Sydenham's chorea (การเต้นรำของ St. Vitus): สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา, การพยากรณ์โรค, การกลับเป็นซ้ำ

By คริสเตียโน อันโตนิโน On สิงหาคม 23, 2022

อาการชักของ Sydenham เป็นโรคไข้สมองอักเสบชนิดหนึ่งที่ปรากฏในบุคคลที่เป็นโรคไขข้อทั้งในอดีตหรือปัจจุบันโดยปกติในวัยเด็ก

มันเป็นหนึ่งในผลสืบเนื่องที่เป็นไปได้ของการติดเชื้อแบคทีเรียสเตรปโทคอคคัส ไพโอจีเนส (เรียกอีกอย่างว่า 'group A β-haemolytic streptococcus')

เป็นลักษณะการเคลื่อนไหวกระตุกที่ไม่พร้อมเพรียงกันอย่างรวดเร็ว (chorea) ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ใบหน้า มือและเท้า

โรคนี้มักแฝงตัวและปรากฏขึ้นหลังการติดเชื้อเฉียบพลันนานถึง 6 เดือน แต่บางครั้งอาจเป็นอาการแสดงของไข้รูมาติก

อาการชักของ Sydenham เรียกอีกอย่างว่า 'chorea minor' หรือ 'infectious chorea' หรือ 'rheumatic chorea' หรือ 'St. การเต้นรำของ Vitus

ชื่อของโรคนี้มาจากผู้ค้นพบคือแพทย์ชาวอังกฤษ Thomas Sydenham (1624-1689) การเต้นรำในชื่อเดียวกัน 'St Vitus' หมายถึงนักบุญที่มีชื่อเดียวกัน ซึ่งถูกจักรพรรดิโรมันข่มเหงและเสียชีวิตด้วยการพลีชีพของคริสเตียนในปี 303 AD ซึ่งเป็นนักบุญอุปถัมภ์ของนักเต้น

การเต้นรำที่ยืดเยื้อในอดีตเกิดขึ้นที่ด้านหน้ารูปปั้นของเขาในระหว่างงานเลี้ยงของ St. Vitus ในวัฒนธรรมดั้งเดิมและลัตเวีย

ชื่อของโรคนี้หมายถึงการเคลื่อนไหวอย่างรวดเร็วของผู้ป่วยซึ่งคล้ายกับการเต้นรำ ในภาษาอังกฤษ ท่าเต้นของ Sydenham เรียกว่า 'sydenham's chorea' หรือ 'St Vitus' dance

อาการชักของ Sydenham พบได้บ่อยในเด็ก (10% ในกรณีไข้รูมาติก)

อาการชักของ Sydenham เกิดขึ้นบ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย

อุบัติการณ์โดยรวมของไข้รูมาติกเฉียบพลันและโรคหัวใจรูมาติกไม่ลดลง

ข้อมูลล่าสุดระบุอุบัติการณ์ของไข้รูมาติกเฉียบพลันที่ 0.6-0.7/1,000 ประชากรในสหรัฐอเมริกาและญี่ปุ่น เทียบกับ 15-21/1,000 ประชากรในเอเชียและแอฟริกา

ความชุกของไข้รูมาติกเฉียบพลันและอาการชักของซีเดนแฮมลดลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปในประเทศที่พัฒนาแล้วในช่วงหลายทศวรรษที่ผ่านมา

อายุที่เริ่มมีอาการ

กรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นภายใต้อายุ 18 ปี

เริ่มมีอาการในวัยผู้ใหญ่ค่อนข้างน้อยและส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับอาการกำเริบของสภาพหลังจากที่มีประสบการณ์ในวัยเด็กแล้ว

อาการชักของ Sydenham เกิดจากการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติหลังการติดเชื้อกลุ่ม A β-haemolytic streptococci (Streptococcus pyogenes)

มีการระบุแอนติเจนของสเตรปโทคอกคัสข้ามปฏิกิริยา XNUMX ชนิด ได้แก่ M-protein และ N-acetyl-beta-D-glucosamine โดยที่การติดเชื้อจะนำไปสู่การผลิต autoantibodies ต่อเนื้อเยื่อของโฮสต์ (การล้อเลียนระดับโมเลกุล) ทำให้เกิดโรคที่เกี่ยวกับสเตรปโทคอกคัสหลายชนิดรวมถึงโรคของ Sydenham ชักกระตุก แต่ยังเป็นโรคหัวใจรูมาติกและโรคไต

