Zollinger-Ellison syndrome คืออะไรและจะวินิจฉัยได้อย่างไร

By คริสเตียโน อันโตนิโน On กุมภาพันธ์ 2, 2023

Zollinger-Ellison syndrome เป็นอาการทางคลินิกที่พบได้น้อยมาก โดยมีอุบัติการณ์ของผู้ป่วย 1 คนในประชากร 1 ล้านคน

Zollinger-Ellison syndrome แสดงออกอย่างไร

เป็นโรคที่อาการเกิดจากการผลิตกรดไฮโดรคลอริกมากเกินไปในกระเพาะอาหาร จนเกิดแผลในกระเพาะอาหาร หลอดอาหาร หรือลำไส้เล็กส่วนต้น ซึ่งทำให้ผู้ป่วยมีอาการปวดท้อง ท้องเสีย แสบร้อน กลืนอาหารลำบาก ตามมาด้วยน้ำหนักที่ลดลงและความรู้สึกไม่สบายตัวโดยทั่วไป

ในกรณีที่ร้ายแรงกว่านั้น การเกิดแผลเหล่านี้อาจทำให้เลือดออกได้ โดยผู้ป่วยอาจสังเกตเห็นอุจจาระสีเข้มหรือ อาเจียน มีรอยเลือด

สาเหตุหลักของกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน

การผลิตกรดในกระเพาะอาหารมากเกินไปที่เกิดจากโรคนี้เชื่อมโยงกับความจริงที่ว่ามีการผลิตกรดในกระเพาะอาหารมากเกินไปซึ่งเป็นฮอร์โมนที่กระตุ้นกระเพาะอาหารในช่วงการย่อยอาหารเพื่อผลิตน้ำย่อย

ในกรณีนี้ ตัวกระตุ้นให้เกิดการผลิตแกสทรินมากเกินไปคือเนื้องอกของนิวโรเอนโดไครน์หรือแกสทริโนมา

แกสทริโนมาคืออะไร

Gastrinoma เป็นเนื้องอกของระบบประสาทที่สามารถอยู่ในตับอ่อนหรือบ่อยกว่านั้นที่ระดับของลำไส้เล็กส่วนที่สองในส่วนที่เรียกว่า 'gastrinoma Triangle'

ใน 75% ของกรณี เนื้องอกนี้เกิดขึ้นเป็นระยะๆ ไม่เกี่ยวข้องกับโรคอื่นๆ ในส่วนที่เหลือนั้นเกี่ยวข้องกับสิ่งที่เรียกว่ากลุ่มอาการทางกรรมพันธุ์หลายกลุ่ม เนื้องอกของระบบประสาทและต่อมใต้สมองซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับเนื้องอกต่อมใต้สมองหรือต่อมพาราไธรอยด์

gastrinoma เกิดขึ้นเมื่ออายุเท่าไร

โรคนี้มักเกิดในช่วงอายุ 20 ถึง 40 ปี โดยไม่พบความแตกต่างระหว่างเพศชายและเพศหญิง

Gastrinoma เป็นกรรมพันธุ์เฉพาะในเนื้องอกของระบบประสาทและต่อมไร้ท่อหลายก้อน โดยมีการถ่ายทอดลักษณะเด่นของออโตโซม

Zollinger-Ellison syndrome ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร

การวินิจฉัยเกิดขึ้นเนื่องจากผู้ป่วยหันไปหาแพทย์ซึ่งเห็นอาการที่เข้ากันได้กับแผลในกระเพาะอาหารจึงสั่งการส่องกล้องตรวจทางเดินอาหาร

ไม่เหมือนแผลทั่วไปเนื่องจากการใช้ยาในทางที่ผิดหรือพฤติกรรมที่ไม่ดี ในกรณีของ Zollinger-Ellison syndrome จะไม่มีแผลพุพองเดียว แต่เป็นแผลพุพองหลายหลาก

การตรวจทางจุลกายวิภาคของแผลเหล่านี้ไม่ได้ทำหน้าที่ในการวินิจฉัยโรคแกสทริโนมา ซึ่งตรวจพบได้โดยการรับประทานแกสทรินแทน ซึ่งเป็นการทดสอบที่ไม่เจ็บปวดซึ่งมักจะแสดงค่าที่สูงมากในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้

การตรวจระดับที่สองเช่นการสแกน CT และ PET จะเป็นตัวชี้ขาดในการระบุรอยโรคที่ผลิตฮอร์โมนนี้

Gastrinoma เป็นโรคที่หายากมากและโดยทั่วไปมีความแตกต่างที่ดี

ซึ่งหมายความว่ามีแนวโน้มที่จะมีการพยากรณ์โรคที่ดี โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการทางพันธุกรรมหลายอย่าง

การรักษารวมถึงการให้สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม (pantoprazole และอนุพันธ์ของมัน) ร่วมกับยาป้องกันกระเพาะ

หากรอยโรคของ gastrinoma มีลักษณะเฉพาะและไม่แพร่กระจาย การผ่าตัดก็เป็นไปได้ ซึ่งการรักษาทางรังสีวิทยาและเคมีบำบัดสามารถเพิ่มได้หากเป็นรอยโรคระยะแพร่กระจาย ขึ้นอยู่กับระดับของพยาธิสภาพ