Adies syndrom (Adie's tonic pupill): orsaker, symtom, diagnos, behandling, prognos

By Cristiano Antonino On Augusti 26, 2022

Termen 'Adie syndrom' (även kallad 'Holmes-Adie syndrom' eller 'Adie's pupill' eller 'Adie's tonic pupill' eller 'Holmes-Adie pupill') i medicin hänvisar till en neurologisk störning som kännetecknas av en abnormitet i pupillen som är dynamisk karaktär

Den toniskt utvidgade pupillen har en långsammare än normalt reaktion på stimuli av ljusförändringar.

Sjukdomen är uppkallad efter de brittiska neurologerna William John Adie (Geelong, 31 oktober 1886 – 17 mars 1935) och Gordon Morgan Holmes, som oberoende beskrev samma sjukdom 1931 (22 februari 1876 – 29 december 1965).

Adie syndrom: epidemiologi

Det drabbar oftast kvinnor i unga år (förhållande mellan kvinnor och män 2.6:1), runt trettio års ålder.

Det påverkar nästan alltid bara ett öga (unilateralt Adie syndrom, 80 % av fallen) men kan påverka båda ögonen (bilateralt Adie syndrom, 20 % av fallen).

Medelåldern för debut är 32 år.

Orsaker till Adies syndrom

Adies syndrom orsakas av skador på de postganglionära fibrerna i ögats parasympatiska innervation, vanligtvis av en virus- eller bakterieinfektion som orsakar inflammation och påverkar ögats pupill och det autonoma nervsystemet.

Orsaken till de minskade eller frånvarande reflexerna är okänd.

Adies syndrom uppvisar tre karakteristiska symtom

minst en onormalt dilaterad pupill (mydriasis) som inte drar ihop sig som svar på ljus,
minskad fotomotorreflex;
svettning avvikelser.

Om personen förblir i mörkret under en lång, lång tid är det fullständig förträngning så snart de ser solljus.

Andra tecken kan vara:

hypermetropi på grund av ackommodativ pares,
fotofobi,
svårigheter att läsa.

Vissa individer med Adies syndrom kan också ha kardiovaskulära avvikelser och uppvisa kronisk trötthet och ökad urinfrekvens.

Om Adies syndrom är förknippat med hypohidros (patologisk minskning av svettning), uppstår Ross syndrom.

Även om orsakerna ännu inte är helt klarlagda, tror man att pupillsymtomen på Holmes-Adies syndrom är resultatet av en virus- eller bakterieinfektion som orsakar inflammation och skada på nervceller i ciliärgangliet, som ligger i den bakre omloppsbanan, vilket ger parasympatisk kontroll av ögonkonstriktion.

Förändrad pupillförträngning kan vara ett tidigt tecken på hjärnstammsbråck.

Patienter med Holmes-Adie syndrom kan också ha problem med autonom kontroll av kroppen: detta skulle orsakas av skador på dorsalrotsganglierna i kroppen. ryggrads- sladd.

Adies pupill är överkänslig mot acetylkolin, så en muskarin agonist (t.ex. pilokarpin) vars dos inte skulle kunna orsaka pupillkonstriktion hos en normal patient orsakar det hos en patient med Adies syndrom.