พบ autoantibodies ที่ต่อต้านโปรตีนปมประสาทในต่อมน้ำเหลืองของ Sydenham แต่ไม่เฉพาะเจาะจง

มีรายงานว่า autoantibodies ของตัวรับโดปามีนสัมพันธ์กับอาการทางคลินิก

ไม่ว่าแอนติบอดีเหล่านี้จะเป็นตัวแทนของปรากฏการณ์อีพีหรือทำให้เกิดโรคหรือไม่

อาการและอาการแสดง

อาการชักของซีเดนแฮมมีลักษณะเฉพาะโดยเริ่มมีอาการอย่างกะทันหัน (บางครั้งภายในไม่กี่ชั่วโมง) ของอาการทางระบบประสาทและอาการแสดง

โดยปกติแขนขาทั้งสี่จะได้รับผลกระทบในหัวใจเต้นผิดจังหวะ แต่มีรายงานกรณีที่ได้รับผลกระทบเพียงด้านเดียวของร่างกาย (hemichorea)

ท่าเต้นทั่วไปรวมถึง:

hyperextension ซ้ำ ๆ ของข้อมือ
ทำหน้าบูดบึ้ง,
ปากมุ่ย

นิ้วอาจขยับได้ราวกับกำลังเล่นเปียโน

อาจมีลิ้นพันกัน ('ถุงของหนอน') และไม่สามารถรองรับลิ้นยื่นออกมาหรือปิดตาได้

โดยปกติแล้วจะสูญเสียการควบคุมการเคลื่อนไหวที่ดี โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการเขียนด้วยลายมือหากเด็กอยู่ในวัยเรียน

คำพูดมักได้รับผลกระทบ (dysarthria) เช่นเดียวกับการเดิน ขาจะหลุดหรือเคลื่อนออกไปข้างหนึ่ง ทำให้การเดินไม่ปกติและรู้สึกเหมือนกระโดดหรือเต้น

พื้นฐานของการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติมักจะเป็นเสียงต่ำ (hypotonia) ที่อาจไม่ชัดเจนจนกว่าการรักษาเพื่อระงับอาการชักจะเริ่มขึ้น

ในกรณีที่รุนแรงกว่านั้น การสูญเสียน้ำเสียงและความอ่อนแอจะครอบงำ (chorea paralyticum)

ความรุนแรงของอาการอาจแตกต่างกันอย่างมาก ตั้งแต่การเดินไม่มั่นคงและเขียนด้วยลายมือลำบาก ไปจนถึงไม่สามารถเดิน พูด หรือป้อนอาหารได้อย่างสมบูรณ์

การเคลื่อนไหวหยุดลงระหว่างการนอนหลับ กล้ามเนื้อตาจะไม่ได้รับผลกระทบ

อาการและอาการแสดงทางระบบประสาท ได้แก่ :

การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม
โรคดิสซาร์เทรีย,
สูญเสียการควบคุมยนต์ปรับและขั้นต้นทำให้ลายมือเสื่อม
อาการปวดหัว
ปัญญาอ่อน
ทำหน้าบูดบึ้ง,
ความกังวลใจ
แรงสั่นสะเทือน
กล้ามเนื้อ hypotonia,
พังผืด,
สัญญาณการรีดนม (อาการกระตุกของมือด้วยการเพิ่มขึ้นเป็นจังหวะและลดความตึงเครียดเช่นเดียวกับการรีดนมด้วยมือ)

อาจมีอาการที่ไม่ใช่ทางระบบประสาทของไข้รูมาติกเฉียบพลัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคหัวใจอักเสบ (มากถึง 70% ของกรณีมักจะไม่แสดงอาการ ดังนั้นการตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงจึงจำเป็น) โรคข้ออักเสบ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ก้อนใต้ผิวหนัง ผื่น

อาการชักของ Sydenham ซึ่งเป็นโรคทางจิตเวชนอกเหนือจากปัญหายนต์ยังรวมถึง:

lability ทางอารมณ์ (อารมณ์แปรปรวนหรืออารมณ์ที่ไม่เหมาะสม)
ความวิตกกังวล
สมาธิสั้น.

