罕见遗传病：长 QT 综合征
长 QT 综合征是一种罕见的遗传性疾病，可导致恶性心律失常。 治疗基于使用 β 受体阻滞剂药物
长 QT 综合征是一种罕见的遗传性疾病（普通人群中每 1 人中就有 2000 人），其特征是心电图上称为 QT 间期（心脏收缩后“充电”的时间）的间隔延长，因此，恶性心律失常的可能发生。
恶性心律失常可引起心悸、晕厥和猝死。
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长 QT 综合征是由涉及心脏电稳定性的某些蛋白质的遗传改变引起的
迄今为止，总共已鉴定出 XNUMX 个基因，当这些基因发生改变时，就会导致这种疾病。
发现的各种形式具有递增编号，形式 1、2 和 3 是最先发现的形式，因为它们是最常见的。
他们也是研究最多的。
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引发危及生命的心律失常的特定事件以长 QT 综合征的三种主要遗传形式而著称：
在患有 1 型疾病（最大的遗传亚组）的患者中，大多数可导致死亡的心脏病发作发生在体育活动期间；
2 型疾病患者对情绪和突然的噪音特别敏感，例如电话铃声或闹钟。
此外，女性在产后的风险似乎更高；
3 型患者在休息或睡眠时发作更频繁。
在所有长 QT 综合征患者中，必须避免使用能够导致 QT 间期进一步延长的药物，这可能导致危及生命的心律失常的发生。
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长 QT 综合征的治疗基于保护心脏免受生理或心理压力的药物治疗，即所谓的 β 受体阻滞剂
在某些情况下，β-受体阻滞剂可以与美西律（2 型或 3 型形式）结合使用，从而证明在预防疾病症状方面更有效。
有时，在一些非常严重的患者中，起搏器或心脏起搏器等装置 去纤颤器 被植入，这有助于调节心跳并在心脏骤停时挽救生命。
甚至在自动除颤器植入之前使用的另一种做法是通过胸腔镜进行左神经节骨切除术（对调节心跳的神经进行手术）。
正在进行的研究将使患病基因在未来得到修饰和正常化。
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