Склеродермия. Сини ръце, сигнал за събуждане: важността на ранната диагностика
Склеродермията, чийто Световен ден на склеродермия беше отбелязан вчера, е заболяване, което засяга кожата, съдовете и вътрешните органи. Но какви са причините? А симптомите? Има ли налични лечения?
Какво е склеродермия?
Буквално склеродермия означава твърда кожа.
Това определение обаче отчита само част от проявите на болестта.
По-точно се нарича системна склероза, защото може да засегне няколко части на тялото.
Това е автоимунно заболяване, което се среща предимно при жените.
Как се проявява болестта?
Клиничната история на заболяването е изключително променлива и не всички засегнати имат едни и същи симптоми.
Почти всички обаче изпитват като първи симптом променена чувствителност към студ, която се проявява в промяна в цвета на кожата, която става бяла или синя с понижаване на температурата на околната среда.
Този симптом е феноменът на Рейно, който може да изпревари останалите прояви на болестта с известно време.
Какви са симптомите на склеродермия?
Ръцете, първоначално засегнати от феномена на Рейно, могат да се подуят, да станат твърди, т.е. фиброзни.
В различна степен тази загуба на еластичност, дължаща се на промяна в тъканите, които изграждат скелето на кожата и вътрешните органи („съединителната тъкан“), включва други части на тялото: лицето, ръцете, краката и тялото.
Някои хора са изложени на риск от развитие на респираторни проблеми: възпалението и фиброзата на белите дробове правят тези органи по-малко еластични и функционални. В допълнение, кръвообращението между сърцето и белите дробове се затруднява с развитието на определен тип хипертония: белодробна хипертония, която пречи на кръвта да бъде правилно наситена с кислород.
Повечето хора със системна склероза може да имат втвърдяване на хранопровода с тенденция към киселинен рефлукс или образуване на язви и порязвания по пръстите на ръцете.
Каква е причината за сините ръце?
Все още не знаем причината за заболяването, но някои от явленията, които водят до развитие на усложнения, свързани с него, са добре известни.
При генетично предразположени лица един или повече външни фактори действат като спусък за неконтролирана реакция, която води до активиране на имунната система.
Тази реакция завършва с увреждане на кръвообращението и органите и фиброза.
Кой е засегнат?
Системната склероза засяга предимно женския пол, обикновено около времето на менопаузата (между 45 и 60-годишна възраст), но случаите в по-млада възраст не са съвсем необичайни.
Рядко заболяване ли е?
да. Заболяването се определя като рядко, т.е. са засегнати не повече от 5 на 10,000 XNUMX души.
Това ни позволява да изчислим, че 20-25,000 XNUMX души в Италия са засегнати.
Може ли да се предотврати склеродермия?
Няма начин на живот или навици, които могат да предотвратят това заболяване.
Разбира се, колкото по-рано се диагностицира, толкова по-добър е курсът и възможността за предотвратяване или лечение на всякакви усложнения в началото.
Както бе споменато по-горе, много често първият „алармен звънец“ е феноменът на Рейно.
Ако забележите, че пръстите на ръцете побеляват или посиняват от студа, би било полезно да се направи капиляроскопия, обикновено неинвазивно изследване, което позволява ранна визуализация на циркулаторните промени, характерни за заболяването.
След това могат да се направят кръвни изследвания за автоантитела.
По този начин е възможно да се открие заболяване в предклиничната фаза, т.е. дори години преди да се появят типичните прояви на заболяването, и да се създаде програма за наблюдение и профилактика на усложненията.
Каква е терапията днес?
Към днешна дата няма еднозначна терапия за системна склероза или терапия, която позволява окончателно излекуване.
Основната цел на лечението е да се забави прогресията и да се лекуват усложненията.
Днес има много лекарства, а други се разработват, които могат да лекуват усложненията на заболяването.
Тези лекарства са толкова по-ефективни, колкото по-рано се разпознаят проблемите на системната склероза, преди всяко увреждане да стане необратимо.
Ето защо ранната диагностика и редовните прегледи са важни.
Прочетете още:
Псориазис, неостаряващо кожно заболяване
Рецидивиращо-ремитираща множествена склероза (RRMS) при деца, ЕС одобрява терифлуномид
ALS: Идентифицирани са нови гени, отговорни за амиотрофичната латерална склероза
Псориатичен артрит: какво е това?
Рехабилитационни терапии при лечение на системна склероза
Псориазисът: през зимата се влошава, но не само студът е виновен
Излагане на студ и симптоми на синдрома на Рейно