Kawasakiho syndrom, nejčastější dětská vaskulitida
Kawasakiho syndrom je infekční onemocnění neznámého původu, objevené a klasifikované v roce 1967 japonským pediatrem, od kterého má své jméno, který pozoroval řadu dětí se stejnými příznaky: horečka, červená skvrnitá vyrážka, zánět spojivek, zánět krku, oteklé ruce a nohy, zvýšené krční lymfatické uzliny
Krátce nato se ukázalo, že u tohoto syndromu jsou často srdeční komplikace, zejména na věnčitých tepnách, a nakonec byla nemoc správně identifikována jako vaskulitida, tedy onemocnění postihující malorážní tepny, tvořící spolu s Schönlein-Henochovou purpurou nejrozšířenější akutní systémová vaskulitida v dětském věku.
Kawasakiho nemoc: epidemiologie
Kawasakiho choroba se vyskytuje po celém světě, ačkoli většina hlášených případů je v Japonsku.
VZÁCNÉ ONEMOCNĚNÍ? VÍCE ZJIŠTĚTE NAVŠTIVTE STÁNEK UNIAMO – ITALSKÉ FEDERACE VZÁCNÝCH NEMOC
Postihuje převážně děti do 5 let, s nejvyšší incidencí mezi 18. a 24. měsícem věku a vyšší frekvencí u mužů.
Příčiny Kawasakiho syndromu
Příčina Kawasakiho choroby není známa, i když existuje podezření, že ji spouští infekce, na kterou tělo reaguje z imunitního hlediska nesprávně: kontakt s virem nebo bakterií vyvolává nadměrnou reakci, která má dopad na malé děti. tepen, což způsobuje zánět jejich stěn, následné oslabení a případnou dilataci až vznik aneuryzmat na úrovni koronárních tepen.
S největší pravděpodobností toto onemocnění, které je rozhodně vzácné, postihuje děti s genetickou predispozicí (a to by vysvětlovalo vysoký výskyt v Japonsku), ačkoli jeho patogenetický mechanismus není dosud objasněn.
Známky a příznaky Kawasakiho syndromu
Začátek je horečka se značnou podrážděností dítěte.
Horečka je doprovázena nebo následována oboustrannou nevylučující konjunktivitidou a vyrážkou, která napodobuje tradiční exantematózní onemocnění: zvětšené skvrny jako u spalniček, světle růžové skvrny jako u zarděnek, intenzivně zarudlé tečky jako u spály.
Většinou je postižen obličej, který vzhledem k zánětu spojivek nabývá velmi podobného vzhledu jako u dítěte se spalničkami.
ZDRAVÍ DĚTÍ: VÍCE INFORMACÍ O MEDICHILDU NAVŠTÍVENÍM BOTY NA EMERGENCY EXPO
Trup je také postižen, zatímco končetiny jsou obvykle ušetřeny.
Na úrovni sliznic dochází k zarudnutí rtů, které popraskají, jazyka, který nabývá jahodového vzhledu jako u spály, a hrdla bez tvorby plátů na mandlích.
Charakteristickým znakem je otok postihující plosky nohou a dlaně se zarudlou kůží spolu s „klobásovým“ otokem všech prstů.
Po tomto otoku následuje po 2-3 týdnech charakteristické olupování kůže kolem konečků prstů na rukou a nohou, které na dlaních a chodidlech získá načervenalý nádech.
Změny v ústech se skládají ze zarudnutí a praskání rtů, jazyka, který je červený (běžně nazývaný „jahodový“ jazyk), a hltanu, který je také zarudlý.
Více než polovina pacientů má zvětšené krční lymfatické uzliny, ale často se jedná o jednu mízní uzlinu o průměru alespoň 1.5 cm.
V některých případech se mohou objevit i bolesti a/nebo otoky kloubů, bolesti břicha, průjem a bolest hlavy.
Postižení srdce je vzhledem k možným komplikacím nejzávažnějším projevem
Může být slyšet srdeční šelest a někdy se objeví nepravidelnosti rytmu.
Různé vrstvy, které tvoří srdeční stěnu, mohou vykazovat různé stupně zánětu, a tak dojde k perikarditidě, myokarditidě a endokarditidě s postižením jedné nebo více chlopní.
Hlavním rysem onemocnění je však rozvoj koronárních aneuryzmat: malé tepny se rozšíří a stěna se natáhne a vznikne vyboulenina, která vzhledem k možnosti prasknutí ohrožuje život malého pacienta.
Kawasakiho nemoc má charakteristický průběh, který lze rozdělit do tří fází:
- akutní fáze, trvající 2 týdny, s přítomností horečky a výše zmíněnými příznaky;
- subakutní fáze, trvající 2-4 týdny, se zvýšením počtu krevních destiček v krvi a možným výskytem aneuryzmat
- rekonvalescentní fáze, trvající 1-3 měsíce, kdy se normalizují laboratorní testy (ESR, CRP, krevní obraz, albumin, jaterní enzymy) a tepenné změny se zmírní nebo dokonce vymizí.
Může dojít ke spontánnímu ústupu onemocnění, jehož výsledkem jsou však trvalé arteriální abnormality.
Přečtěte si také:
Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android
Herpes zoster, virus, který není radno podceňovat
Podávání kortikosteroidů u dětí s Kawasakiho nemocí může zabránit komplikacím krevních cév
Ramsay Huntův syndrom: Příznaky, léčba a prevence
Pásový opar: Příznaky, příčiny a jak zmírnit bolest
Pediatrie, co je Reyeův syndrom?