hyperthermia ที่เป็นมะเร็ง: มันคืออะไรและเกี่ยวข้องกับอะไร?

By คริสเตียโน อันโตนิโน On ตุลาคม 28, 2022

Malignant hyperthermia (MH) เป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากแต่ร้ายแรงมากของการดมยาสลบ (GA) ที่เกิดขึ้นในผู้ที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรม (ผู้ที่ไวต่อ MH) หลังจากได้รับปัจจัยกระตุ้น

ดังนั้นจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องตระหนักถึงอาสาสมัครที่อาจอ่อนแอ เนื่องจากอยู่ในระดับนี้ที่การแทรกแซงครั้งแรกเพื่อป้องกันการสัมผัสกับปัจจัยกระตุ้นสามารถดำเนินการได้

ใครบ้างที่เสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง?

MH เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal

การศึกษาทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลได้แสดงให้เห็นว่าข้อบกพร่องหลักใน MI อยู่ในช่องแคลเซียมของกล้ามเนื้อโครงร่างที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นตัวรับไรอาโนดีน (RYR1)

ยีนที่เข้ารหัสโปรตีนนี้ ซึ่งอยู่ในรูปแบบเตตระเมอริกประกอบเป็นช่องแคลเซียม ตั้งอยู่บนโครโมโซม 19q

Hyperthermia ที่เป็นมะเร็ง: อุบัติการณ์คืออะไร?

ในการแสดงออกทางคลินิก MI เป็นภาวะที่หายาก

สามารถประมาณได้ว่าอุบัติการณ์โดยรวมอยู่ที่ประมาณ 1:15,000 ยาสลบในประชากรเด็ก และ 1:50,000 ในประชากรผู้ใหญ่ โดยมีความโน้มเอียงเล็กน้อยสำหรับเพศชายและอายุในเด็ก แม้ว่าจะไม่ทราบปัจจัยคาดการณ์ก็ตาม สัมผัสกับปัจจัยกระตุ้นแล้วซึ่งยังไม่ปรากฏอาการไม่สามารถพิจารณาได้หากไม่มีความเสี่ยงในการสัมผัสที่ตามมา)

ปัจจุบันอัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ 7% ของกรณีทั่วโลก

อะไรเป็นสาเหตุของโรค Hyperthermia ที่เป็นมะเร็ง?

ยาที่สามารถทำให้เกิดวิกฤต IM ในบุคคลที่อ่อนแอได้อย่างแน่นอนคือยาชาระเหยที่ระเหยด้วยฮาโลเจนและ/หรือซัคซินิลโคลีน
วิกฤต MH สามประเภทสามารถแยกแยะได้ ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก: รูปแบบที่รุนแรง รูปแบบปานกลาง และรูปแบบที่แท้ง
สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่าในผู้ป่วย MHS การผ่าตัดภายใต้การดมยาสลบด้วยสารกระตุ้นไม่ได้ทำให้เกิดวิกฤตเสมอไป ผู้รับการทดลอง MHS อาจต้องวางยาสลบหลายครั้งโดยไม่มีผลใดๆ และทำปฏิกิริยากับวิกฤต MH ในครั้งต่อไป
เมื่อถูกกระตุ้น วิกฤต MH อาจคืบหน้าถึงตาย ในกรณีที่เสียชีวิต เหตุการณ์อาจดำเนินไปอย่างรวดเร็ว แม้ภายใน 15 นาที หรือนานกว่าหนึ่งชั่วโมง
ลักษณะการก่อโรคขั้นพื้นฐานของภาวะนี้ประกอบด้วยการควบคุมที่บกพร่องของแคลเซียมที่ปราศจากไซโตพลาสซึมในเซลล์กล้ามเนื้อที่มีเส้นริ้วอันเนื่องมาจากการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมของช่องแคลเซียม

จะเกิดอะไรขึ้นระหว่าง IM?

ยากระตุ้นในบุคคลที่อ่อนแอทำให้เกิดการเปิดช่องแคลเซียมเป็นเวลานานโดยมีความเข้มข้นของไอออนนี้เพิ่มขึ้นผิดปกติในไซโตพลาสซึมของกล้ามเนื้อไฟโบรเซลล์

การไหลของแคลเซียมที่ไม่ได้รับการควบคุมทำให้เกิดการหดตัวของกล้ามเนื้อทางพยาธิวิทยาและเพิ่มกิจกรรมการเผาผลาญของกล้ามเนื้อ

กล้ามเนื้อที่ทำงานภายใต้สภาวะดังกล่าวจะใช้พลังงานและทำให้ออกซิเจนในปริมาณที่มากเกินไป ส่งผลให้เกิดการปล่อยความร้อน น้ำ คาร์บอนไดออกไซด์ และแลคเตท

การผลิตพลังงานไม่เพียงพอและการสูญเสียความสมบูรณ์ของเยื่อหุ้มเซลล์ โปรตีนเช่น creatine kinase (CPK) และ myoglobin จะถูกปล่อยเข้าสู่กระแสเลือด

โพแทสเซียมที่เพิ่มขึ้นในเลือดทำให้เกิดอิศวรและอิศวรจนถึงจุดที่หัวใจหยุดเต้นหากไม่ถูกแทรกแซงในเวลา

การขาดออกซิเจนอาจทำให้สมองเสียหายได้ คาร์บอนไดออกไซด์ที่เพิ่มขึ้นในเลือดช่วยกระตุ้นการหายใจเร็วและลึก

Myoglobin เคลื่อนจากเซลล์กล้ามเนื้อไปยังไตซึ่งอาจทำให้ไตวายเฉียบพลันได้

การปล่อยความร้อนจำนวนมากโดยกล้ามเนื้อที่โอ้อวดทำให้อุณหภูมิของผู้ป่วยสูงขึ้นเร็วกว่าระบบควบคุมอุณหภูมิตามธรรมชาติที่สามารถควบคุมได้

ภายในไม่กี่นาที อุณหภูมิจะเพิ่มขึ้นถึง 41°C ขึ้นไป

Malignant Hyperthermia ได้รับการรักษาอย่างไร?

