儿科患者:什么是关节挛缩症?
关节弯曲是一种病症,在马凡氏综合症这个名字的起源处,它在 19 世纪由马凡博士描述并以他的名字命名
后来,马凡氏综合症更好的定义将后者(同时保留马凡氏的名字)与多发性关节挛缩症区分开来。
这是一种以多发性挛缩和关节锁定为特征的病症,起源于产前阶段,然后与关节运动能力降低有关。
关节挛缩的原因
可导致关节弯曲的原因多种多样,包括:
- 中枢和外周神经功能缺陷,导致肌肉功能受损(挛缩)和关节锁定;
- 肌病,即主要在肌肉水平的疾病;
- 关节和骨骼水平(通常是区域)畸形。
某些产前状况,例如羊水显着减少或多胎妊娠,可能会导致胎儿严重收缩,从而导致骨关节和肌肉肌腱发育改变,从而导致关节紧缩症。
在存在关节僵硬的情况下,有必要进行深入调查以评估是否可能同时存在其他畸形,因此我们不会面临更广泛的问题(例如,马凡综合征等综合征)。
因此,有必要检查身高和体重增长情况,调查每个器官和装置,并寻找任何细微的智力低下迹象(精神运动和智力发展的评估)。
关节挛缩症的诊断
首先要做的是彻底的儿科检查、皮肤病学评估和骨科检查。
从它们中将得出要安排的进一步检查。
然后有必要在医学遗传学中心进行会诊,以确定更精确的诊断框架,进行任何进一步的调查(例如,遗传),描绘家谱,从而研究同一家庭中的其他人是否受到影响同样的问题,从而定义可能的遗传和未来的生殖风险。
关节挛缩疗法
治疗与诊断有关,随着时间的推移,预后也是如此。
关于是否存在专门研究关节弯曲的中心,应始终参考明确的诊断,因为有专门针对特定综合征的中心,并且在骨科或神经肌肉基础上的关节弯曲的情况下,小儿骨科或神经病学研究所的专业中心。
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