儿科，PANDAS 是什么？ 病因、特征、诊断和治疗
“PANDAS”一词是一个首字母缩写词，代表“与链球菌感染相关的儿科自身免疫性神经精神疾病”
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迄今为止，PANDAS 是一种假设性且有争议的诊断
该术语适用于支持存在与 A 组溶血性 β 链球菌感染相关的快速发作的强迫症 (OCD) 和/或抽搐的儿童子集的疾病学假设。
感染与此类精神疾病之间的拟议联系是基于这样的理论，即细菌的存在可能会引发初始自身免疫反应，并产生“自身”抗体（即异常地指向身体自身的组织）， ，干扰基底神经节，负责临床表现。
PANDAS 假说于 1998 年首次描述，基于美国国立卫生研究院的 Susan Swedo 及其同事在临床案例研究中的观察以及随后的临床研究，这些研究似乎表明感染后强迫症和抽搐的剧烈和突然恶化。
有临床证据表明链球菌感染与某些强迫症和抽动病例的发病之间存在相关性，但结果尚无定论。
围绕这一假设存在很多争议。 关于是否应将其视为与其他抽动秽语综合征和强迫症病例不同的疾病学实体存在争议。
PANDAS 目前不对应于官方认可的疾病：它不包含在 DSM（精神疾病诊断和统计手册）中
世界卫生组织的 ICD-11 中提到了 PANDAS，2022 年生效，属于中枢神经系统自身免疫性疾病，但没有定义诊断标准，也没有给出 PANS 或 PANDAS 的具体代码。 欧洲抽动秽语综合征研究协会 (ESSTS) 制定的 2021 年欧洲临床指南不支持对 ICD-11 的补充。
由于 PANDAS 假设未经数据证实和支持，2012 年，Swedo 及其同事提出了一个新定义，即儿科急性发作神经精神综合征 (PANS)，以描述强迫症的急性发作，不仅与过去的感染有关，而且在一般为明显的环境促发因素或免疫功能障碍。
除了 PANS，还提出了另外两个类别：
- 儿童急性神经精神症状（儿童急性神经精神症状，因此缩写为 CANS）；
- 儿科感染引发的自身免疫性神经精神疾病（儿科感染引发的自身免疫性神经精神疾病，因此缩写为 PITAND）。
CANS/PANS 假设包括几种可能导致急性发作的神经精神疾病的机制，但不排除 A 组溶血性 β 链球菌感染是部分个体的原因。
PANDAS、PANS 和 CANS 是临床和实验室研究的重点，但仍未得到证实
没有诊断测试可以准确确认PANDAS； 诊断标准应用不均，病情可能被过度诊断。
疑似PANDAS儿童的治疗通常与图雷特综合征和强迫症的标准治疗相同。
尽管有时会使用实验性治疗，并且预计未经证实的治疗会产生不良反应，但没有足够的证据或共识支持该治疗。
围绕 PANDAS 假设的辩论具有社会意义：媒体和互联网在 PANDAS 争议中发挥了作用。
媒体报道了认为自己的孩子患有 PANDAS 或 PANS 的家庭的困难。
美国的 PANDAS Network 和加拿大的 PANDASHELP 等网络试图影响公共政策。
熊猫模型的特点
最初由 Susan Swedo 等人描述的孩子。 (1998) 通常表现为突然出现的症状，包括运动或声音抽搐、强迫症或强迫症。
除了诊断为强迫症或抽搐外，儿童可能还有其他与恶化相关的症状，如情绪不稳定、遗尿、焦虑和笔迹恶化。
可能会有缓解期。
在 PANDAS 中，这种突然发作被认为是在链球菌感染之前发生的。
由于 PANDAS 的临床表现与 Tourette 综合征相似，一些研究人员推测 PANDAS 和 Tourette 综合征可能相关。 这个想法正在受到挑战并成为研究的重点。
急性发作的小儿神经精神综合征 (PANS) 是一种假设的疾病，其特征是突然出现强迫症症状或进食限制，并伴有急性行为恶化或神经精神症状。
PANS 消除了抽动障碍作为主要标准，更加强调急性发作的强迫症，同时考虑到链球菌感染以外的原因。
原因
还假设PANS、CANS和PITAND是自身免疫性疾病，但这是有争议的且未经证实的。
据推测，其机制类似于风湿热，一种由 A 组 β-溶血性链球菌（化脓性链球菌）感染引发的自身免疫性疾病，其中抗体攻击大脑并导致神经精神疾病。
其原因被认为与 Sydenham 舞蹈病 (SC) 相似，已知其是儿童 A 组链球菌感染导致自身免疫性疾病和风湿热的结果，SC 是其中的一种表现。
与 SC 一样，PANDAS 被认为与大脑基底神经节的自身免疫有关。 为了确定某种疾病是一种自身免疫性疾病，
维特布斯基的标准要求：
- 存在自身反应性抗体，
- 确定抗体（自身抗原）的特定靶标
- 这种疾病可以在动物身上引起
- 抗体从一种动物转移到另一种动物会导致疾病（被动转移）。
