Вродена стеноза на белодробната клапа и аномалия на Ebstein
Вродена стеноза на белодробна клапа“ или „вродена белодробна стеноза“ е вродено (т.е. вече присъстващо при раждането) сърдечно заболяване, характеризиращо се с обструкция на изходния тракт на кръвта от дясната камера към белодробния ствол и по този начин към белодробните артерии и белодробния тираж
Стенозата на белодробната клапа е най-честата причина за обструкция на изходния поток на дясната камера и обикновено се проявява като изолирана вродена лезия
Сливането на белодробните клапи създава състояние на претоварване с налягане и води до хипертрофия на дясната камера.
Някои пациенти развиват дискретна хипертрофия на инфундибулума под белодробната клапа, което допълнително допринася за обструкция на оттока.
Симптоми и признаци на вродена стеноза на белодробната клапа
Освен ако клапата не е силно стенотична при раждането, повечето хора с тази аномалия живеят нормален живот до юношеството или ранната зряла възраст.
Развитието на симптомите зависи от тежестта на стенозата и функцията на дясната камера.
Пациентите с лека до умерена стеноза обикновено са асимптоматични и рядко имат усложненията, свързани с този дефект.
Пациентите с умерена до тежка обструкция често се оплакват от астения и влошаваща се диспнея (затруднено дишане).
Ако възникне дяснокамерна дисфункция, може да са налице признаци и симптоми на деснокамерна недостатъчност.
КАЧЕСТВО AED? ПОСЕТЕТЕ ЩАДКАТА НА ZOLL НА СПЕШНОТО ЕКСПО
Диагностика на вродена стеноза на белодробната клапа
Диагнозата се поставя въз основа на анамнеза, обективен преглед и различни изследвания.
При обективен преглед пациентът с тежка стеноза показва дяснокамерен импулс при палпация на прекордиума.
Тонът Sl обикновено е нормален и е последван от отварящо щракване, което става по-интензивно с издишване.
Тонът Р2 намалява и се забавя с увеличаване на тежестта на стенозата.
Характерният шум на белодробна стеноза е систоличен еякулационен шум, който се долавя най-добре в левия горен стернален ръб и се усилва при вдишване.
Както при аортната стеноза, шумът с късен пик показва по-тежка стеноза.
При пациенти с тежка обструкция на изходния поток на дясната камера може също да присъства изразена а-вълна при югуларния венозен пулс и десен сърдечен тон S4.
На електрокардиограмата се отбелязва хипертрофия на дясната камера и дясното предсърдие.
На рентгенография на гръдния кош се отбелязва постстенотична дилатация на белодробния ствол или лявата белодробна артерия; също се отбелязва дилатация на дясното предсърдие и дясната камера.
При асимптоматични пациенти с лека белодробна стеноза терапията е ограничена до профилактика на ендокардит
Пациентите с умерена стеноза (пиков градиент > 50 mmHg) са по-склонни да развият симптоми и ще изискват интервенция с течение на времето; те също трябва да бъдат лекувани, дори ако са безсимптомни.
Интервенцията е необходима и при пациенти с тежка обструкция (пиков градиент > 80 mmHg).
При деца и възрастни с изолирана белодробна стеноза, перкутанната балонна валвулопластика е подходящ вариант за лечение, който гарантира резултати, сравними с тези, получени при операция.
Малко вероятно е балонната валвулопластика да облекчи обструкцията, причинена от значителна инфундибуларна стеноза, в който случай е за предпочитане хирургично възстановяване.
Възстановяването на клапата включва отделяне на слетите комисури и резекция на инфундибулума, ако е налице значителна хипертрофия.
Рядко се налага смяна на клапан.
Аномалия на Ебщайн
Аномалията на Ebstein е рядко състояние (0.5% от пациентите с вродено сърдечно заболяване), характеризиращо се с апикално изместване на трикуспидалната клапа в дясната камера.
В резултат на това базалната част на дясната камера ще образува част от дясното предсърдие и ще остави намалена дясна камера.
Трикуспидалните клапи често са диспластични и могат частично да прилепнат към интервентрикуларната преграда или свободната стена на дясната камера, често със значителна трикуспидална недостатъчност.
Степента на дяснокамерна дисфункция зависи от размера на функциониращата дясна камера и тежестта на трикуспидалната недостатъчност.
Аномалията на Ebstein често се развива в зряла възраст.
При повече от 50% от пациентите присъства первиозен овален отвор или междукамерен септален дефект тип ostium secundum и може да се появи дясно-ляв шънт с повишаване на налягането в дясното предсърдие.
При индивиди с аномалия на Ebstein, суправентрикуларните аритмии са чести, както и вентрикуларното предварително възбуждане, свързано със синдрома на Wolff-Parkinson-White.
Обективните находки включват цианоза, повишено югуларно венозно налягане, изразена v-вълна, систоличен шум в стерналния ръб, увеличаващ се с вдишване.
На електрокардиограмата се отбелязва дилатация на дясното предсърдие, блокада на десния пакетен клон, удължаване на PR, камерно предварително възбуждане.
На рентгенография на гръдния кош се забелязва дилатация на дясното предсърдие и нормална белодробна васкуларност.
Прочетете още:
Синдром на ятаган: причини, симптоми, диагноза, лечение, прогноза и смъртност
Каротидна стеноза: какво е това и какви са симптомите?
Цервикална стеноза: симптоми, причини, диагноза и лечение
Коронарна ангиопластика, какво да правя след операция?
Сърдечни пациенти и топлина: Съвети на кардиолог за безопасно лято
Американските спасители на EMS ще бъдат подпомагани от педиатри чрез виртуална реалност (VR)
Безшумен инфаркт: Какво представлява тихият инфаркт на миокарда и какво води до него?
Болести на митралната клапа, предимствата на операцията за възстановяване на митралната клапа
Коронарна ангиопластика, как се извършва процедурата?