什么是肥厚型心肌病及其治疗方法

肥厚型心肌病是一种导致左心室壁厚度增加的遗传性疾病

存在哪些类型？什么症状可以让专家识别它，是什么原因引起的？

肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，会导致左心室壁厚度增加。

这种增加是由于称为肌细胞的心肌细胞数量增加，以及它们之间的紊乱关系。

事实上，在正常心脏中，肌细胞排列在有序的平面上，而在肥厚性心肌病的情况下，这些相同的平面被破坏了。

这种病理影响了 0.2% 到 0.5% 的成年人口。

它可以以不同的类型和严重程度出现：从非常轻微的形式到明显扩大的壁的情况。

事实上，肥大可能仅局限于左心室的一个节段或完全累及左心室。

在不对称肥厚性心肌病的情况下，心室壁的某些部分比其他部分厚，肥厚可能

另一方面，肥大也可能导致整个心室壁厚度的增加。

除了上面列出的由肥厚位置决定的类型外，还可以区分非阻塞性和阻塞性肥厚性心肌病：在这种情况下，肥厚决定了血液从左心室流出的障碍.

症状学与肥大的程度和位置密切相关。

有些患者有轻度肥大，因此没有症状，而另一些患者则肥大非常广泛，以至于在开始时会导致显着的运动受限。

在最严重的症状中，心律失常的原因是细胞方向混乱，肌细胞（肌纤维）之间存在纤维化（结缔组织积聚），导致正常心律中断。

诊断肥厚型心肌病涉及进行

如果对疾病的怀疑变得更加具体，则进行 MRI 不仅可以评估肥大的程度，而且最重要的是评估纤维化的程度和存在，纤维化是危险的心律失常的主要原因之一。

分析通过以下方式完成：

对于有症状的患者，首选药物治疗，主要基于以下方面：

在正常情况下，使用药物治疗在改善症状和长期预后方面取得了极好的效果：文献数据告诉我们，良好治疗的5年生存可能性为97.5%。

对于心律失常高危患者，ICD（植入式心脏复律器除颤器) 被植入。

该设备包括通过静脉将探针插入右心腔。

通过放电，探头能够重置心律失常（如果发生），从而避免心室颤动的危险，从而避免猝死。

ICD 是一种与普通起搏器非常相似的设备；与后者相比，它还能够检测并消除恶性心律失常。

在阻塞性肥厚型心肌病的情况下，手术干预是必要的。

事实上，血流受阻是造成大部分症状的原因：因此，如果药物治疗效果不佳，则必须去除导致血流受阻的那部分肥大肌肉。

隔膜酒精化：在冠状动脉造影测试期间，将血液输送到隔膜的冠状动脉通过导管“酒精化”：将物质（酒精）注入其中，这会不可逆地损害冠状动脉本身，导致其闭合，从而冠状动脉所服务的隔膜部分的梗死。这个过程相当不精确：事实上，并不总是有冠状动脉只服务于肥厚的隔膜部分。虽然患者免于手术创伤，但疾病得不到有效治疗，可能会出现其他并发症。出于这个原因，这个程序在最初的热情之后越来越少使用；
手术治疗：因此，在存在肥厚性梗阻性心肌病的情况下，首选的治疗方法是手术，这不仅可以完全切除隔膜的肥大部分，还可以治疗通常伴随这种情况的任何其他病症，例如例如，二尖瓣的某些功能障碍。手术过程相对简单：通过升主动脉的一个小开口，穿过主动脉瓣到达肥厚的隔膜。一旦隔膜的肥大区域显露出来，就用手术刀将其移除。结果非常好，手术风险非常低（约 1%）。

接受手术治疗的肥厚型梗阻性心肌病患者的 10 年生存率与接受无梗阻药物治疗的患者相同；相比之下，仅接受药物治疗的梗阻患者死亡率很高（来源：Mayo Clinic）。

手术效果非常好。

如果肥厚性阻塞性心脏病患者有症状，则必须对其进行治疗：去除阻塞会完全改变他们的预期寿命。