致心律失常性心肌病：它是什么以及它需要什么
致心律失常性心肌病是一种难以识别的遗传性心脏病，但可以作为家庭筛查的一部分进行诊断
致心律失常性心肌病（或发育不良）是一种罕见的心肌疾病
心肌细胞由多种蛋白质结合在一起。
在患有致心律失常性心肌病的人中，这些蛋白质不能正常发育，无法帮助心脏细胞结合在一起并保持在一起。
然后心脏细胞分崩离析，留下的空间充满脂肪和纤维沉积物，试图修复损伤。
这种情况通常是进行性的，这意味着它会随着时间的推移而恶化。
它通常是遗传性的，即它在家庭中传播，并且是由我们DNA中的一个或多个基因中存在称为突变的错误引起的。
大约一半的受影响患者可以确定遗传基础。
患有心律失常性心肌病的儿童可能会出现以下一种或多种症状：
- 心悸;
- 突然、短暂的意识丧失（晕厥/先兆晕厥）；
- 呼吸困难或感觉呼吸急促和气短；
- 心律异常；
- 脚踝和腿部肿胀；
- 具体的皮肤变化：羊毛状毛发、指甲营养不良、皮肤变化。
致心律失常性心肌病可能非常难以诊断，尤其是在早期阶段，因为症状不具特异性，并且与其他疾病的症状非常相似，使得诊断更加困难。
该疾病通常以不规则、多点的方式进展。
诊断也可以作为家庭筛查的一部分，在已经被诊断出患有这种疾病的人的亲属中进行。
对于所有这些因素，文献中已经建立了诊断致心律失常性心肌病的具体标准
这些标准根据临床病史、特定症状和体征以及仪器检查结果分为主要标准和次要标准。
用于诊断的最常用仪器测试是记录心脏电活动的心电图 (ECG) 和显示心脏结构和功能的超声心动图。
直到最近，心脏磁共振成像 (MRI) 才在疾病确定性诊断中发挥了关键作用。
可以完成诊断的其他测试是：
- 记录 24 小时的心律（动态心电图）；
- 运动测试；
- 遗传分析。
治疗的目标基本上是三个：
- 识别猝死高风险患者；
- 预防/控制心律失常，这是心脏的异常节律；
- 改善心脏的泵血功能。
致心律失常性心肌病不是一种可治愈的疾病，但由这种疾病引起的许多症状可以通过药物控制。
然而，药物并不能预防具有灾难性后果的心律失常。
还有其他类型的治疗，例如电复律或导管消融。
植入 去纤颤器，一种能够中断危及生命的异常心律的设备，在某些情况下是防止危险心律失常的有效选择。
治疗可以长时间保持不变或经常变化。
这因人而异，取决于表现的类型、症状和对治疗的反应。
作为一种遗传决定的疾病，不幸的是，没有预防方法。
始终建议患者的所有一级亲属进行心电图和超声心动图的心脏筛查，即使没有疾病的体征或症状。
应每 2-3 年对所有一级亲属重复筛查。
在某些情况下，这种筛查可能包括二级仪器检查，例如 24 小时 Holter ECG（根据 Holter 的动态心电图）、压力测试和心脏 MRI。
在一级亲属中，深入的基因检测可以揭示负责任的基因突变，甚至在其临床表现之前。
许多研究表明，在疾病的早期阶段，通过适当的治疗和适当的控制，随着时间的推移，一些症状得到控制，受影响的儿童可以过上相当正常的生活。
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