Лимфангиоми и лимфни малформации: какво представляват, как да ги лекуваме
Лимфните малформации, известни още като лимфангиоми, са група заболявания, характеризиращи се със слабо или липсващо развитие (хипо или аплазия) на лимфните съдове и промени в циркулацията на лимфните течности
В зависимост от техните характеристики лезиите се делят на микрокистозни и макрокистозни или смесени.
Лимфангиомите се появяват главно в детството и почти 50% са разположени в главата и шията
Растежът е бавен, а разпространението е локално или дифузно.
В редки форми те могат да включват кожа и подкожни тъкани, инфилтриране на мускулна тъкан и вътрешни органи.
Макрокистозните лимфни малформации са относително чести, не само в крайниците, но и около очните кухини, шия, език и дъно на устата с изпъкнали меки маси.
Микрокистозните малформации често се проявяват като множество кожни везикули или брадавици, които отделят ексудат, съдържащ продукти на разпадане на червените кръвни клетки (серумна течност).
Често срещано е удебеляване на роговия слой на епидермиса (кожна хиперкератоза).
Най-честите усложнения – възникващи при нелекувани лезии – са инфекция и кървене; в случай на кървене (интракистозен микрохеморагия) обемът на лезията внезапно се увеличава и под кожата се появяват синкави инфилтрации на кръв (екхимози).
Симптоми на лимфангиоми
Лимфните малформации, които в голяма степен засягат крайник, могат да бъдат придружени от подуване (лимфедем) и несъвършенства на кожата.
Тези състояния могат да бъдат придружени от промени в електрофорезата на серумния протеин при лабораторни изследвания.
Обикновено лимфните малформации и малформациите на венозните кръвоносни съдове съществуват едновременно, така че говорим за капилярно-лимфни малформации или лимфно-венозни малформации, в зависимост от преобладаващата малформирана тъкан.
Лимфангиоми, диагноза
Причините за лимфните малформации остават неизвестни.
Диагнозата се основава на медицински преглед, ултразвук и ЯМР, което е най-важният диагностичен тест, тъй като позволява доста точна оценка на местоположението, обхвата и засегнатите анатомични структури.
При директна пункция може да се аспирира жълтеникава течност и в същото време да се извърши склеротерапия като подготовка за хирургично отстраняване.
Как се лекуват лимфните малформации
Повечето лимфни малформации на ръката са микрокистозни.
Това означава, че има малко възможности за склерозираща терапия.
Лечението днес се състои основно от склерозантна терапия или склеротерапия и хирургична резекция, която е запазена за микрокистозни форми.
Целта за пълно премахване на лимфната малформация на ръката за съжаление е оптимистична, защото рецидиви винаги могат да се появят, дори години по-късно.
Склеротерапията е процедура, която се състои в инжектиране на съединение в деформирания(ите) съд(и), което може да доведе до затварянето им и колапса им.
Разтворът, съдържащ съединението, се нарича "склерозиращ разтвор".
Хирургическата терапия винаги се подхожда на етапи, с чести рецидиви поради обширното разпространение на лимфната тъкан.
Прочетете още:
Лимфом: 10 алармени камбани, които не трябва да бъдат подценявани
Неходжкинов лимфом: симптоми, диагностика и лечение на хетерогенна група тумори
CAR-T: Иновативна терапия за лимфоми
Остра лимфобластна левкемия: дългосрочни резултати, описани за ВСИЧКИ оцелели в детството