Blodsjukdomar: Polycythemia vera eller Vaquez sjukdom

Polycythaemia vera (även känd som Vaquez sjukdom) är en kronisk proliferativ blodsjukdom som kännetecknas av en progressiv ökning av röda blodkroppar och orsakad av en försämrad funktion av de hemopoetiska stamcellerna i benmärgen

Ökade röda blodkroppar och Polycythemia Vera

De celler som utgör blodet är

Vid polycytemi producerar de hemopoietiska cellerna en överdriven mängd av alla tre cellinjerna, vilket gör att blodet blir mer trögflytande (därav namnet polycytemi, "fler blodkroppar").

Epidemiologi av polycytemia vera

Sjukdomen drabbar män oftare än kvinnor, vanligtvis i åldersgruppen 40-80 år, även om den även kan förekomma hos yngre individer.

Det fortskrider mycket långsamt, varför patienter ofta inte upplever några symtom på många år.

Symtom och effekter av polycytemia Vera

Personer med polycytemi vera är föremål för en ökad risk för både arteriell (stroke eller hjärtinfarkt) och venös trombos.

Vissa patienter är benägna att blöda orsakade av blodplättsavvikelser som är inneboende i sjukdomen, men den främsta dödsorsaken är trombos.

Syftet med behandlingen, oavsett om det sker genom periodisk blodutsläpp eller administrering av kemoterapi, är att minska den höga blodviskositeten och förhindra trombos.

Parametrarna för att bedöma risken för trombos är ålder, eventuella tidigare trombotiska händelser och rökning; Idag, på grundval av data från en multicenterstudie koordinerad av professor Raffaele Landolfi, professor i internmedicin vid katolska universitetet i Rom, och publicerad i november i 'Blood', utvärderas också vita blodkroppar noggrant.

Polycytemi och hjärtinfarkt

Antalet vita blodkroppar verkar verkligen påverka risken för hjärtinfarkt vid polycytemi; Denna korrelation kan också påvisas i den allmänna befolkningen, men i ett mycket större urval.

Anledningen till denna skillnad tycks ligga i det faktum att intervallet för koncentrationer av vita blodkroppar i polycytemi är mycket bredare (från 6 till 30,000 9,000 vita blodkroppar per mikroliter) än i icke-polycytemipopulationen (där den sällan är större än XNUMX XNUMX per mikroliter).

Studien utförd av prof. Landolfis team öppnar ett fönster till en möjlig ny terapeutisk strategi för att minska risken för hjärtinfarkt: att minska antalet vita blodkroppar.

Till exempel genom användning av hydroxikarbamid, en princip som minskar cellproliferation och därmed produktionen av blodkroppar som redan används i denna patologi, särskilt i äldre försökspersoner.

Som vissa kardiologer också föreslår bör det finnas ett större intresse för antalet vita blodkroppar och effekten av terapier som kan minska antalet även i den allmänna befolkningen med hög risk för hjärtinfarkt.

Denna viktiga forskning kompletterar resultaten av ECLAP-studien (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera) koordinerad av prof. Landolfi och publicerad i januari 2004 i New England Journal of Medicine.

Enligt denna multicenter randomiserade dubbelblinda studie utförd i 12 europeiska länder, som inkluderade 518 försökspersoner med en uppföljning på tre år, minskar aspirin administrerat i låga doser signifikant risken för trombos hos patienter med polycytemi vera.

Dessa resultat indikerar en hög nytta/risk-förhållande för användning av aspirin hos patienter med polycytemia vera, vilket visar att användningen inte har några kontraindikationer i kombination med andra sjukdomsspecifika terapier.

Hos polycytemipatienter som redan behandlats med standard cytoreduktiv terapi (syftet med denna terapi är att sänka antalet röda blodkroppar), minskar tillsatsen av låga doser acetylsalicylsyra (100 mg per dag) signifikant (med mer än 50 %) risken för stora hjärt-kärlsjukdomar (dödlig och icke-dödlig hjärtinfarkt, stroke, venös trombos och lungemboli).

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Vad är amylas och varför utförs testet för att mäta mängden amylas i blodet?

Biverkningar av läkemedel: vad de är och hur man hanterar biverkningar

Njursten: hur de bildas och hur man undviker dem

Barncancer, en ny kemofri terapeutisk metod för neuroblastom och medulloblastom i barndomen

Njurkolik, hur manifesterar den sig?

Gallkolik: Hur man känner igen och behandlar det

När patienten klagar på smärta i höger eller vänster höft: Här är de relaterade patologierna

Kreatinin, upptäckt i blod och urin indikerar njurfunktion

Leukemi hos barn med Downs syndrom: Vad du behöver veta

Pediatriska vita blodkroppar

Vad är albumin och varför utförs testet för att kvantifiera blodalbuminvärden?

Vad är anti-transglutaminasantikroppar (TTG IgG) och varför testas det för deras närvaro i blodet?

Vad är kolesterol och varför testas det för att kvantifiera nivån av (totalt) kolesterol i blodet?

Trombofili: Orsaker och behandling av överdriven blodkoaguleringstendens

Källa:

Pagine Mediche

Du kanske också gillar