријентација ћелија, уз присуство фиброзе (нагомилавања везивног ткива) између миоцита (мишићних влакана), што доводи до прекида нормалног срчаног ритма.

Које тестове треба урадити да би се поставила дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије

Дијагностиковање хипертрофичне кардиомиопатије подразумева извођење

аускултација срца, која често показује шум;
електрокардиограм;
ехокардиограм.

Ако сумња на болест постане конкретнија, ради се МР ради процене не само обима хипертрофије, већ пре свега степена и присуства фиброзе, једног од главних узрока опасних аритмија.

Анализу завршавају:

проучавање коронарних артерија;
генетско тестирање, корисно за потпуније разумевање ситуације.

Који су третмани за хипертрофичну кардиомиопатију?

У присуству симптоматског пацијента, први избор је медицинска терапија, у основи заснована на употреби:

Бета блокатори;
антагонисти калцијума;
вазодилататори.

У нормалним условима, примена медицинске терапије даје одличне резултате у погледу побољшања симптома и дугорочне прогнозе: подаци у литератури говоре да је могућност петогодишњег преживљавања уз добру терапију 5%.

У случају пацијената са високим ризиком од аритмија, ИЦД (имплантабилни кардиовертер дефибрилатор) се имплантира уместо тога.

Овај уређај подразумева убацивање сонде у десну шупљину срца, кроз вену.

Са електричним пражњењем, сонда је у стању да ресетује аритмију, ако до ње дође, спречавајући опасност од вентрикуларне фибрилације и, према томе, изненадне смрти.

ИЦД је уређај који је веома сличан нормалном пејсмејкеру; у поређењу са овим последњим, такође је у стању да открије малигне аритмије и елиминише их.

Хируршко лечење хипертрофичне опструктивне кардиомиопатије

У случају опструктивне хипертрофичне кардиомиопатије неопходна је хируршка интервенција.

Опструкција протока крви је, у ствари, одговорна за велики део симптома: из тог разлога, тамо где медицинска терапија није довољна, мора се уклонити део хипертрофичног мишића који изазива опструкцију крвотока.

Стога је могуће интервенисати на 2 начина:

алкохолизација септума: током коронарографског теста, коронарне артерије које носе крв у септум се „алкохолишу“ преко катетера: у њих се убризгава супстанца (алкохол) која неповратно оштећује саму коронарну артерију, што доводи до њеног затварања и тиме до инфаркт дела септума који опслужује коронарна артерија. Ова процедура је прилично непрецизна: у ствари, не постоји увек коронарна артерија која опслужује само и искључиво део хипертрофованог септума. Иако је пацијент поштеђен хируршке трауме, болест се не лечи ефикасно и могу се појавити друге компликације. Због тога се овај поступак, после почетног одушевљења, све мање користи;
хируршко лечење: третман избора, дакле, у присуству хипертрофичне опструктивне кардиомиопатије је хируршки, који омогућава не само потпуно уклањање хипертрофичног дела септума, већ и лечење било које друге патологије које често прате ову ситуацију, нпр. као, на пример, одређене дисфункције митралне валвуле. Хируршка процедура је релативно једноставна: кроз мали отвор у узлазној аорти долази се до хипертрофичног септума проласком кроз аортни залистак. Када се открије хипертрофирано подручје септума, уклања се скалпелом. Резултати су одлични са веома малим хируршким ризиком (око 1%).

Пацијенти са хипертрофичном опструктивном кардиомиопатијом лечени хируршким путем имају исту 10-годишњу стопу преживљавања као и пацијенти лечени медицинском терапијом без опструкције; насупрот томе, пацијенти са опструкцијом лечени само медицинском терапијом имају високу стопу морталитета (Извор: Клиника Мејо).

Хируршки резултати су изузетно повољни.

Пацијенти са хипертрофичном опструктивном болешћу срца морају се лечити ако су симптоматски: уклањање опструкције потпуно мења њихов животни век.

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Студије лечења дрогом

Тренутно су у току студије о фармаколошком лечењу болести, лековима који инхибирају производњу миоцита.

Резултати су, међутим, веома прелиминарни и још увек није могуће разумети стварни обим ових третмана и, пре свега, којој категорији пацијената се могу применити.