ท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ: ตับมีหน้าที่หลายอย่างที่จำเป็นต่อสุขภาพของเรา หนึ่งในนั้นคือการผลิตน้ำดีซึ่งเป็นของเหลวข้นหนืดสีเขียวที่ระบายออกสู่ลำไส้และทำหน้าที่ย่อยและดูดซึมสารอาหาร

น้ำดีถูกลำเลียงจากเซลล์ตับไปยังลำไส้โดยเครือข่ายของช่องทางที่เรียกว่าท่อน้ำดี และโดย 'กระเป๋า' ที่เรียกว่าถุงน้ำดี ซึ่งเชื่อมต่อกับท่อน้ำดีนอกตับและมีหน้าที่รวบรวมน้ำดี

ท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิเป็นโรคที่หายาก เรื้อรังและมีการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับทางเดินน้ำดีภายในและภายนอกตับ

สาเหตุของการอักเสบนี้ไม่เป็นที่เข้าใจจนถึงปัจจุบัน

การอักเสบนำไปสู่การตีบตันของท่อน้ำดี (ตีบ) และส่งผลให้ความเมื่อยล้าและการสะสมของน้ำดีในตับ (cholestasis)

ในวัยเด็ก การมีส่วนร่วมของท่อน้ำดีที่อยู่ภายในตับ (ท่อน้ำดีในช่องท้อง) มีบ่อยกว่าในประชากรผู้ใหญ่ และมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานตนเอง (AIH)

ในผู้ป่วยที่มีเปอร์เซ็นต์สูง (มากกว่า 80%) ท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิมีความเกี่ยวข้องกับโรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคไส้ตรงอักเสบชนิดเป็นแผล

สาเหตุของท่อน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิมีทั้งจากพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม พบได้บ่อยในพื้นที่ทางภูมิศาสตร์บางแห่ง เช่น ยุโรปเหนือ

ภาวะเสี่ยงบางอย่าง เช่น การขาดวิตามินดีและซีลีเนียมได้รับการยอมรับแล้ว

โรคหายาก? เรียนรู้เพิ่มเติม เยี่ยมชม UNIAMO - สหพันธ์โรคหายากของอิตาลีที่บูธที่งานแสดงสินค้าฉุกเฉิน

นอกจากนี้ ท่อน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิยังพบได้บ่อยในเพศชายและญาติลำดับที่ XNUMX ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการใด ๆ ในขณะที่ทำการวินิจฉัย

อาการอ่อนแรง อาการคันที่ผิวหนัง ดีซ่าน เบื่ออาหาร น้ำหนักลด และปวดท้องอาจเป็นอาการเริ่มแรก

หลังจากนั้น ระยะของท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิจะผันแปรมาก แต่ในกรณีส่วนใหญ่ โรคจะค่อย ๆ ดำเนินไปสู่โรคตับแข็งและตับวาย

ในการตรวจสุขภาพอาจพบอาการตัวเหลืองและการขยายตัวของตับและม้าม

การตรวจเลือดแสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของทรานซามิเนสและข้อบ่งชี้อื่นๆ เกี่ยวกับการทำงานของตับ

การตรวจด้วยเครื่องมือที่มีประโยชน์ในการวินิจฉัยและติดตามโรค ได้แก่ อัลตราซาวนด์ของช่องท้องและท่อน้ำดี-ตับอ่อนด้วยการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (CPRM)

ในทางกลับกัน การตรวจชิ้นเนื้อตับช่วยให้สามารถประเมินการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปในโรคด้วยกล้องจุลทรรศน์และวินิจฉัยโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่อาจเกิดขึ้นได้

การรักษาโรคถุงน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิมีเป้าหมายหลักเพื่อควบคุมอาการของภาวะถุงน้ำดีอักเสบและป้องกันภาวะแทรกซ้อน โดยมีเป้าหมายเพื่อเปลี่ยนแนวทางการรักษาและการพยากรณ์โรค

