Саркоми на меките тъкани: злокачествен фиброзен хистиоцитом

By Кристиано Антонино On Декември 17, 2022

Злокачественият фиброзен хистиоцитом принадлежи към групата на саркомите на меките тъкани и се среща рядко при лица под 20-годишна възраст. Най-често се среща в долните крайници

Злокачественият фиброзен хистиоцитом принадлежи към групата на саркомите на меките тъкани и е един от най-често срещаните тумори във възрастовата група 50-70 години.

Много рядко се среща при хора под 20 години. Предпочита мъжкия пол.

Състои се от хистиоцитни и фибробластни клетки с типично и характерно "сториформно" разположение, т.е. подредени в неправилно преплетени спирали, подобни на тези на сламената рогозка.

Злокачественият фиброзен хистиоцитом също може да засегне костите, както и меките тъкани с определена честота

Има пет хистологични подтипа: „сториформно-плеоморфен“, „миксоиден“, „гигантски клетъчен“, „възпалителен“, „ангиоматоиден“.

От тях „сториформно-плеоморфният“ е най-често срещаният, представляващ повече от 70% от случаите.

Миксоидният вариант е вторият по честота, представляващ 20% от случаите.

Причината за развитието на това заболяване, както и на другите саркоми на меките тъкани, остава неизвестна.

В изключителни случаи е наблюдаван фамилен рецидив на саркоми на меките тъкани.

В момента се провеждат генетични изследвания, за да се опита да се определи възможна генетична чувствителност в тези семейства.

Злокачественият фиброзен хистиоцитом може да се развие във всяка част на тялото, но най-често в долните крайници, особено в бедрото

Други чести локализации са горните крайници и ретроперитонеума, както и интраабдоминални и интраторакални места, въпреки че те са по-редки.

Пациентите често се оплакват от подуване, което нараства за кратък период от време, вариращ от седмици до месеци.

Много често пациентите съобщават за травма на засегнатата област, която не е причината, а по-скоро събитието, което позволява туморът да бъде открит.

Масата обикновено не причинява болка, освен ако не компресира съседна нервна структура.

Симптоми като загуба на тегло и умора не са типични, но могат да се появят при пациенти в напреднал стадий на заболяването.

Туморите на ретроперитонеума могат да станат много големи, преди да се проявят чрез симптоми като анорексия или повишаване на налягането в корема.

При наличие на образувание, за което се подозира, че е сарком, трябва да се вземе фрагмент от тумора и да се анализира от патолога (евентуално експерт по този тип лезия), който е специалистът, който може да постави диагнозата.

Има и допълнителни изследвания за оценка на характеристиките и степента на този тумор:

Ядрено-магнитен резонанс (MRI) и/или компютърна томография (CT) на засегнатата област, която предоставя много важна информация, включително размер на лезията, точна локализация и близост до нервно-съдови структури;
Рентгенография или компютърна томография на гръдния кош, костна сцинтиграфия и/или позитронно-емисионна томография-PET за оценка на всякакви далечни вторични лезии.
В специфични ситуации може да се наложи изследване на подозрителни лимфни възли, сателити на лезията.

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Видът на лечението на този тумор зависи главно от мястото и характеристиките на тумора, както и от неговия размер.

Хирургията е основното лечение, а в случаите, когато отстраняването на лезията е радикално, тя представлява единственото лечение.

В случаите, когато ексцизията е непълна, може да е необходимо допълнение към локалното лечение с лъчетерапия.

Ролята на химиотерапията не е напълно ясна, тъй като туморите са слабо чувствителни към химиотерапевтичните лекарства.

Най-широко използваните лекарства са ифосфамид и адриамицин, които не показват значително предимство по отношение на подобряване на преживяемостта.

Следователно химиотерапията е почти изключително запазена за пациенти с дистанционни рецидивиращи лезии.

Прогнозата при пациенти със злокачествен фиброзен хистиоцитом зависи от фактори, свързани както с тумора, така и с пациента

Те включват размер и местоположение на тумора, хистологичен подтип, резектабилност и възраст на пациента.

Възраст над 60 години, лезии по-големи от 5 cm, нерадикално резектируеми, немиксоидни хистологични подтипове, както и наличието на отдалечени повтарящи се лезии представляват неблагоприятни прогностични фактори.