Системната склероза (или склеродермия) е заболяване на съединителната тъкан, засягащо съдовата система, кожата (терминът склеродермия означава „твърда кожа“) и вътрешните органи.

Склеродермията засяга най-често жените, особено на възраст между 30 и 50 години

Както всички автоимунни заболявания, то има мултифакторна генеза.

На старогръцки склеродермия буквално означава „твърда кожа“.

Какво е системна склероза?

Системната склероза е заболяване на съединителната тъкан, засягащо съдовата система, кожата (терминът склеродермия означава „твърда кожа“) и вътрешните органи.

Основната характеристика на заболяването е анормалното производство на колаген и извънклетъчен матрикс, което причинява фиброза на кожата, вътрешните органи, главно белия дроб, промени в съдовете и автономната нервна система с вазомоторни промени, кожни язви, белодробна хипертония и дисрегулация на подвижността на храносмилателната система.

Съществуват форми на кожна склероза без засягане на вътрешните органи (морфея и линейна склеродермия), наречени локализирана склеродермия, от основен дерматологичен интерес, както и форми на кожна склероза, свързани с излагане на токсични вещества и свързани с реакция на присадка срещу гостоприемник.

Склеродермията засяга най-често жените, особено между 30 и 50 години, като съотношението жени/мъже е 3-15:1.

Заболеваемостта е 0.9-19 нови случая/милион жители/година.

Възможни са фамилни случаи, но по-често заболяването е спорадично.

Какви са причините за системна склероза?

Както всички автоимунни заболявания, системната склероза има мултифакторна генеза: характеризира се с дисрегулация на факторите, регулиращи раждането на нови съдове и имунната система, с производството на специфични автоантитела, като анти-Scl70 и антицентромери, често свързани с различни органи прояви.

Анти-Scl70 обикновено присъстват при форми с дифузно засягане на кожата и белодробна фиброза, антицентромерите са по-чести при форми с ограничено засягане на кожата и изолирана белодробна хипертония.

Най-ранните клинични прояви се понасят от микроваскуларната и автономната нервна система и се състоят от феномена на Рейно, който представлява трифазно (бледност, цианоза, еритема) обезцветяване на крайниците на ръцете, краката, а понякога и на носа, ушите и периоралната област , понякога свързано с парестезии и кожни язви.

Какви са симптомите на системната склероза?

• Кожа: задебеляване и втвърдяване на кожата, с нокътно прибиране на пръстите, сплескване на браздите на лицето (facies amimica), микрохеилия, меланодермия, калциноза.
• Автономна нервна система: феномен на Рейно, дисмотилитет на храносмилателния тракт с дискинезии, гастро-езофагеален рефлукс, синдром на малабсорбция, запек, диария, фекална инконтиненция.
• Кръвоносна система: язви, телеангиектазии, изолирана белодробна хипертония или вторична белодробна фиброза.
• Белодробно засягане: синдром на рестриктивна белодробна фиброза.

Артралгии, артрит, бъбречно засягане (вариращо от лека хронична бъбречна недостатъчност до склеродермична бъбречна криза, т.е. бързо прогресираща бъбречна недостатъчност със злокачествена артериална хипертония) и сърдечно засягане, вариращо от нарушения на проводимостта и сърдечния ритъм до миокардит.

Диагностика на системна склероза

Класификационните критерии, формулирани от Американския колеж по ревматология през 1980 г., включват един основен критерий, кожна склероза в близост до пръстите на ръцете, и или един от основните критерии, или два второстепенни критерия: склеродактилия, белодробна фиброза, документирана на рентгенография на гръдния кош, кожни язви или вдлъбнатина.

Червените знамена за ранна диагностика на заболяването, т.е. особено подозрителните клинични признаци, идентифицирани от Европейската група за изследване на системната склероза, EUSTAR, включват

• наличие на подпухнали ръце (едематозни, закръглени ръце),
• феноменът на Рейно,
• наличието на анти-Scl70 или антицентромерни антитела и модел на склеродермия, типична промяна на капилярите на ноктите, открити при капиляроскопия.

Пациентите също се класифицират според засягането на кожата в три подгрупи:

• дифузна форма: кожна склероза, простираща се проксимално до лактите или коленете или засягаща тялото или корема;
• ограничена форма: кожна склероза дистално от лактите и коленете; също така включва формата CREST (кожна калциноза, болест на Рейно, езофагопатия, склеродактилия, телеангиектазия)
• форма на синусова склеродермия: липса на кожна склероза, но наличие на типично засягане на вътрешни органи и специфични за заболяването антитела.

Изследванията за диагностициране на заболяването, изследванията и стадирането на ангажимента на органа включват в допълнение към определянето на ANA и анти-ENA автоантитела

• капиляроскопия за склеродермичен модел (мегакапилярни и аваскуларни зони);
• спирометрия, DLCO, CT на гръдния кош с висока резолюция за изследване на белите дробове;
• Холтер ЕКГ, ехокардиограма с възможна дясна катетеризация, ЯМР на сърцето за изследване на сърцето;
• езофагеална и ректална манометрия, рентгенография и езофагогастродуоденоскопия за изследване на храносмилателния тракт.

Лечение

Лечението на феномена на Рейно и кожните язви се основава на употребата на лекарства, блокери на калциевите канали, интравенозни простаноиди и неселективния ендотелинов инхибитор бозентан.

Лечението на белодробна фиброза включва прилагане на перорален или интравенозен циклофосфамид и поддържаща терапия с азатиоприн.

Лечението на изолирана белодробна хипертония се основава на използването на селективни и неселективни ендотелинови инхибитори, като амбрисентан и бозентан, инхибитори на фосфодиестераза, като силденафил и тадалафил, и простаноиди като епопростенол.

Проучват се експериментални лечения с други имуносупресори като микофенолат мофетил и с биологични лекарства.

Прочетете още:

Emergency Live Още повече...На живо: Изтеглете новото безплатно приложение на вашия вестник за IOS и Android

Псориазис, неостаряващо кожно заболяване

Рецидивиращо-ремитираща множествена склероза (RRMS) при деца, ЕС одобрява терифлуномид

ALS: Идентифицирани са нови гени, отговорни за амиотрофичната латерална склероза

Псориатичен артрит: какво е това?

Рехабилитационни терапии при лечение на системна склероза

Псориазисът: през зимата се влошава, но не само студът е виновен

Излагане на студ и симптоми на синдрома на Рейно

склеродермия. Сини ръце, обаждане за събуждане: значението на ранната диагностика

Източник:

Медицина онлайн