Ihållande pulmonell hypertoni hos nyfödda: behandling, prognos, dödlighet

By Cristiano Antonino On Augusti 26, 2022

Persistent pulmonell hypertension hos den nyfödda" eller helt enkelt "Persistent Pulmonell Hypertension" (därav akronymen "PPH" eller "Persistent Pulmonell Hypertension hos den nyfödda" därav akronymen "PPHN") är en neonatal andningssjukdom som kännetecknas av förträngning av lungartärerna i den nyfödda efter födseln, med minskat blodflöde till lungorna och därmed minskade cirkulerande syrenivåer

Behandlingen av ihållande pulmonell hypertoni hos nyfödd fokuserar på två huvudpunkter

minskning av pulmonellt vaskulärt motstånd (PVR);
ökning av systemiskt vaskulärt motstånd (SVR).

Detta bör leda till en minskning av höger-vänster shunt och ett ökat pulmonellt blodflöde.

Vissa nyfödda kan reagera positivt på syrgastillskott (syrebehandling), men de flesta kräver intubation och assisterad ventilation.

Behandling innebär att barnet placeras i en miljö med 100 % syre.

Det är möjligt att under flera dagar lägga till en mycket liten koncentration av kväveoxid till syret som inhaleras av spädbarnet, vilket orsakar vasodilatation av lungartärerna och minskar pulmonell hypertoni.

Huvudsyftet med assisterad ventilation vid behandling av PPHN är att inducera respiratorisk alkalos.

Den respiratoriska alkalosen som orsakas av hyperventilation bör i sin tur leda till vaskulär-pulmonell dilatation när pH överstiger 7.50.

Mediatorn för denna ISR-sänkande effekt verkar vara koncentrationen av hydrogenioner och inte PaCO2.

När ISR minskar minskar blodflödet genom den pervious ductus arteriosus (PDA) och lungflödet ökar.

Det upprörda barnet, som inte är anpassat till den mekaniska ventilatorn, kan uppleva perioder av hypoxi som kan förvärra höger-vänster-shunten.

I sådana fall rekommenderas farmakologisk förlamning av andningsmusklerna och sedering.

Användningen av neuromuskulära blockerare är dock inte allmänt accepterad, så vissa centra behandlar PPHN utan att tillgripa muskelförlamning.

Spädbarn med PPHN kan ges vätska och antibiotika vid bakteriell infektion.

Farmakologisk behandling av PPHN kan också innefatta tolazolin, ett läkemedel som har potential att orsaka pulmonell vasodilatation.

Tolazolin är en β-adrenerg blockerare med histaminliknande effekt och direkt vasodilaterande effekt.

Tyvärr har användningen av tolazolin vid behandling av patienter med ihållande pulmonell hypertoni gett motstridiga resultat

Tolazolin är inte en selektiv pulmonell vasodilator, så det kan minska både systemiskt och pulmonellt artärtryck.

Om systemtrycket sänks mer än pulmonellt tryck är en ökning av höger-vänster shunt till och med möjlig.

Den kliniska användningen av tolazolin begränsas också av dess komplikationer, som inkluderar hypotoni och gastro-enterisk blödning.

Detta läkemedel kan också orsaka rodnad i huden på grund av betydande vasodilatation av huden.

Allvarlig systemisk hypotension hos patienter med PPHN måste behandlas omedelbart eftersom den tenderar att öka tryckgradienten mellan lungartären och aortan och därmed öka blodflödet genom ductus arteriosus.

Läkemedel som dopamin används för att korrigera hypotoni.

Högfrekvent ventilation

Högfrekvent ventilation har också använts för att behandla PPHN.

Det används oftast hos spädbarn med luftpassage genom parenkymet och uppkomsten av interstitiell emfysem.

Däremot har högfrekvent ventilations roll i behandlingen av PPHN ännu inte klarlagts.

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

ExtraCorporeal Membrane Oxygenation (ECMO)

ExtraCorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) är ett viktigt (i många fall livräddande) terapeutiskt alternativ vid behandling av patienter med PPHN när konventionella terapeutiska metoder misslyckas.

Arteriovenös ECMO är en metod där den nyföddas blod sugs upp via en venkateter och sedan syresätts genom en membransyresättare, som naturligtvis också tar bort koldioxid.

Efter att blodet har syresatts värms det upp och återinfunderas i patientens artärsystem.

Som vår personal upprepade gånger har funnit, kan denna teknik bokstavligen rädda livet på spädbarn med allvarliga former av PPHN, eftersom den möjliggör adekvat syresättning och en minskning av PVR.

ECMO kan indikeras i närvaro av ogynnsamma prognostiska tecken såsom P (Aa) O2 över 600 mmHg som kvarstår i 12 timmar.

Prognosen för ihållande pulmonell hypertoni varierar kraftigt beroende på många egenskaper hos sjukdomen och spädbarnet

Negativa prognostiska faktorer för ihållande pulmonell hypertoni hos nyfödd är:

barn född mycket för tidigt och med låg vikt;
svår foster ångest under förlossningen (t.ex. på grund av mekoniumaspirationssyndrom, vilket är vanligt vid efterfödseln eller efter födseln med kejsarsnitt utan förlossning)
andningssvårigheter
övergående takypné hos den nyfödda (neonatalt våtlungsyndrom);
infektion av fostret (sepsis hos det nyfödda);
bronkopulmonell dysplasi;
svår och mödosam förlossning;
pulmonell hypoplasi;
pulmonell aplasi;
allvarlig andningsinsufficiens;
vaskulära och/eller pulmonella missbildningar;
lågt Apgar-index;
intrauterint asfyktiskt syndrom;
neurologiska sjukdomar;
andra patologier: kardiovaskulära, pulmonella och/eller systemiska.

Förekomsten av svår andningsbesvär och svår bronkopulmonell dysplasi är en komplikation som kraftigt försämrar prognosen.

Eventuell neurologisk involvering (ofta i fall av intrauterint asfyktiskt syndrom) påverkar signifikant patientens slutliga prognos, vilket generellt ökar både dödligheten och möjligheten att ihållande pulmonell hypertoni kan ge till och med allvarliga, försvagande och ihållande neurologiska följdsjukdomar.

Dödligheten för nyfödda med ihållande pulmonell hypertoni är cirka 10-60 %.

Den stora procentuella variationen beror i huvudsak på orsaken uppströms till den ihållande pulmonella hypertoni.

Döden beror vanligtvis på andningssvikt.