Синдром на Adie (тонична зеница на Adie): причини, симптоми, диагноза, лечение, прогноза
Терминът „синдром на Ейди“ (наричан още „синдром на Холмс-Ейди“ или „зеница на Ейди“, „тонична зеница на Ейди“ или „зеница на Холмс-Ейди“) в медицината се отнася до неврологично заболяване, характеризиращо се с аномалия на зеницата, която е динамичен по характер
Тонично разширената зеница реагира по-бавно от нормалното на стимули от светлинни промени.
Заболяването е кръстено на британските невролози Уилям Джон Ади (Джилонг, 31 октомври 1886 г. – 17 март 1935 г.) и Гордън Морган Холмс, които независимо един от друг описват същото заболяване през 1931 г. (22 февруари 1876 г. – 29 декември 1965 г.).
Синдром на Adie: епидемиология
Най-често засяга жени в млада възраст (съотношение жени/мъже 2.6:1), около тридесетгодишна възраст.
Почти винаги засяга само едното око (едностранен синдром на Adie, 80% от случаите), но може да засегне и двете очи (двустранен синдром на Adie, 20% от случаите).
Средната възраст на начало е 32 години.
Причини за синдрома на Adie
Синдромът на Adie се причинява от увреждане на постганглионарните влакна на парасимпатиковата инервация на окото, обикновено от вирусна или бактериална инфекция, която причинява възпаление и засяга зеницата на окото и автономната нервна система.
Причината за намалените или липсващите рефлекси е неизвестна.
Синдромът на Adie се проявява с три характерни симптома
- поне една необичайно разширена зеница (мидриаза), която не се свива в отговор на светлина,
- намален фотомоторен рефлекс;
- аномалии в изпотяването.
Ако човекът остане на тъмно за дълго, дълго време, тогава има пълно свиване, веднага щом види слънчева светлина.
Други признаци могат да включват:
- хиперметропия поради акомодативна пареза,
- фотофобия
- затруднения при четене.
Някои индивиди със синдром на Adie може също да имат сърдечно-съдови аномалии и да имат хронична умора и повишена честота на уриниране.
Ако синдромът на Ади е свързан с хипохидроза (патологично намаляване на изпотяването), тогава възниква синдром на Рос.
Причини
Въпреки че причините все още не са напълно ясни, се смята, че зеничните симптоми на синдрома на Holmes-Adie са резултат от вирусна или бактериална инфекция, която причинява възпаление и увреждане на невроните в цилиарния ганглий, разположен в задната орбита, която осигурява парасимпатиков контрол на очната констрикция.
Промененото свиване на зеницата може да бъде ранен признак на херния на мозъчния ствол.
Пациентите със синдром на Holmes-Adie може също да имат проблеми с автономния контрол на тялото: това би било причинено от увреждане на дорзалните коренови ганглии на гръбначен шнур.
Зеницата на Adie е свръхчувствителна към ацетилхолин, така че мускаринов агонист (напр. пилокарпин), чиято доза не би могла да причини свиване на зеницата при нормален пациент, го причинява при пациент със синдром на Adie.
Диагноза
Клиничният преглед може да разкрие секторна пареза на сфинктера на ириса или вермиформни движения на ириса.
Тоничната зеница може да стане по-малка (миотична) с течение на времето, което се нарича „малката стара Ади“.
Тестът с ниска доза пилокарпин (1/8%) може да свие тоничната зеница поради свръхчувствителност към холинергична денервация.
Нормалната зеница не се свива с разредената доза пилокарпин.
CT и MRI сканирането могат да бъдат полезни при диагностични тестове на хипоактивни фокални рефлекси.
Терапия за синдром на Adie
Обичайното лечение на стандартизирания синдром на Adie се състои в предписване на очила за четене за коригиране на увреждането на очите.
Пилокарпин капки могат да се прилагат както като лечебно, така и като диагностично средство.
Торакалната симпатектомия е окончателното лечение на диафорезата, ако състоянието не е лечимо с лекарствена терапия.
Прогноза
Синдромът на Adie не е животозастрашаващ или инвалидизиращ: като такъв няма смъртност, свързана със състоянието.
Загубата на дълбоки сухожилни рефлекси е постоянна и може да прогресира с времето.
Прочетете още:
Хидратация: Също така от съществено значение за очите
Какво е аберометрия? Откриване на аберациите на окото
Червени очи: какви могат да бъдат причините за хиперемия на конюнктивата?
Ectopia Lentis: Когато лещата на окото се измества
Халазион: какво представлява и как да се лекува това възпаление на клепача