调查符合 Witebsky 标准的自身免疫原因的研究结果不一致、有争议且受方法学限制。
为了证明微生物引起疾病，科赫的假设需要证明该有机体存在于所有疾病病例中，该有机体可以从患有该疾病的人中提取并进行培养，该有机体转移进入健康受试者会导致疾病，并且可以再次从感染部位分离出有机体。
Giavanonni 指出，科赫的假设无助于证明 PANDAS 是一种感染后疾病，因为当症状出现时，有机体可能不再存在，多种有机体可能会导致症状，并且这些症状可能是对常见病原体的罕见反应。
一些研究支持临床定义的 PANDAS 受试者中与链球菌感染相关的急性加重； 其他研究发现感染的突然发作或恶化之间没有关联。
因此，PANS 假设将原因扩展到链球菌感染之外，并假设原因可能是遗传、代谢或传染性。
在患有 PANS 或 PANDAS 的儿童中，研究不一致，抗体引发症状的假设也没有得到证实； 一些研究表明患有 PANS/PANDAS 的儿童存在抗体，但这些结果尚未在其他研究中重复。
一项大型多中心研究（EMTICS——欧洲儿童多中心抽动研究）显示，在患有慢性抽动障碍的儿童中没有证据表明链球菌感染会导致抽动加重或抽动儿童的特异性抗体，以及对患有图雷特综合征的成人脑脊液的研究同样没有发现特异性抗体。
一组发现的抗体统称为“Cunningham Panel”； 随后的独立测试表明，该抗体小组无法区分患有和未患有 PANS 的儿童，并且其可靠性未得到证实。
英国儿科神经病学协会 (BPNA) 的一份共识声明指出，“致病性感染（而不是随机感染）或炎症或自身免疫发病机制”尚未得到证实，并且“尚未发现一致的生物标志物可以准确诊断 PANDAS 或可靠地与脑部炎症相关”。
诊断
Swedo 等人在其 1998 年的文章中提出了五种 PANDAS 诊断标准。
根据 Lombroso 和 Scahill (2008)，这些标准是：
- 存在 DSM-IV 相容性抽动障碍和/或强迫症；
- 青春期前出现神经精神症状；
- 症状发作史和/或症状突然恶化的发作性病程，其间穿插部分或完全缓解期；
- 症状的发作或恶化与既往链球菌感染之间存在时间关联的证据；
- 症状加重期间的不定运动（例如运动机能亢进和舞蹈样运动）。
提议的 PANS 标准要求强迫症突然发作（严重到需要诊断为 DSM）或食物摄入受损，以及来自以下至少两项的严重和急性神经精神症状：焦虑、情绪不稳定或抑郁、易怒或对立行为、发育倒退、学校退化、感觉或运动困难或睡眠或泌尿障碍。
这些症状不应该用另一种疾病来更好地解释，例如辛德纳姆舞蹈病或图雷特综合症。
作者指出，必须排除所有其他原因（排除诊断）才能考虑 PANS。
没有诊断测试可以准确确认PANDAS
所有提议的疾病（PANDAS、PITANDs、CANS 和 PANS）的诊断标准都是基于症状和表现，而不是基于自身免疫的迹象。
一种名为“Cunningham Panel”的仪器由 Moleculera Labs 销售，旨在根据抗体测定诊断 PANDAS 和 PANS，但在独立测试时无法区分患有和不患有 PANS 的儿童。
PANDAS 可能被过度诊断：根据 Wilbur 等人 (2019) 的说法，诊断标准的应用不均衡，并且可能对“不太可能出现免疫介导症状的儿童”进行推定诊断。
大多数被社区医生诊断为PANDAS的患者在专家检查时不符合标准，这表明PANDAS的诊断是由社区医生在没有确凿证据的情况下做出的。
鉴别诊断
因为这些症状与许多其他症状重叠 精神病 条件，鉴别诊断困难。
区分 PANDAS 和 TS 有几个困难。 两者起病相似，有增减病程，PANDAS 中假设的抽动发作或突然加重在 TS 中并不少见。
PANDAS 患儿的亲属中 OCD 和 TS 的发生率较高，这些患儿通常在诊断为 PANDAS 之前患有抽动症或可能易患抽动症； 根据 Ueda 和 Black (2021) 的说法，由于 GAS 感染而出现的剧烈发作“可能是抽动症的自然过程”。 [10]
治疗
怀疑患有 PANDAS 的儿童的治疗通常与图雷特综合征和强迫症的标准治疗相同。
这些包括认知行为疗法和治疗强迫症的药物，例如选择性XNUMX-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）和常规抽动疗法。
当个体出现“持续或致残症状”时，Wilbur (2019) 等人建议转诊给专家，根据既定指南治疗确定的急性链球菌感染，并且仅在临床试验中进行免疫治疗。
尽管 2019 年缺乏对照研究，但用于 PANS/PANDAS 的精神药物的使用很普遍。
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