艾森曼格综合征：患病率、原因、症状、体征、诊断、治疗、体育活动
艾森曼格综合征是一组症状和体征，由心血管异常的罕见和复杂关联引起，导致肺动脉高压伴双向或反向分流与心内或主动脉-肺动脉通讯
艾森曼格综合征经常导致猝死
历史背景
艾森曼格综合征以维克多·艾森曼格的名字命名，他于 1897 年首次描述了它。
1958 年，保罗伍德是第一个使用“艾森门格情结”一词的人。
扩散
患病率为 1-9/10000。
发病年龄
艾森曼格综合征通常发生在青春期之前，但也可能发生在青春期或成年早期。
它从两岁以后开始，平均在十四岁左右。
它影响男性和女性。
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原因
艾森曼格综合征是由于先天性缺陷或手术造成的分流导致两个心腔之间的连通，这使得含氧血液重新循环回右心室和肺部。
随着时间的推移，肺阻力可能会增加，最终导致严重的肺动脉高压，这是一种双向分流，左右分流逐渐增加。
导致艾森曼格综合征的心脏畸形
如果不及时治疗，室间隔缺损（单独存在或存在于法洛四联症或法洛五联症中）可导致该综合征的发展。
如果不加以治疗，可能导致艾森曼格综合征的其他心脏缺陷包括：
- 透性动脉导管；
- 主肺窗；
- 房间隔缺损；
- 部分异常静脉回流（一些肺静脉连接到右心房而不是左心房）；
- 动脉干。
风险因素
出生时有大的室间隔缺损、房间隔缺损或持续性动脉导管未闭的婴儿患艾森曼格综合征的风险较高。
预防
在肺部发生变化之前，可以通过矫正手术来预防艾森曼格综合征。
艾森曼格综合征的症状和体征
该综合征的临床症状包括：
- 缺乏空气（特别是在运动期间），
- 疲劳，
- 昏睡，
- 头晕，
- 紫绀（皮肤呈蓝色），
- 昏厥，
- 肝肿大，
- 外周水肿，
- 的扩张 颈部 静脉，
- 胸痛
- 心pal
- 房性和室性心律失常。
艾森曼格综合征引起的左右分流导致全身氧饱和度下降，导致：
- 咯血（后来的迹象），
- 继发性红细胞增多症，
- 高粘血症、咯血、
- 中枢神经系统事件（如脑脓肿或中风），
- 肺动脉血栓形成，
- 红细胞更新增加的后遗症，例如
- 高尿酸血症引起痛风
- 引起胆石症的高胆红素血症，
- 缺铁伴或不伴贫血。
可能存在数字嬉皮（“鼓槌状手指”，见下图）和心脏杂音。
也可能出现：
- 脑栓塞，
- 心内膜炎
- 右心衰竭（与肝肿大、外周水肿、颈静脉扩张有关），
- 猝死。
继发性红细胞增多症通常会导致以下症状和体征：
- 短暂性脑缺血发作伴口齿不清，
- 视觉问题，
- 头痛，
- 增加疲劳，
- 血栓栓塞的迹象。
腹痛可能由胆石症引起。
痛风性关节炎可能由高尿酸血症引起。
患者在分娩时的发病率和死亡率很高。
诊断
艾森曼格综合征的诊断基于临床表现、心电图异常和影像学检查。
在体格检查中，注意到中央发绀和指端黄褐斑。
经常注意到右心室失代偿的迹象（如肝肿大、外周水肿、颈静脉扩张）。
触诊显示右心室颤动。
听诊时，胸骨左下缘可听到三尖瓣关闭不全引起的全收缩期杂音； 肺功能不全引起的原舒张期杂音急剧减弱，也可沿胸骨左缘听到。
强烈的、单一的第二心音 (S2) 是一个持续的发现，并且肺射血咔嗒声很常见。
诊断通过心电图、彩色多普勒超声心动图、胸部 X 光片、心导管检查和肺动脉压测量来确认。
实验室检查
在艾森曼格综合征患者中，实验室检查显示红细胞比容 > 55%。
红细胞更新增加可能反映缺铁（如地中海贫血）、高尿酸血症和高胆红素血症的状况。
缺铁可能与缺铁性贫血有关，可以通过测量转铁蛋白饱和度和铁蛋白来确定。
心电图
艾森曼格综合征患者的心电图显示：
- 右心室肥大，
- 轴向右偏，
- 偶见右心房扩张和肥大。
胸部X光
在患有艾森曼格综合征的患者中，胸部 X 光片显示：
- 突出的中央肺动脉，
- 肺血管末端的截肢，
- 右心扩大。
治疗
没有可以治愈该综合征的特定疗法：艾森曼格综合征患者的主要护理重点是避免可能加重该综合征的情况，例如怀孕、减少循环量、等长运动、吸烟或高海拔活动。
补充氧气可能会带来一些好处。 手术通常是禁忌的，在成人中，只有心脏和肺移植是可能的。
然而，能够降低肺动脉压的药物已被证明至少略微增加了生存机会。
前列环素类似物（曲前列素、依前列醇……）、内皮素拮抗剂（波生坦）和磷酸二酯酶 5 抑制剂（西地那非、他达拉非……）可提高 6 分钟步行试验的表现并减少脑利钠肽前肽的 N 末端片段。
使用肺血管扩张剂药物的积极治疗导致 - 少数患者 - 出现明显的左向右分流，允许手术修复潜在的心脏缺陷并显着降低平均肺动脉压。
在容易引起菌血症的牙科治疗或外科手术之前预防心内膜炎是有用的。
有症状的红细胞增多症可以通过谨慎放血治疗，直到血细胞比容从 65% 降至 55%，同时补充生理盐水。
然而，代偿性、无症状性红细胞增多症不需要放血，无论血细胞比容如何。
高尿酸血症可以用别嘌醇 300 mg 每天口服一次来控制。
预防性抗凝治疗存在争议，因为肺动脉血栓形成和其他血栓栓塞现象的风险必须与肺出血风险相平衡。
心脏移植和肺移植可以增加预期寿命，但仅限于症状严重且生活质量不可接受的患者。
体育活动
艾森曼格综合征患者应避免参加体育比赛和一定强度的所有体育活动，尤其是在高海拔地区，如滑雪。
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艾森曼格综合征的预后
可以通过在异常导致肺部变化之前通过手术纠正异常来避免该综合征； 不幸的是，如果缺陷没有及时纠正，就会出现综合症，预后会变得更糟。
预期寿命取决于缺陷的类型和严重程度以及右心室功能，平均寿命在 20 至 50 年之间。
可能使预后恶化的危险因素是：
- 出血，
- 发热，
- 呕吐,
- 腹泻，
- 怀孕，
- 产褥期，
- 肥胖，
- 吸烟，
- 剧烈的体育活动，
- 生活在高海拔地区，
- 生活在污染严重的环境中。
死亡
艾森曼格综合征孕妇的胎儿死亡率约为 25%。
孕产妇死亡率超过 50%，这意味着有一半的艾森曼格综合征女性在怀孕期间死亡。
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