Koagulace krve: von Willebrandův faktor
Von Willebrandův faktor je důležitý protein pro srážení krve. Jeho nedostatek způsobuje Von Willebrandovo hemoragické onemocnění
Von Willebrandův faktor (VWF) je protein, který hraje klíčovou funkci v raných fázích srážení krve (hemostáza).
Zpočátku von Willebrandův faktor podporuje přilnavost krevních destiček k poškozeným stěnám krevních cév a následně působí jako most mezi jednou krevní destičkou a druhou, působí jako lepidlo a tím podporuje tvorbu sraženiny.
Váže také koagulační faktor VIII a chrání jej před degradací enzymy fragmentujícími proteiny (proteázy).
Nedostatek faktoru vede k onemocnění známému jako von Willebrandova choroba, nejčastější dědičné hemoragické onemocnění.
Von Willebrandova choroba je klasifikována do tří hlavních skupin podle typu deficitu von Willebrandova faktoru:
- Typ 1 je nejčastější forma, charakterizovaná částečným kvantitativním defektem von Willebrandova faktoru, obvykle vedoucím k mírným až středně závažným modřinám a krvácení;
- Typ 2 je forma charakterizovaná defektem funkce von Willebrandova faktoru, která je dále rozdělena do čtyř podtypů: 2A, 2B, 2M a 2N;
- Typ 3 je forma charakterizovaná celkovým kvantitativním defektem von Willebrandova faktoru se středně těžkými až závažnými příznaky, které se často objevují již v dětství.
Laboratorní testy se provádějí na vzorcích žilní krve a zahrnují:
- VWF:Ag, měří množství faktoru přítomného v krvi;
- VWF:RCo, posuzuje funkčnost faktoru VW;
- aPTT (aktivovaný parciální tromboplastinový čas): měří počet sekund potřebných k vytvoření sraženiny ve vzorku krve po přidání vhodných činidel;
- FVIII (faktor VIII): měří množství faktoru VIII v krvi;
- Počet krevních destiček: počítá počet krevních destiček v krvi;
- VWF:FVIII, vazebný test VW faktoru VIII;
- VWF:CB, test vazby von Willebrandova faktoru na kolagen;
- Test agregace krevních destiček vyvolaný ristocetinem (RIPA): metoda je založena na schopnosti antibiotika ristocetinu stimulovat in vitro interakci von Willebrandova faktoru s krevními destičkami a stanovit aglutinaci krevních destiček;
- Multimerní analýza: testuje distribuci multimerů. Von Willebrandův faktor je multimerní proteinový komplex, tj. složený z podjednotek různé velikosti. Tento test ověřuje distribuci různých podjednotek pro diagnostiku onemocnění typu 2;
- Molekulární testy: genetické testy k potvrzení přítomnosti onemocnění 1., 2. nebo 3. typu.
Testy von Willebrandova faktoru se používají k diagnostice von Willebrandovy choroby
Každá laboratoř má své vlastní referenční intervaly v závislosti na typu metody a typu použitých činidel.
Z tohoto důvodu je vhodnější konzultovat intervaly normality uvedené ve zprávě.
Novorozenec má při narození zvýšené hodnoty von Willebrandova faktoru, které dosahují normálních hodnot po 6. měsíci věku.
Interpretace výsledků testu von Willebrandova faktoru a definice podtypů von Willebrandovy choroby jsou poměrně složité:
- aPTT: může být normální nebo prodloužený v závislosti na koncentraci faktoru VIII;
- Faktor VIII: může být normální nebo snížený. Pokles u 2N podtypů a výrazný pokles u typu 3;
- Počet krevních destiček: obvykle normální. U pacientů se subtypem 2B může dojít k mírnému poklesu počtu krevních destiček (platetopenie).
Mírná změna koagulačních testů s částečným deficitem VWF:Ag může indikovat kvantitativní deficit von Willebrandova faktoru charakteristický pro VW typ 1 onemocnění.
Pokud test VWF:Ag dává normální výsledky, ale je zjištěna narušená funkce, může se jednat o Von Willebrandovu chorobu typu 2.
Diagnostické potvrzení a přesná definice podtypu však vyžaduje další vyšetřovací testování.
Přítomnost velmi nízkých koncentrací von Willebrandova faktoru a faktoru VIII je charakteristická pro Von Willebrandovu chorobu typu 3.
Toto onemocnění je obvykle diagnostikováno v dětském věku, u dětí s těžkými a recidivujícími hemoragickými epizodami.
Zvýšení von Willebrandova faktoru v krvi může být způsobeno přítomností infekce, zánětu, traumatu, těhotenství, perorální antikoncepce, onemocnění jater, vaskulitidy, trombotické trombocytopenické purpury a hemolyticko-uremického syndromu.
Nízké hladiny von Willebrandova faktoru jsou pozorovány u lidí s von Willebrandovou chorobou
Kromě toho bylo pozorováno, že lidé s krevní skupinou 0 mají nižší hladiny von Willebrandova faktoru než lidé s jinou krevní skupinou než 0.
Přečtěte si také
Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android
Krevní choroby: Polycythaemia Vera nebo Vaquezova choroba
Kreatinin, detekce v krvi a moči indikuje funkci ledvin
Leukémie u dětí s Downovým syndromem: Co potřebujete vědět
Co je albumin a proč se test provádí ke kvantifikaci hodnot krevního albuminu?
Co jsou anti-transglutaminázové protilátky (TTG IgG) a proč se testuje na jejich přítomnost v krvi?
Co je cholesterol a proč se testuje ke kvantifikaci hladiny (celkového) cholesterolu v krvi?
Trombofilie: Příčiny a léčba nadměrné tendence srážení krve
Bolest a pálení při močení: Co to způsobuje a co dělat v případě dysurie
Vaginální kvasinky (kandidóza): Příčiny, příznaky a prevence
Chlamydie, příznaky a prevence tiché a nebezpečné infekce
Hematurie: Příčiny krve v moči