การบำบัดด้วยกรดเออร์โซดีออกซีโคลิกในขนาดสูงถือเป็นแนวทางแรกของการรักษา

การใช้ยากดภูมิคุ้มกันจะระบุในกรณีของโรคตับอักเสบและ/หรือท่อน้ำดีอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ sclerosing ของ IgG4

การรักษาที่เหลือใช้ในการควบคุมการติดเชื้อ (ท่อน้ำดีอักเสบเฉียบพลัน) และอาการคัน เช่น cholestyramine

เพื่อหลีกเลี่ยงการขาดวิตามินที่ละลายในไขมัน เช่น วิตามินเอและวิตามินดี วิตามินเหล่านี้จะถูกเสริมเข้าไป

การส่องกล้องถอยหลังเข้าคลองท่อน้ำดี-ตับอ่อน (CPRE) สงวนไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีการตีบตันของท่อทางเดินน้ำดี ไม่ว่าจะเพื่อวัตถุประสงค์ในการรักษา (การขยายและ/หรือการใส่ขดลวด) หรือเพื่อไม่รวมภาวะแทรกซ้อน

การรักษาเดียวในปัจจุบันคือการปลูกถ่ายตับ แม้ว่าจะมีความเสี่ยงที่โรคจะเกิดขึ้นซ้ำในอวัยวะที่ปลูกถ่าย

ขณะนี้ยังไม่มีวิธีการป้องกันสำหรับท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิตีบตัน

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระดับและความเร็วของความคืบหน้าของความเสียหายของทางเดินน้ำดี ซึ่งอาจนำไปสู่ความล้มเหลวของตับและความจำเป็นในการปลูกถ่ายตับ

ในผู้ป่วยเหล่านี้ การมีไส้ตรงอักเสบเป็นแผลพร้อมกันจะเพิ่มความเสี่ยงของมะเร็งลำไส้ใหญ่และทวารหนัก มะเร็งท่อน้ำดี หรือมะเร็งท่อน้ำดี อาจเป็นภาวะแทรกซ้อนของท่อน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิ (primary sclerosing cholangitis)

การตรวจหาสารบ่งชี้มะเร็งในเลือดเป็นระยะและการตรวจคัดกรองโดยทีมสหสาขาวิชาชีพที่มีประสบการณ์จึงมีความจำเป็น

อ่านเพิ่มเติม

Emergency Live More…Live: ดาวน์โหลดแอปฟรีใหม่สำหรับหนังสือพิมพ์ของคุณสำหรับ IOS และ Android

Sclerosing Cholangitis: อาการ การวินิจฉัย และการรักษา

อันตรายจากปลาดิบหรือไม่สุก: Opisthoriasis

ครั้งแรกที่เคย: การดำเนินการที่ประสบความสำเร็จด้วยกล้องเอนโดสโคปแบบใช้ครั้งเดียวสำหรับเด็กที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง

โรคโครห์น: มันคืออะไรและจะรักษาอย่างไร

อัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัดลำไส้ของเวลส์ 'สูงกว่าที่คาดไว้'

อาการลำไส้แปรปรวน (IBS): ภาวะที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยที่จะอยู่ภายใต้การควบคุม

อาการลำไส้ใหญ่บวมและลำไส้แปรปรวน: อะไรคือความแตกต่างและจะแยกแยะได้อย่างไร?

อาการลำไส้แปรปรวน: อาการที่สามารถแสดงออกได้ด้วย

โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง: อาการและการรักษาโรคโครห์นและอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล

โรคโครห์นหรืออาการลำไส้แปรปรวน?

สหรัฐอเมริกา: FDA อนุมัติ Skyrizi เพื่อรักษาโรคโครห์น

โรคโครห์น: มันคืออะไร, ทริกเกอร์, อาการ, การรักษาและการรับประทานอาหาร

แหล่ง

พระเยซูเด็ก