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

ยุติการใช้ยาชาระเหยและซัคซินิลโคลีน
Hyperventilate ด้วย 100% O2
ให้ยาแดนโทรลีน 2.5 มก./กก. ทำซ้ำตามความจำเป็นเพื่อปรับปริมาณตามสัญญาณของ MH ขีดจำกัดบนที่แนะนำคือ 10 มก./กก. แต่อาจเกินหากจำเป็น
หลีกเลี่ยงคู่อริแคลเซียม ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะถาวรสามารถรักษาได้ด้วยยาต้านการเต้นของหัวใจอื่นๆ ทั้งหมด antiarrhythmics ส่วนใหญ่ตอบสนองต่อการแก้ไขภาวะโพแทสเซียมสูงและภาวะเลือดเป็นกรด
ตรวจสอบอุณหภูมิแกน
ทำให้ผู้ป่วยเย็นลงด้วยการล้างทางจมูกและทางทวารหนัก และการทำให้ร่างกายเย็นลง – หลีกเลี่ยงการระบายความร้อนมากเกินไป
ใช้ dantrolene ต่อไปอย่างน้อย 36 ชั่วโมงหลังจากที่เหตุการณ์จบลง
ระวังการกลับเป็นซ้ำของ MH โดยเฝ้าสังเกตผู้ป่วยในหอผู้ป่วยหนักเป็นเวลา 24-36 ชั่วโมง การกลับเป็นซ้ำเกิดขึ้นในประมาณ 25% ของกรณี MH
หลีกเลี่ยงการให้โพแทสเซียมทางหลอดเลือด
ทำตามโปรไฟล์การแข็งตัวของเลือด – อาจเกิด DIC
ให้ CK ทุก 12 ชั่วโมงจนเป็นปกติ

การวินิจฉัยโรค Hyperthermia ที่เป็นมะเร็ง

ความอ่อนไหวต่อ MI ไม่ได้แสดงภาพทางคลินิกที่แปลกประหลาดเพื่อระบุผู้ที่อาจมีอาการเฉียบพลันได้อย่างมั่นใจ และยังไม่มีการทดสอบแบบไม่มีเลือดที่สามารถใช้เพื่อจุดประสงค์นี้ได้

การระบุตัวผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงขึ้นอยู่กับการทดสอบการหดตัวในหลอดทดลอง (IVCT) เท่านั้น หลังจากได้รับสารฮาโลเทนและคาเฟอีนจากเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ ซึ่งเป็นการทดสอบที่ถูกต้องเท่านั้นที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากล

การทดสอบนี้จำเป็นต้องมีการตัดชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อ ดังนั้นจึงดำเนินการกับอาสาสมัครที่เลือกไว้ก่อนหน้านี้โดยศูนย์วินิจฉัย และไม่เป็นประโยชน์ในการตรวจคัดกรองมวล

IVCT ดำเนินการในวิชาที่ได้ประจักษ์

ตอนที่แน่นอนหรือน่าสงสัยของ MI และ/หรือการเสียชีวิตทางหลอดเลือดโดยไม่ได้อธิบายในญาติทางสายเลือด
อาการไม่พึงประสงค์ก่อนหน้านี้ต่อการดมยาสลบที่สงสัยว่าเป็น MI;
ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดก่อนหน้า (ไข้ CPK สูง myoglobinuria);
rhabdomyolysis หลังจากการออกแรงเพียงเล็กน้อย
ปวดเกร็งบ่อยและอ่อนเพลียง่าย
ความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อที่ทราบและน่าสงสัย
ตอนก่อนหน้าของกลุ่มอาการมะเร็งทางระบบประสาท (SNM)

ป้องกัน Hyperthermia ที่เป็นมะเร็งได้อย่างไร?

เมื่อจำเป็นต้องทำการผ่าตัด ต้องใช้มาตรการป้องกันสำหรับผู้ป่วยที่ทราบว่ามีความเสี่ยง: มีการให้ยาชาอื่นนอกเหนือจากยาชาที่ผสมฮาโลเจนและซัคซินิลโคลีน ห้องปฏิบัติการเตรียมโดยการติดตั้งเครื่องดมยาสลบที่ไม่มีการปนเปื้อนด้วยไอระเหยของยาสลบที่มีฮาโลเจน และเครื่องมือที่จำเป็น เพื่อตรวจสอบพารามิเตอร์การเต้นของหัวใจ ความดันโลหิต อุณหภูมิ และการทดสอบในห้องปฏิบัติการ

สิ่งต่อไปนี้ต้องมีอยู่ในห้องผ่าตัด: Dantrolene แบบฉีดได้ ยาทั้งหมดที่จำเป็นในการรักษาภาวะวิกฤต และสารละลายน้ำตาลกลูโคสและอิเล็กโทรไลต์ที่เย็นลงถึง 4-5 องศาเซลเซียส

การให้ยา Dantrolene แบบฉีดเพื่อป้องกันโรคมีไว้ในกรณีที่ไม่สามารถจัดเตรียมห้องผ่าตัดในลักษณะที่อธิบายข้างต้น หรือเมื่อผู้ป่วยต้องเข้ารับการผ่าตัดฉุกเฉินหรือโดยเฉพาะอย่างยิ่งการรื้อถอน