脱髓鞘:它是什么以及它与什么疾病有关
脱髓鞘是指失去覆盖神经纤维的鞘,与多种疾病有关,可影响外周和中枢神经系统
脱髓鞘是髓鞘变薄或完全丧失
髓鞘是覆盖中枢和周围神经系统神经纤维的一层,对于它们的正常功能至关重要。
髓磷脂既是绝缘体,又是保护者:一旦发生损伤,电信号传播速度会变慢,丢失或阻塞,神经细胞更脆弱,更容易退化。
这就是为什么许多脱髓鞘疾病,即与脱髓鞘有关的疾病,也是神经退行性疾病,例如多发性硬化症。
脱髓鞘的原因
脱髓鞘的原因很多,并且可能非常不同。
其中最常见的是自身免疫性疾病,例如多发性硬化症,其中某些自身抗体和免疫系统细胞在迁移到中枢神经系统后会引发炎症过程,从而导致髓鞘损伤。
脱髓鞘可能是感染后异常免疫反应的结果,正如被认为是格林-巴利综合征(一种周围神经系统的脱髓鞘疾病)的情况。
髓磷脂丢失也可能由代谢紊乱、药物滥用,尤其是酒精或维生素 B12 缺乏引起。
最后,还有遗传起源的脱髓鞘疾病,例如 Tay-Sachs 综合征,这些疾病在早期就表现出来了。
只有通过基础研究,我们才能逐案确定脱髓鞘过程背后的分子机制,从而开发出越来越有针对性和有效的治疗方法。
脱髓鞘——症状
由于这是一类疾病,包括非常不同的疾病,无论是在病因还是临床进展方面,症状和体征也因受影响的神经纤维类型和进展速度而有很大差异。
其中,一些最常见的是:
- 失去敏感性和肌肉力量,导致瘫痪;
- 刚性;
- 运动协调受损。
但也可能存在视力或听力问题或认知缺陷和抑郁症。
诊断
在中枢神经系统脱髓鞘疾病的情况下,我们能够正确识别病因的最有力工具是 MRI。
MRI 收集的数据与临床评估、神经生理学检查、实验室测试(通常在脑脊液中进行)和可能的基因测试相结合,目的是识别疾病特异性生物标志物。
脱髓鞘疾病的治疗
不幸的是,对于许多以髓磷脂丢失为特征的疾病,没有治愈方法。
然而,有越来越多的有效药物可用于控制通过损伤髓鞘导致不可逆神经功能缺损的过程,特别是在多发性硬化症中。
如果及早正确使用,它们可以改变生活质量并减缓疾病的进展。
对于患有这些疾病的患者,必须进行早期诊断并开始全面的治疗过程,其中可能使用特定药物必须伴随着物理治疗课程,可能还有认知训练,这些都发挥着重要作用促进从损害中恢复。
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