Hydatid sjukdom: symtom, diagnos och behandling av Echinococcos

By Cristiano Antonino On Maj 25, 2022

Echinococcosis är en infektion av larvformen av bandmasken Echinococcus granulosus (cystisk echinococcosis, hydatid sjukdom) eller Echinococcus multilocularis (alveolär sjukdom)

Symtomen beror på vilket organ som är involverat, t.ex. gulsot och buksmärtor om det finns levercystor eller hosta, bröstsmärtor och hemoptys om det finns lungcystor.

Brutna cystor kan orsaka feber, urtikaria och allvarliga anafylaktiska reaktioner.

Diagnos baseras på bildtagning, undersökning av cystavätska eller serologiska tester.

Behandlingen är antingen albendazolbaserad, kirurgisk eller både och, eller involverar aspiration av cystan med instillation av ett skolicidalt medel.

Echinococcus granulosus är utbredd i fåruppfödningsområden i Medelhavet, Mellanöstern, Australien, Nya Zeeland, Sydafrika och Sydamerika. Andra utbrott finns i delar av Kanada, Alaska och Kalifornien.

Hundar är de definitiva värdarna, som har vuxna bandmaskar i mag-tarmkanalen, och växtätare (t.ex. får, getter, grisar, nötkreatur, kameler, hästar och rådjur) eller människor är mellanvärdar som utvecklar cystiska lesioner i levern eller andra organ.

Vuxen E. multilocularis finns i rävar, prärievargar och hundar, och hydatidlarver finns i små vilda gnagare.

Echinococcos, infekterade hundar är den huvudsakliga vehikeln för tillfällig infektion hos människor

multilocularis E. multilocularis förekommer främst i Centraleuropa, Alaska, Kanada och Sibirien.

Dess naturliga angreppsområde i det kontinentala USA sträcker sig från Wyoming och Dakotas till nordvästra områden.

I sällsynta fall orsakar Echinococcus vogelii eller Echinococcus oliganthus en hydatidsjukdom hos människor, som vanligtvis finns i levern. Sjukdomen kan vara polycystisk (E. vogelii) eller unicystisk (E. oliganthus).

Dessa arter finns i Central- och Sydamerika.

Patofysiologi av echinococcos

Ägg som intas från djuravföring (som kan finnas på pälsen på hundar eller andra djur) kläcks i tarmen och frigör onkosfärer (omogna former av parasiten i ett embryonalt hölje).

Onkosfärerna penetrerar tarmväggen, vandrar genom cirkulationen och häckar i levern eller lungorna eller, mindre ofta, i hjärnan, ben eller andra organ.

Det finns inga vuxna maskar i mag-tarmkanalen hos människor.

I vävnaden blir onkosfären av E. granulosus cystor, de växer långsamt (vanligtvis under många år) till stora, vätskefyllda, olokaliserade lesioner, hydatidcystor.

Inom dessa cystor bildas dotterkapslar som innehåller många små infektiösa protocyster.

Stora cystor kan innehålla > 1 L mycket antigen hydatidvätska, såväl som miljontals protoskoliker.

Ibland bildas dottercystor inuti eller utanför de primära cystorna.

Om en levercysta spricker eller läcker vätska kan infektionen sprida sig till bukhinnan.

multilocularis producerar lokalt invasiva svampiga massor som är svåra eller omöjliga att behandla kirurgiskt.

Cystor finns främst i levern men kan kolonisera lungorna eller andra vävnader.

Cystorna är inte stora, men de invaderar och förstör den omgivande vävnaden och kan orsaka leversvikt och död.

Symtomatologi av echinococcos

Även om många angrepp förvärvas under barndomen, kan kliniska tecken på echinococcos inte bli uppenbara på flera år, förutom i fall där cystor finns i vitala organ. Symtomatologi kan efterlikna en tumör som tar plats i rummet.

Slutligen kan levercystor orsaka buksmärtor eller påtagliga massor. Om en gallgång är blockerad kan gulsot uppstå. Ruptur i en gallgång, peritonealhåla eller lungor kan orsaka feber, nässelutslag eller allvarlig anafylaktisk reaktion.

Lungcystor kan brista och orsaka hosta, bröstsmärtor och hemoptys.

