心肌病：它们是什么以及治疗方法是什么
心肌病，我们的心脏是一块永不停止工作的不知疲倦的肌肉：由于它的跳动，血液被泵送到全身，将我们需要的氧气和营养输送到大脑和所有其他器官
拥有健康的心脏对于良好的生活质量至关重要，因此我们需要照顾好它，注意我们的生活方式，并学会了解那些可能表明需要就医的警钟。
可能影响心脏的疾病包括影响心肌（心肌）的心肌病
心肌病可以有多种类型，最相关的是扩张型、肥厚型、致心律失常或限制型，并且是一种严重的疾病，如果不及时治疗，可能导致呼吸困难、失代偿和潜在的致命心律失常。
它们可以影响任何性别和年龄的患者，包括儿童和青少年，最常见于 20 至 40 岁之间。
扩张型心肌病：有什么症状？
最常见的心肌病是扩张型心肌病，它影响左心室，顾名思义，左心室扩张导致血液泵送功能受损，我们称之为收缩性/低射血分数心力衰竭。
它引起的主要并发症是心力衰竭，这是一种非常严重的疾病，可能导致死亡。
扩张型心肌病的各种原因包括以前的心肌感染、化疗药物的使用和酗酒。
在大约 40% 的病例中，原因是涉及正常心脏功能的基因的 DNA 突变； 这些形式可能是家族性的，即存在于同一家庭的几个人中。
然而，在其他情况下，原因可能尚不清楚，它被定义为特发性。
然而，其症状与心力衰竭相似，包括虚弱、全身疲劳、气短、干咳、腹部和腿部肿胀、头晕和昏厥。
心律失常的发生可引起心悸和昏厥。
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肥厚型心肌病：原因是什么？
在肥厚型心肌病中，我们总是看到心脏功能受损，但这是由于心肌增厚，这会损害左心室的弹性以及心脏可以吸入和泵送的血液量。
有时，心脏的增厚会导致真正的血流阻塞（阻塞形式），进一步损害心脏的功能。
它比扩张型更罕见，主要是由于遗传原因，因此在出生时就容易出现的个体中出现。
肥厚型心肌病通常无症状，尤其是在早期阶段。
最常见的临床表现是与心力衰竭（胸痛、气短、水肿）或心律失常（心悸、昏厥、猝死）相关的表现，这些表现最常发生在体育锻炼期间。
致心律失常性心肌病：一种罕见的疾病
致心律失常性心肌病主要累及右侧心脏，增加心律失常的风险。
该疾病在 40% 的病例中是由基因决定的，患者通常多年无症状或无症状。
最初的症状通常出现在 30 至 50 岁之间，由心律失常引起，也可能导致猝死，尤其是在年轻人和运动员中。
在疾病的晚期，心功能不全的进展可导致心力衰竭。
限制性心肌病：一种通常与全身性疾病有关的疾病
限制性心肌病涉及心室壁的僵硬和弹性丧失：在这里，心脏也无法接收或泵出足够量的血液。
此外，在疾病的更晚期阶段，收缩功能，即心脏的收缩能力，也会受损。
在某些情况下，这些是特发性形式，仅涉及心脏。
更常见的是，它与多系统疾病有关，例如淀粉样变性和法布里病，这些罕见疾病会干扰器官功能。
限制性心肌病症状的发作可能是渐进的或突然的。
这些与其他心肌病相似，包括呼吸困难、呼吸短促，特别是在体力消耗时、心悸以及腿部和腹部肿胀。
可能存在与多系统受累相关的其他症状，例如胃肠道和神经系统疾病。
心肌病：诊断需要做哪些检查？
心肌病通常在 急诊室 或者当患者抱怨特定症状时，可能在其全科医生的建议下要求进行心脏检查（但在可能无症状但熟悉心脏问题的患者中也经常进行检查）。
诊断心肌病的测试通常是非侵入性的，包括血液测试、心电图和超声心动图。
如果专家认为合适，可能需要进行二级检查，例如心脏磁共振成像和心肺检查，这对于获得有关病理的更详细信息至关重要。
如果怀疑有遗传病，可能需要进行基因检测。
心肌病如何治疗？
就心肌病的治疗而言，取决于病理特征，该途径可能是药理学的和/或涉及装置的植入。
一般来说，对于扩张型心肌病，会开具抑制肾素-血管紧张素轴的药物、β-受体阻滞剂、血管紧张素受体拮抗剂和新的 SGLT2 抑制剂。
对于肥厚性和致心律失常性心肌病，使用的药物总是β受体阻滞剂，但也有抗心律失常药和钙通道阻滞剂。
另一方面，在限制性心肌病领域，必须寻找多系统疾病的继发形式的存在，以便确定具体的治疗方法。
在某些情况下，当病理更严重或心律失常的风险更高时，起搏器或 去纤颤器 使用植入。
当疾病进展并继续进展时，必须通过植入心室辅助装置以及在极端情况下进行心脏移植来采取外科手术。
基因检测的重要性
正如我们所说，某些形式的心肌病的根源是遗传性基因改变，可能会在家庭中传播。
在这种情况下，基因检测对于确认临床怀疑和识别家庭单位内风险增加的个体具有根本性的帮助。
这使得规划特定的预防路径成为可能，其中包括定期检查以进行快速诊断和可能的早期治疗，并了解将已识别的变异传播给孩子的可能风险。
鉴于心肌病的复杂性，必须将他们带到可以进行二级检查（心脏共振成像、心肺测试、基因测试）和各种专家（失代偿心脏病专家、电生理学家、遗传学家、内科医生）使患者能够得到正确的评估和治疗。
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