Sklerodermi, vars världssklerodermidag firades i går, är en sjukdom som drabbar hud, kärl och inre organ. Men vad är orsakerna? Och symptomen? Finns det behandlingar tillgängliga?

Vad är sklerodermi?

Bokstavligen betyder sklerodermi hård hud.

Denna definition tar dock bara hänsyn till en del av sjukdomens manifestationer.

Mer korrekt kallas det för systemisk skleros eftersom det kan påverka flera delar av kroppen.

Det är en autoimmun sjukdom som förekommer främst hos kvinnor.

SÄLLSYNTA SJUKDOMAR? FÖR ATT LÄRA MER BESÖK UNIAMO – ITALIENSKA FEDERATIONEN FÖR SÄLLSAMMANDE SJUKDOMAR BOJAN PÅ NÖDSTOPP

Hur uppstår sjukdomen?

Sjukdomens kliniska historia är extremt varierande och inte alla drabbade uppvisar samma symtom.

Nästan alla upplever dock som sitt första symptom en förändrad känslighet för kyla som visar sig i en förändring av hudfärgen, som blir vit eller blå när omgivningstemperaturen sjunker.

Detta symptom är Raynauds fenomen, som kan föregå de andra manifestationerna av sjukdomen med en tid.

Vilka är symptomen på sklerodermi?

Händer som initialt drabbats av Raynauds fenomen kan svullna, bli hårda, dvs fibrotiska.

I varierande grad involverar denna förlust av elasticitet, på grund av en förändring i vävnaderna som utgör byggnadsställningarna i huden och de inre organen (”bindväven”) andra kroppsställen: ansikte, armar, ben och bål.

Vissa människor riskerar då att utveckla andningsproblem: inflammation och fibros i lungorna gör dessa organ mindre elastiska och funktionella. Dessutom försvåras blodcirkulationen mellan hjärtat och lungan med utvecklingen av en viss typ av hypertoni: pulmonell hypertoni, som hindrar blodet från att syresättas ordentligt.

De flesta personer med systemisk skleros kan ha en stelning av matstrupen med en tendens till sura uppstötningar eller bildning av sår och skärsår på händernas fingrar.

Vad är orsaken till blå händer?

Vi vet ännu inte orsaken till sjukdomen, men några av de fenomen som leder till utvecklingen av komplikationer relaterade till den är välkända.

Hos genetiskt disponerade personer fungerar en eller flera yttre faktorer som en utlösande faktor för en okontrollerad reaktion som leder till aktivering av immunförsvaret.

Denna reaktion kulminerar i cirkulations- och organskador och fibros.

Vem är påverkad?

Systemisk skleros drabbar främst det kvinnliga könet, vanligtvis runt klimakteriet (mellan 45 och 60 år), men fall i yngre ålder är inte helt ovanliga.

Är det en sällsynt sjukdom?

Ja. Sjukdomen definieras som sällsynt, det vill säga inte fler än 5 av 10,000 XNUMX personer är drabbade.

Detta gör att vi kan uppskatta att 20-25,000 XNUMX personer i Italien är drabbade.

Kan sklerodermi förebyggas?

Det finns inga livsstilar eller vanor som kan förhindra denna sjukdom.

Visst, ju tidigare det diagnostiseras, desto bättre är förloppet och möjligheten att förebygga eller behandla eventuella komplikationer tidigt.

Som nämnts ovan är den första "larmklockan" väldigt ofta Raynauds fenomen.

Om man märker att händernas fingrar blir vita eller blå av kylan, skulle det vara användbart att utföra en kapillaroskopi, en enkel icke-invasiv undersökning som möjliggör tidig visualisering av de cirkulationsförändringar som är typiska för sjukdomen.

Blodprover för autoantikroppar kan sedan göras.

På så sätt är det möjligt att upptäcka en sjukdom i den prekliniska fasen, det vill säga till och med år innan de typiska manifestationerna av sjukdomen uppträder, och att upprätta ett program för övervakning och förebyggande av komplikationer.

Vad är terapin idag?

Hittills finns det ingen entydig terapi för systemisk skleros, eller en terapi som tillåter ett definitivt botemedel.

Huvudmålet med behandlingen är att bromsa utvecklingen och behandla komplikationer.

Idag finns det många läkemedel, och andra är under utveckling, som kan behandla sjukdomens komplikationer.

Dessa läkemedel är desto effektivare ju tidigare problemen med systemisk skleros upptäcks, innan någon skada blir irreversibel.

Det är därför som tidig diagnos och regelbundna kontroller är viktiga.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Psoriasis, en ålderslös hudsjukdom

Återfallande remitterande multipel skleros (RRMS) hos barn godkänner EU Teriflunomide

ALS: Nya gener som är ansvariga för amyotrofisk lateralskleros identifierade

Psoriasisartrit: vad är det?

Rehabiliteringsterapier vid behandling av systemisk skleros

Psoriasis: Det blir värre på vintern, men det är inte bara förkylningen som är att skylla

Exponering för kyla och symtom på Raynauds syndrom

Källa:

Polikliniken i Milano