อาการเหล่านี้อาจมาก่อนอาการและอาการแสดงของมอเตอร์หรือเกิดขึ้นพร้อมกัน

การวินิจฉัยโรค

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

อาการกระตุกของ Sydenham เป็นที่สงสัยในระหว่างการรำลึกและการตรวจสอบวัตถุประสงค์

การวินิจฉัยจะทำโดยอาการเฉียบพลันโดยทั่วไปในช่วงหลายสัปดาห์หลังจากมีอาการเจ็บคอหรือการติดเชื้อเล็กน้อยอื่นๆ นอกเหนือไปจากหลักฐานของการอักเสบ (CRP และ/หรือ ESR ที่เพิ่มขึ้น) และหลักฐานของการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสล่าสุด

เพื่อยืนยันการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสล่าสุด

วัฒนธรรมเสมหะ
anti-DNASi B titre (สูงสุดที่ 8-12 สัปดาห์หลังการติดเชื้อ);
anti-streptolysin O titre (สูงสุด 3-5 สัปดาห์)

ไม่มีการทดสอบใดที่เชื่อถือได้ 100% โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อการติดเชื้อเกิดขึ้นหลายเดือนก่อนหน้านี้

การทดสอบเพิ่มเติมมุ่งไปที่การวินิจฉัยทางเลือกและอาการอื่น ๆ ของไข้รูมาติก:

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ;
การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง
การเจาะเอว;
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการสแกนด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของสมอง (ผู้ป่วยบางรายได้อธิบายการเปลี่ยนแปลงของนิวเคลียสหางและการขยายตัวของ putamen)

มีมาตราส่วนการให้คะแนน UFMG สำหรับอาการชักของ Sydenham จากมหาวิทยาลัย Brazilian Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) เพื่อวัตถุประสงค์ในการวิจัย แต่จะตรวจสอบเฉพาะการทำงานของมอเตอร์เท่านั้น ไม่ใช่ จิตเวช/อาการทางพฤติกรรม.

การวินิจฉัยแยกโรค

การแยกอาการและอาการแสดงของอาการชักกระตุกของ Sydenham จากการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจอื่นๆ เช่น สำบัดสำนวนและแบบแผนอาจเป็นเรื่องยาก และเนื่องจากสิ่งเหล่านี้ไม่ใช่เรื่องแปลกจึงอาจอยู่ร่วมกันได้

การวินิจฉัยมักล่าช้าและเกิดจากภาวะอื่น เช่น อาการทางประสาทหรือความผิดปกติของการแปลง

อาการชักของ Sydenham ต้องแตกต่างจากเงื่อนไขเช่น:

กลุ่มอาการทูเร็ตต์,
lupus erythematosus ระบบ
กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร,
ใจดี chorea กรรมพันธุ์
เนื้อร้าย striatal ทวิภาคี,
อะเบทาลิโปโปรตีนเมีย,
ataxia-telangiectasia,
โรคปมประสาทที่ไวต่อไบโอติน - ไทอามีน,
โรคฟาร์
ดายสกินใบหน้าของครอบครัว (Bird-Raskind syndrome),
กรดกลูตาริก,
กลุ่มอาการ Lesch-Nyhan,
ความผิดปกติของไมโตคอนเดรีย,
โรคฮันติงตัน,
โรคของวิลสัน,
ไฮเปอร์ไทรอยด์
การตั้งครรภ์ (chorea gravidarum),
พิษจากยา,
ผลข้างเคียงของยากันชักบางชนิด (เช่น phenytoin)
ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท

โรค PANDAS (โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองในเด็กที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อสเตรปโทคอคคัส) มีความคล้ายคลึงกัน แต่ไม่ได้มีลักษณะเฉพาะจากความผิดปกติของมอเตอร์ของซีเดนแฮม

PANDAS มีอาการสำบัดสำนวนและองค์ประกอบทางจิตวิทยา และเกิดขึ้นเร็วกว่ามาก หลายวันถึงหลายสัปดาห์หลังการติดเชื้อ มากกว่า 6-9 เดือนต่อมา

การจัดการรักษาโรคของ Sydenham's chorea ขึ้นอยู่กับหลักการดังต่อไปนี้:

