Sklerodermie, hoe dit manifesteer en watter behandelings beskikbaar is

By Cristiano Antonino On Oktober 10, 2022

Sklerodermie is 'n seldsame outo-immuun siekte (10-20 gevalle per 1,000,000 XNUMX XNUMX mense), hoofsaaklik gelokaliseer in die vel, met baie verskillende simptome van een pasiënt na 'n ander

Dit begin tussen die ouderdom van 30 en 50, hoewel dit nie ander ouderdomsgroepe ontsien nie, en daar is 'n duidelike voorkoms in die vroulike geslag (4:1).

Daar is 'n wye verskeidenheid van kliniese uitdrukking.

'n Klassifikasie, gebaseer op uitbreiding en erns, onderskei tussen gelokaliseerde vorme (20 keer meer gereeld) en meer ernstige, diffuse vorme waarby interne organe ook betrokke is (sistemiese sklerodermie).

Wat is die oorsaak van sklerodermie?

Daar is geen bekende onderliggende oorsaak nie.

In hierdie siekte val die immuunstelsel die endoteelselle aan (wat die binnekant van bloedvate omlyn) en stimuleer 'n onbeheerde produksie van kollageen, 'n komponent van die bindweefsel wat ondersteuning en voeding vir alle organe verskaf.

Kollageen is die stof wat in littekens voorkom. Die onbeheerde ophoping daarvan skep 'n 'verharding' van areas van die vel, dit wil sê fibrose (vandaar die term sklero-dermia = harde vel); wanneer dit (in uitgebreide vorme) ander organe van die liggaam betrek, veroorsaak dit progressiewe skade aan hul funksie.

Sklerodermie is natuurlik nie aansteeklik nie.

Wat is die simptome van sklerodermie?

In gelokaliseerde vorms (ook genoem Morphea) begin dit met rooipers kolle wat geneig is om progressief te verhard; die sentrale deel van hierdie kolle word ligter, amper witterig, omring deur 'n pienkerige rand; die finale voorkoms (selfs na jare) is dié van 'n litteken, donkerder of ligter (hiper- of hipepigmenteer).

Verskeie variante bestaan:

kopvel morphea (met ligte littekens en algehele verdwyning van hare of alopecia);
'n vorm bekend as 'druppelvormig', met 'n voorkoms van klein, ronde kolle;
'n lineêre vorm, wat geneig is om te verdiep in die onderhuidse weefsel, tot by die spier en tendons; hulle kom meer in die arms en bene voor, maar spaar nie die gesig nie ('sabelagtige' voorkoms)
die ringvormige vorm (skaarser), meer gereeld na die geslagsdele gelokaliseer;
die diep morphea, wat meer aggressief is en vinnig die vel, spiere en bene betrek.

Die simptome van sistemiese sklerodermie verskil baie van Morphea en die erns daarvan verskil van geval tot geval

Twee tipes kan onderskei word:

A) Beperkte sistemiese sklerodermie, waarin die hoof- en aanvanklike versteuring Raynaud se verskynsel is.

Dit is 'n bloedsomloopstoornis wat hoofsaaklik die vingers van die hande affekteer, hoofsaaklik veroorsaak deur koue, en word gemanifesteer deur afwisselende bleekheid (as gevolg van vasospasma), sianose en dan eriteem; mettertyd word chroniese skade aan die vingers geskep, wat na die voorarms en gesig kan strek.

By 25 % van hierdie pasiënte kom vyf komplikasies bekend as CREST voor:

Onderhuidse verkalkings;
Raynaud's (ook in die ore, neus en ander velareas);
Slokdarmontsteking (skade aan die spysverteringsarea wat tussen die mond en die maag is), met moeite om kos deur te gee;
Sklerodaktiele (verdikking van die vel van die vingers, met vergroting, wat 'n "wors" misvorming veroorsaak; soms beïnvloed die nek, ore en gesig;
Telangiectasis (verwyding van klein bloedvate wat op die vel van die hande, gesig en lippe geleë is).

CREST is 'n siekte met 'n baie stadige evolusie en strek nie na interne organe nie.

B) Diffuse sistemiese sklerodermie: hierdie vorm begin met Raynaud se verskynsel maar strek vinnig (na 'n paar maande) na die interne organe.

Raynaud se verskynsel is baie ernstiger, met ulserasies van die vel, wat ook na die bene, gewrigte, ens.

Die organe wat die meeste geraak word, is die spysverteringstelsel (slukderm, ingewande en rektum, met probleme om te sluk, wanabsorpsie en ernstige probleme met ontruiming), bene en gewrigte (met pynlike artritis), spiere (krampe, spierpyn en tendonitis), niere (tot en met nierversaking), hart en longe.