Diagnos av echinococcos

Diagnostisk bildbehandling
Serologiska tester
Undersökning av cystavätska

CT-, MRI- och ultraljudsfynd av buken kan vara patognomoniska för cystisk echinococcos i levern om de visar dottercystor och hydatid-sand (protoskolik och skräp), men det kan vara problematiskt att skilja hydatidcystor från godartade cystor, bölder eller benigna eller maligna neoplasmer.

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Förekomsten av hydatidsand (fjäll passerar in i cystavätskan och bildar ett vitt sediment) i cystavätskeaspiratet är diagnostisk. Världshälsoorganisationens kriterier använder avbildningsfynd för att klassificera cystor som aktiva, tillfälliga eller inaktiva (1).

Lungpåverkan kan uppträda som runda eller oregelbundna massor på lungröntgen.

Alveolär echinococcos uppträder vanligtvis som en invasiv massa.

Serologiska tester (enzymimmunanalys, indirekt hemagglutinationstest) är känsliga för att upptäcka infektion, vilket kan bekräftas genom att påvisa echinokockerantigener med immundiffusion (båge 5) eller immunoblot. CBC med formel kan upptäcka eosinofili.

Behandling av echinococcos

För hepatisk echinococcos, kirurgisk resektion
Perkutan aspiration följt av instillation av ett skolicidalt medel och resektion
Albendazol ensamt eller i kombination med kirurgisk resektion eller aspiration
Endast observation
För alveolära echinococcus, kirurgisk resektion, om möjligt, plus albendazol

Behandling av cystisk echinococcos (hydatid) varierar beroende på typ, lokalisering och antal av cystor och på avbildningsfynd som indikerar om cystorna är aktiva, övergångsvis eller inaktiva (1).

Kirurgisk resektion kan vara botande och är den bästa behandlingen för komplicerade lesioner med följande egenskaper: spruckna cystor, cystor med gallfistel, cystor som komprimerar vitala strukturer, cystor med dottercystor, cystor med en diameter > 10 cm, ytliga cystor med risk för bristning på grund av trauma och cystor åtföljda av extrahepatisk sjukdom.

För små (< 5 cm), enkla och unilokulära cystor, utför vissa centra perkutan aspiration under CT-vägledning, följt av instillation av ett skolicidmedel (t.ex. hyperton saltlösning) och reaspiration (perkutan aspiration-injektion-respiration [PAIR, perkutan aspiration- injektion-andning]).

För att förhindra metastaserande infektioner som kan uppstå om cystainnehållet läcker ut under ingreppet eller om material oavsiktligt lämnas ute, administreras albendazol vanligtvis en vecka före, under och minst 4 veckor (upp till 6 månader beroende på kliniskt svar och bildbehandling) efter operation eller instillation av ett scolexingmedel och andning.

Små unilokulära hydatidcystor kan behandlas med enbart albendazol i flera månader, med en botningsgrad på 30 %.

Enbart Albendazol är också den bästa behandlingen för inoperabla cystor.

Enbart observation är ett alternativ för asymtomatiska cystor som är naturligt inaktiverade (inte inaktiverade av läkemedelsbehandling).

Levertransplantation har varit fullt framgångsrik hos ett fåtal patienter.

Dosen av albendazol är 400 mg oralt 2 gånger/dag (7.5 mg/kg 2 gånger/dag hos barn upp till maximalt 400 mg 2 gånger/dag). Ett andra val är. mebendazol 40-50 mg/kg kroppsvikt per dag.

Patienter med alveolär echinococcos på grund av E. multilocularis bör få albendazol (i den dagliga dosen som används ovan för cystisk echinococcos) i ≥ 1 vecka följt av kirurgisk resektion, om möjligt, beroende på skadans omfattning, lokalisering och manifestationer.

Prognosen är dyster om inte hela larvmassan kan avlägsnas.

Albendazol administreras kontinuerligt i minst 2 år och patienterna övervakas därefter för återfall i 10 år eller mer.

Långvarig behandling med hög dos albendazol kan orsaka myelosuppression, levertoxicitet och tillfälligt håravfall.

Det är viktigt att övervaka blodbilden med formel och leverenzymer under behandlingen.

Behandlingsreferens

Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Nuvarande hantering av cystisk echinococcos: en undersökning av specialistpraxis. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.