กำจัดเชื้อสเตรปโทคอคคัสด้วยยาปฏิชีวนะ: อาจไม่มีประโยชน์สำหรับผู้ป่วยดัชนี แต่จะป้องกันการแพร่กระจายของโคลนที่เฉพาะเจาะจงนั้นออกไปอีก
รักษาความผิดปกติของการเคลื่อนไหว
ภูมิคุ้มกัน (Prednisolone โดยทั่วไปช่วยลดระยะเวลาเฉลี่ยของอาการจาก 9 สัปดาห์เป็น 4 สัปดาห์)
ป้องกันการกำเริบของโรคและความเสียหายต่อหัวใจ
การจัดการความพิการ
กิจกรรมบำบัดและกายภาพบำบัดมีประโยชน์ในการรักษาการทำงานของกล้ามเนื้อและน้ำเสียง
การรักษาด้วยโซเดียม valproate มีประสิทธิภาพในการควบคุมอาการ แต่ไม่เร่งการฟื้นตัว
ยา Haloperidol เคยใช้มาก่อน แต่มีผลข้างเคียงที่ร้ายแรง เช่น tardive dyskinesia
มีกรณีทางคลินิกที่สนับสนุน carbamazepine และ levetiracetam; ยาทดลองอื่น ๆ ได้แก่ pimozide, clonidine และ phenobarbitone
โดยปกติแล้วจะมีการให้ยาเพนิซิลลินในการวินิจฉัยเพื่อกำจัดสเตรปโทคอกคัสที่เหลืออยู่อย่างถาวร
ในทางกลับกัน การป้องกันโรคด้วยยาเพนนิซิลลินเป็นสิ่งจำเป็นในการรักษาลักษณะการเต้นของหัวใจของไข้รูมาติก แม้ว่าจะไม่ได้แสดงอาการก็ตาม (แนวทางของสมาคมโรคหัวใจอเมริกัน)

หากเป็นกรณีเฉพาะของหัวใจเต้นผิดจังหวะ เป็นที่ถกเถียงกันว่าความเสี่ยงของโรคหัวใจนั้นมีเหตุผลในการป้องกันโรคหรือไม่ อย่างไรก็ตาม มีแนวโน้มว่าจะทำให้การกลับเป็นซ้ำลดลง

คำทำนาย

50% ของผู้ป่วยที่มีอาการหัวใจวายเฉียบพลันของ Sydenham จะฟื้นตัวได้เองตามธรรมชาติหลังจาก 2-6 เดือน ในขณะที่อาการชักเล็กน้อยหรือปานกลางหรืออาการทางการเคลื่อนไหวอื่นๆ อาจยังคงอยู่ ในบางกรณี นานกว่าสองปี

ผู้ป่วยร้อยละสิบรายงานอาการสั่นในระยะยาวในการศึกษาหนึ่งฉบับ (ติดตามผล 10 ปี)

ปัญหาทางจิตเวชในระยะยาวเป็นที่รู้กันมากขึ้น (จนถึงปัจจุบันมีการศึกษา 49 เรื่อง โดยเฉพาะโรคย้ำคิดย้ำทำ แต่ยังรวมถึงโรคสมาธิสั้น ความผิดปกติทางอารมณ์ ความผิดปกติทางอารมณ์ ความผิดปกติทางอารมณ์

อาการกำเริบและกำเริบได้โดยเฉพาะในระหว่างตั้งครรภ์

อาการกำเริบ

อาการกำเริบใน 16-40% ของกรณี

การกำเริบของโรคมีโอกาสมากขึ้นหากปฏิบัติตามข้อกำหนดของ penicillin prophylaxis ได้ไม่ดี

ยาเพนิซิลลินเข้ากล้ามเนื้อทุก 2-3 สัปดาห์เมื่อเทียบกับระบบการปกครอง 4 สัปดาห์และยาเพนิซิลลินในช่องปากก็ถูกกำหนดด้วย

อาการกำเริบบางครั้งเกี่ยวข้องกับการเพิ่มระดับ ASO หรือหลักฐานอื่น ๆ ของการติดเชื้อสเตรปโทคอคคัสชนิดใหม่

ไม่มีพารามิเตอร์ทางคลินิกที่ชัดเจนที่สามารถทำนายผู้ที่เสี่ยงต่อการกำเริบของโรคได้

มีแนวโน้มมากขึ้นหากไม่สงบในช่วงหกเดือนแรก อาจเกิดขึ้นอีกกับการตั้งครรภ์ (chorea gravidorum)

อัตราการกำเริบของโรคสูงขึ้นสังเกตได้จากการติดตามผลที่นานขึ้น: อาจเกิดซ้ำอีกนานถึง 10 ปีหลังจากตอนแรก ดังนั้นจึงอาจประเมินค่าต่ำไปโดยซีรีส์ที่มีการติดตามผลที่สั้นกว่า

การกลับเป็นซ้ำมักเกิดจากอาการชักเท่านั้น แม้ว่าผู้ป่วยรายเดิมจะสัมพันธ์กับไข้รูมาติก

ในบางกรณี carditis หลังจากการปรับปรุงครั้งแรก เกิดขึ้นอีก

ผู้เขียนบางคนแนะนำว่าอาการชักแบบกำเริบเป็นโรคที่แตกต่างจากอาการชักของซีเดนแฮมอย่างสิ้นเชิง