Systemisk skleros, eller sklerodermi, är en bindvävssjukdom som kännetecknas av vaskulära förändringar som inducerar fibros i huden och andra organ och system

I sin avancerade form kan det leda till försämring av muskuloskeletala, hud- och andningsorgan och kräver därför lämplig multidisciplinär rehabiliteringsterapi.

Förändringar av händer och ansikte: ett invalidiserande symptom på systemisk skleros

Karakteristiskt för systemisk skleros är försämringen av huden, en mycket försvagande aspekt som finns hos alla patienter och med en centripetal trend, som tidigt och elektivt påverkar händerna och ansiktet, men som senare kan sträcka sig till andra hudställen.

Hudpåverkan kan delas in i tre på varandra följande faser, vilket är särskilt tydligt när man talar om händerna: ödemfasen, där fingrarnas rörelse och händernas funktion begränsas; den sklerotiska fasen, i vilken fibros i huden uppstår, ökar i konsistens och blir oelastisk, glänsande och vidhäftande till subkutis, vilket i sin tur, genom att krympa, bestämmer deformiteterna i händer och ansikte; och den atrofiska fasen, där huden tunnar ut, fingrarna stelnar i böjning tills den deformitet som kallas "klohänder", och rörelserna i händer och handleder minskar ytterligare. Sklerodermiförändringar är därför avsevärt invalidiserande för patienten, eftersom de leder till försämrad användning av armar och ben och smärtsamma sårbildningar.

De anatomiska och funktionella förändringarna av händer och ansikte orsakas och förvärras också av försämring av muskuloskeletala systemet och mikrocirkulationen.

Ansiktet visar till exempel radiella veck runt munnen, en vass näsa och tillplattade rynkor.

Men konsekvenserna av sklerodermi kan också ses på temporomandibulär nivå, med smärta och minskad käkrörelse, tand- och paradentalförändringar och gomspalt.

Rehabiliteringsterapi för händer och ansikte

Vid systemisk skleros är rehabiliteringsbehandling effektiv för att förebygga och minska försämring av händer och ansikte, till skillnad från läkemedelsbehandling som har liten effekt.

Men för att säkerställa återhämtning av ledrörlighet och hudelasticitet och för att begränsa missbildningar är tidig diagnos och tidiga åtgärder väsentliga.

När det gäller händerna är rehabiliteringsvägen inriktad på att förbättra extremiteternas rörelse och styrka och innefattar ett program med stretchövningar, manipulationer, mobilisering av fingrar och massage.

Den första rehabiliteringsmetoden bör fokusera på huden.

Eventuell användning av hängslen kan vara till hjälp för att skydda och vila lederna, men noggrann utvärdering av läkaren är viktig inte bara innan du applicerar hängslen utan även under hela dess användning.

Inom ansiktsrehabilitering däremot är läkarens mål att förbättra munfunktionerna, såsom att tugga och svälja, återställa ansiktsuttryck och återställa korrekt huvudinriktning.

Ansiktssträckningsövningar innebär överdrift av normala ansiktsrörelser och muskelstärkande övningar i munnen. Dessutom ska en rad manuella tekniker och manipulationer läggas till.

Ansiktet är en intim och ömtålig del av kroppen, och rehabiliteringsarbetet för patienter kan vara särskilt tröttsamt.

Omfattande rehabilitering: en nödvändighet för att förbättra livskvaliteten för patienter med systemisk skleros

I allmänhet försvagar sklerodermi patienten globalt, vilket orsakar betydande muskuloskeletala förändringar, med början i halsryggen.

Detta kräver ett rehabiliteringsprogram som tar hänsyn till detta och som syftar till att förbättra hållning, andning, muskeltonus och det allmänna hälsotillståndet.

Vilken typ av terapi pratar vi om? Aeroba övningar med ökande intensitet i frånvaro av lungpåverkan, till exempel kombinerat med muskelförstärkning, andningsövningar och stretching.

Men också terapier som förbättrar blodcirkulationen genom produktion av värme, t.ex. med hjälp av uppvärmda pooler, termisk lera och varmvattenpaket.

Systemisk skleros är en komplex sjukdom, som kräver kontinuerlig och konstant rehabiliteringsbehandling och därför kräver patientens delaktighet och delaktighet för att öka chanserna till framgångsrik behandling.

Detta kan leda till allmän trötthet och ett deprimerat humör, särskilt på grund av de ständiga terapeutiska åtagandena. Av denna anledning kommer läkaren att se till att inte trötta patienten överdrivet och kommer att föreslå riktade och nödvändiga terapeutiska insatser.

Läs också:

ALS skulle kunna stoppas, tack vare #Icebucketchallenge

Återfallande remitterande multipel skleros (RRMS) hos barn godkänner EU Teriflunomide

ALS: Nya gener som är ansvariga för amyotrofisk lateralskleros identifierade

Källa:

Humanitas