Diffuse sistemiese sklerodermie is 'n baie ernstige en vinnig progressiewe siekte en moet vroeg herken word.

Hoe om die eerste simptome van die siekte te herken?

Morphea kan herken word aan die voorkoms van areas van verharding van die vel, van verskillende vorms, met 'n baie stadige vordering.

Die sistemiese vorme (beide gelokaliseerd en diffus) begin in 95% van gevalle met Raynaud se verskynsel: skielike veranderinge in die oppervlakkige sirkulasie van die vingers (afwisselende bleekheid en blouerige of sianotiese voorkoms en rooiheid) behoort 'n alarmklok te wees.

Tinteling en pyn kan teenwoordig wees.

Die verskynsel (ook teenwoordig in ander bindweefselsiektes) hou verband met bloedvatskade, met 'n aanvanklike vasospasma, hoofsaaklik as gevolg van 'n daling in eksterne temperatuur (bleekheid).

Dit word gevolg deur sianose, as gevolg van refleks vasodilatasie, en uiteindelik 'n meer langdurige rooiheid.

In sistemiese gevalle kan daar wees

Verwante poste

Gesondheidsbesteding in Italië: 'n groeiende las op huishoudings

April 11, 2024

Aviary Alert: Tussen Virus Evolusie en Menslike Risiko's

April 4, 2024

'n Dag in geel teen endometriose

Maart 28, 2024

Hoop en innovasie in die stryd teen pankreaskanker

Maart 27, 2024

sluk- en spysverteringprobleme (tot werklike wanabsorpsie);
die voorkoms van verkalkings en verhoogde konsekwentheid van die vel;
gewrigspyn of spierpyn;
hipertensie (as gevolg van nierskade);
moeilike asemhaling (pulmonêre, pleurale maar ook kardiale betrokkenheid).

Wat is die ondersoeke en toetse vir die diagnose van sklerodermie?

In die geval van bloedsomloopafwykings is kapillaroskopie nuttig, op voorskrif van die dermatoloog/rumatoloog-spesialis: dit is 'n mikroskopiese ondersoek van die kapillêre van die spykermatriks wat toelaat dat hul veranderinge bestudeer word.

In sistemiese sklerodermie word die teenwoordigheid van mega-kapillêre en areas waar bloedvate afwesig is (avaskulêre areas) gevind.

Antinukleêre teenliggaampies (veral antisentromeer) en, in diffuse sistemiese vorms, anti-Scl70-teenliggaampies kan in laboratoriumtoetse gesoek word.

Ontledings help nie altyd om die vroeë stadiums van skleroderma te herken nie en daarom is 'n spesialisbesoek (Reumatoloog en Dermatoloog) noodsaaklik om vroeë simptome te herken en moontlike betrokkenheid van die verskillende organe te evalueer.

Hoe kan sklerodermie voorkom word?

Daar is geen werklike voorkoming nie, en daar is ook geen leefstylgewoontes wat die risiko kan verminder om die siekte op te doen of dit kan vererger nie.

Die enigste voorkoming bestaan uit die herkenning van die vroeë simptome (begin met Raynaud se verskynsel) en die toevlug tot 'n deeglike spesialisondersoek.

In kutane vorms is dit nodig om blootstelling aan die son te verminder of hoë fotobeskerming te gebruik, aangesien dit verergering veroorsaak.

Hoe word sklerodermie behandel?

Kutane vorms (morphea) vorder baie stadig en nie ernstig nie, en word beperk tot die vel.

Die uitkoms is hoofsaaklik 'onooglik' omdat die siekte se uitwerking permanent is.

Produkte vir plaaslike gebruik word hoofsaaklik gebruik om die verloop van die siekte in die geaffekteerde gebiede te vertraag/stop, hoofsaaklik kortisoon, bevogtigende en versagtende ys.

Fototerapie word ook gebruik.

Die ringvormige vorm (hoofsaaklik in die penis gelokaliseer) kan lei tot 'n bloedsomloopprobleem en vereis in sommige gevalle chirurgiese behandeling as plaaslike terapie nie voordelig was nie.

In sistemiese sklerodermie word immuunonderdrukkende middels gebruik; in onlangse jare het die gebruik van biologiese middels benewens kortisoonmiddels toegeneem, met belowende resultate oor die algehele verloop van die siekte.

Daar is ook spesifieke behandelings vir die interne organe wat deur die siekte aangeval word (hart, slukderm en spysverteringstelsel, longe, niere, ens.), om die skade van die siekte te beperk en die simptome te verlig.