Lymfatiska missbildningar, även känd som lymfangiom, är en grupp sjukdomar som kännetecknas av dålig eller frånvarande utveckling (hypo eller aplasi) av lymfkärl och förändringar i cirkulationen av lymfvätskor

Beroende på deras egenskaper är lesioner uppdelade i mikrocystiska och makrocystiska eller blandade.

Lymfaniom uppstår främst under barndomen och nästan 50 % är lokaliserade i huvud och nacke

Tillväxten är långsam och distributionen är lokal eller diffus.

I lyckligtvis sällsynta former kan de involvera hud och subkutis, infiltrerande muskelvävnad och inre organ.

Makrocystiska lymfatiska missbildningar är relativt vanliga, inte bara i armar och ben, utan även runt ögonhålorna, hals, tunga och munbotten med utskjutande mjuka massor.

Mikrocystiska missbildningar visar sig ofta som flera hudvesiklar eller vårtknölar som utsöndrar ett exsudat som innehåller nedbrytningsprodukter för röda blodkroppar (serumvätska).

Förtjockning av stratum corneum i epidermis (kutan hyperkeratos) är vanligt.

De vanligaste komplikationerna – som uppstår vid obehandlade lesioner – är infektion och blödning; vid blödning, (intracystisk mikroblödning) ökar plötsligt lesionens volym och blåaktiga infiltrationer av blod uppträder under huden (ekkymoser).

Symtom på lymfangiom

Lymfatiska missbildningar som i stor utsträckning påverkar en lem kan åtföljas av svullnad (lymfödem) och hudfel.

Dessa tillstånd kan åtföljas av förändringar i serumproteinelektrofores i laboratorietester.

Vanligtvis existerar lymfatiska missbildningar och venösa blodkärlsmissbildningar samtidigt, så vi talar om kapillär-lymfatiska missbildningar eller lymfatiska-venösa missbildningar, beroende på den vanliga missbildade vävnaden.

Lymfaniom, diagnos

Orsakerna till lymfatiska missbildningar är fortfarande okända.

Diagnosen baseras på medicinsk undersökning, ultraljud och MR, vilket är det viktigaste diagnostiska testet eftersom det möjliggör en ganska exakt uppskattning av lokalisering, omfattning och anatomiska strukturer som är involverade.

Med direkt punktering kan en gulaktig vätska aspireras och samtidigt kan skleroterapi utföras som förberedelse för kirurgiskt avlägsnande.

Hur lymfatiska missbildningar behandlas

De flesta lymfatiska missbildningar i handen är mikrocystiska.

Detta gör att det finns litet utrymme för sklerosbehandling.

Behandlingen består idag främst av sklerosantbehandling eller skleroterapi och kirurgisk resektion, som är reserverad för mikrocystiska former.

Målet att helt ta bort en lymfatisk missbildning i handen är tyvärr optimistisk, eftersom återfall alltid kan inträffa, även år senare.

Skleroterapi är en procedur som består av att injicera en förening i de missbildade kärlen, vilket kan få dem att stänga och kollapsa.

Lösningen som innehåller föreningen kallas "skleroserande lösning".

Kirurgisk terapi behandlas alltid i etapper, med frekventa återfall på grund av den omfattande spridningen av lymfvävnad.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Lymfom: 10 larmklockor som inte ska underskattas

Non-Hodgkins lymfom: Symtom, diagnos och behandling av en heterogen grupp av tumörer

CAR-T: En innovativ terapi för lymfom

Akut lymfoblastisk leukemi: Långtidsutfall beskrivna för alla överlevande i barndomen

Källa:

Spädbarn Jesus sjukhus