Vrozená diafragmatická kýla (CHD): co to je, jak ji léčit

Vrozená brániční kýla (CHD) je vada spočívající v chybějící nebo neúplné tvorbě bránice, tj. prosakování vnitřností z břicha (kde se normálně nacházejí) do dutiny hrudní.

Charakteristika a důsledky vrozené brániční kýly

Důsledkem je, že orgány stlačují plíce na herniované straně (v některých případech i na kontralaterální straně), zabírají prostor a brání jejímu normálnímu vývoji.

Jsou známy těžké a méně závažné formy, ale prognóza je obvykle závažná, míra přežití s ​​chirurgickým řešením se celosvětově pohybuje mezi 50 % a 70 %.

Tato vada se vyskytuje u 2,500 až 3,500 živě narozených dětí.

Mírně převažují muži nad ženami: 1 případ na 3,000 5,000–XNUMX XNUMX živě narozených dětí.

Nejedná se o dědičné onemocnění, i když bylo výjimečně popsáno u několika jedinců ve stejné rodině.

V současné době nejsou zcela známy faktory odpovědné za jeho vznik.

Diagnóza je obvykle stanovena ve druhém trimestru těhotenství, kdy ultrazvukové vyšetření ukazuje jeden nebo více břišních orgánů (střevo, slezina, žaludek, játra).

Hrudník a srdce jsou obecně posunuty doprava, levá strana je nejčastěji herniovaná.

Brániční kýla, obrázek v těhotenství

V průběhu těhotenství zůstává ultrazvukový obraz víceméně stabilní, zvláštní pozornost je třeba věnovat plodové vodě, která se může zvětšit (polydramnion) a způsobit předčasný porod.

Je důležité mít na paměti, že: dokud je plod v matčině břiše, není postižen špatným vývojem plic, protože výživu a okysličení mu zajišťuje matka.

Provádí se pravidelné kontroly (cca každé tři až čtyři týdny) za účelem sledování pohody plodu, posouzení klinického obrazu a případně stanovení léčebného plánu.

Lékařský tým po stanovení diagnózy má za úkol poskytnout rodičům všechny informace, které potřebují k informovanému rozhodnutí, a definovat tak sdílený průběh léčby od prenatální až po postnatální fázi.

Prenatální diagnostika slouží k zajištění maximální péče o dítě, dává rodičům možnost připravit se na zážitek a navázat vztah s lékařským týmem ještě před narozením dítěte.

Bylo by vhodné, aby rodiče navštívili oddělení, kde jejich miminko přijmou, ošetří a ošetří, a před porodem se seznámili s lidmi a prostředím.

Je důležité, aby se dítě narodilo co nejpozději; ideálně po 38 týdnech, a aby bylo možné porod naplánovat v centru, na kterém se s týmem dohodneme.

Při narození bude mít vaše miminko z důvodu nedokončeného vývoje plic výrazné dýchací potíže, proto musí být již na porodním sále zajištěna mechanická ventilační pomoc (intubace); dítě je poté zaintubováno a ošetřeno, jakmile se narodí.

Prvních 24/48 hodin života dítěte je důležitých pro pochopení stupně vývoje plic dosaženého během vývoje plodu.

Plíce jsou pro život nezbytné, protože zajišťují výměnu plynů, tj. přivádějí kyslík a odstraňují oxid uhličitý.

I když můžete svému dítěti poskytnout dostatek kyslíku, pokud si jej nedokáže zavést kvůli špatnému vývoji plic, neudržíte ho při životě.

V některých centrech se operace provádí na jednotce intenzivní péče a ne na operačním sále, aby se předešlo dalšímu stresu, který může ovlivnit pracně dosahovanou dechovou stabilitu dítěte. dýchacího hlediska.

Stabilní znamená, že po určitou dobu dítě potřebuje stejné množství kyslíku a stejný typ ventilace, bez větších výkyvů.

K tomu může dojít po 48 hodinách života, pokud je dítě schopno stabilně ventilovat, nebo pár dní po narození.

Doba potřebná k dosažení stabilizace je velmi variabilní a někdy u velmi těžkých dětí ji nikdy nedosáhne

Operace spočívá v provedení subkostálního řezu (v horní části břicha), návratu herniovaných orgánů do břicha a rekonstrukci celistvosti bránice.

Pokud je defekt bránice velký, je nutné použít syntetické materiály (brániční destičku nebo náplast).

V následujících dnech po operaci se dítě, pokud je zaintubováno, bude moci samo živit pouze nazogastrickou sondou.

Zpočátku může být dítě stále unavené (dušnost) a nemusí být schopno sníst vše ústy. V tomto případě bude pomoc nazogastrické sondy stále používána tak dlouho, dokud ji bude potřebovat.

Je užitečné, když maminka začne mléko ihned odsávat, aby mohla miminko nakojit a v každém případě mu dát své mléko.

V pooperačním průběhu se mohou vyskytnout komplikace, jako je přetrvávání obtížně léčitelné a jen pomalu se zlepšující respirační insuficience.

Infekce, protože se operuje novorozenec, který má málo imunitní obrany a s mnoha prvky dalšího infekčního rizika Pleurální výpotek, který může vyžadovat umístění hrudního drénu.

Před i po operaci je pro dítě důležitá přítomnost rodičů.

Prvních pár týdnů života je pro dítě i rodiče zdaleka nejtěžších.

Jsou zde obavy, naděje, emoce, všechny intenzivní a protichůdné. Role rodičů je zásadní, lékaři a sestry poskytují potřebnou péči, ale něhu, kontakt, pozornost, lásku, to zaručí jen rodiče svou přítomností.

Délka hospitalizace je velmi variabilní.

Každé dítě má své vlastní časy a rytmy, které se musí naučit a respektovat, aniž by upadlo do chyby při srovnávání s ostatními.

Po několika letech má většina dětí dobré dýchací funkce, protože jejich plíce se mohou zotavit do bodu, kdy mohou žít normální život.

V jiných případech se mohou objevit děti, které podstoupily operaci brániční kýly

  • problémy s dýchacími funkcemi, zejména pokud byla intubace prodloužena,
  • problémy s gastroezofageálním refluxem,
  • problémy se sluchem různého stupně a kosterní problémy (skolióza), které jsou častější, když byla dlaha potřebná k rekonstrukci bránice.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Co to je a jak rozpoznat abdominální diastázu

Chronická bolest a psychoterapie: Model ACT je nejúčinnější

Pediatrie / diafragmatická kýla, dvě studie u NEJM o technice operace dětí v děloze

Hiatal Hernia: Co to je a jak to diagnostikovat

Perkutánní discektomie pro herniované ploténky

Co je to otok? Vše, co potřebujete vědět o tříselné kýle

Příznaky a příčiny bolesti pupeční kýly

Zdroj:

Pagine Mediche

Mohlo by se Vám také líbit