Neuroendokrinní nádory: přehled

By Cristiano Antonino On 27. 2022

Neuroendokrinní nádory tvoří méně než 0.5 % všech maligních nádorů

V Itálii je podle údajů AIOM každý rok 4–5 nových případů na 100,000 2,700 lidí s přibližně XNUMX XNUMX novými diagnózami.

Co jsou neuroendokrinní nádory?

Jsou to vzácná onemocnění, velmi odlišná z hlediska lokalizace a agresivity, obecně charakterizovaná pomalým růstem, která pocházejí z buněk neuroendokrinního systému a mohou postihnout různé orgány, jako je střevo, slinivka, plíce, štítná žláza, brzlík nebo nadledvinky.

Tyto neuroendokrinní nádory sdílejí určité biologické rysy, které v mnoha případech umožňují specialistům používat podobné strategie pro diagnostiku a léčbu.

Menší část neuroendokrinních nádorů lokalizovaných v gastro-entericko-pankreatickém traktu sestává ze špatně diferencovaných, rychle rostoucích nádorových buněk, které mohou pocházet ze všech oblastí a které vyžadují diferencovanou léčbu ve srovnání s jinými formami neuroendokrinních nádorů.

Neuroendokrinní nádory se rozlišují na funkční, tj. stimulující nadměrnou produkci hormonálních látek odpovědných za různé symptomy, a nefunkční, tj. nevyvíjející tento podnět.

Co jsou endokrinní nádory slinivky břišní?

Z neuroendokrinních nádorů tvoří 5–10 % nádorů slinivky břišní ty zvané endokrinní nádory pankreatických ostrůvků (neboli pankreatu): jedná se o novotvary, které pocházejí z agregátů endokrinních buněk ve slinivce, kde jsou lokalizovány, ale mohou také vzniknout. v duodenu.

Stejně jako u jiných neuroendokrinních nádorů se endokrinní nádory pankreatu rozlišují na „funkční“, který je vzácnější, a nefunkční, který je častější.

Funkční endokrinní nádory pankreatu jsou:

Inzulinom: je nejčastější; produkuje nadbytek inzulinu, hormonu, který reguluje hodnoty glukózy (cukru) v krvi.
Gastrinom: tento typ nádoru produkuje gastrin, hormon, který zvyšuje produkci kyseliny v žaludku.
Glukagonom: tento vzácný typ nádoru produkuje glukagon.
Somatostatinom: zvláště vzácný a vylučuje somatostatin.
VIPom: způsobuje zvýšenou produkci vazoaktivního střevního peptidu (VIP), hormonu, který řídí sekreci a absorpci vody střevem.

Jaké jsou rizikové faktory neuroendokrinních nádorů?

Rizikové faktory spojené se vznikem a rozvojem neuroendokrinních nádorů nejsou stále zcela jasné.

Existuje však známá znalost syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie typu 1 (MEN 1), vzácné genetické poruchy, která může způsobit výskyt několika typů neuroendokrinních nádorů, jako je rakovina slinivky břišní, nádory příštítných tělísek a nádory hypofýzy, s produkcí různých hormony a následné hormonální syndromy.

Jaké jsou příznaky neuroendokrinních nádorů?

Příznaky a symptomy neuroendokrinních nádorů se liší v závislosti na hormonu produkovaném fungujícím nádorem a velikosti nádorové hmoty, zejména u nefunkčních nádorů.

Hlavní příznaky způsobené funkčními neuroendokrinními nádory jsou:

propuknutí cukrovky
hypoglykémie (nízká hladina glukózy v krvi)
cholelitiáza (žlučové kameny)
duodenální vředy
průjem.

Konkrétně je inzulinom charakterizován:

hypoglykémie
pocit na omdlení
závrať
pocení
tachykardie
snížené hladiny glukózy v krvi.

Gastrinom na druhé straně způsobuje žaludeční vředy a průjem; glukagonom způsobuje cukrovku a kožní vyrážku; somatostatinom způsobuje cukrovku, žlučové kameny a potíže s trávením tučných jídel; VIPom je charakterizován hojným průjmem.

Hlavní příznaky způsobené nefunkčními neuroendokrinními nádory jsou:

bolest
žloutenka
hubnutí
zvracení

Jak se diagnostikují neuroendokrinní nádory?

K odhalení neuroendokrinního nádoru často dochází během diagnostických testů prováděných z jiných důvodů nebo po podezřelých příznacích.

K potvrzení diagnostického podezření, identifikaci přesné lokalizace nádoru, jeho velikosti a možného rozšíření do dalších orgánů a posouzení, zda jej lze chirurgicky odstranit, jsou nutná diagnostická laboratorní vyšetření (na základě klinického podezření) a instrumentální vyšetření. jako

Krevní testy: mohou odhalit zvýšené hladiny specifických hormonů, jako je inzulín, gastrin, glukagon nebo jiné látky produkované nádorem, zejména chromogranin A, protein produkovaný endokrinními nádory obecně.
Počítačová tomografie (CT) břicha pomocí trojfázové techniky: umožňuje získat přesné snímky a informace o tom, zda se nádor rozšířil do lymfatických uzlin nebo jater, díky průchodu kontrastní látky během tří různých fází játry .
Magnetická rezonance (MRI) břicha.
Echoendoskopie: umožňuje přesnou vizualizaci slinivky břišní přes žaludeční a duodenální stěny a odběr malých vzorků nádoru (jehlová aspirace) k analýze díky tenkému, flexibilnímu endoskopu, ke kterému je připojena malá ultrazvuková sonda, která se dostane až do žaludku a dvanácterníku přes ústa.
PET-CT (Pozitronová emisní tomografie s CT fúzí): díky vývoji specifických radiofarmak pro neuroendokrinní nádory je v současnosti jedním ze základních výzkumů pro diagnostiku a restituci těchto nádorů. Na základě použitého radiofarmaka lze PET-CT rozlišit na:
PET-CT s FGD: použité radiofarmakum se akumuluje v nádorových lézích charakterizovaných vysokým metabolismem cukrů, což umožňuje poskytnout informace o agresivitě novotvarů.
PET-CT s dopaminem: využívá prekurzor určitých látek vylučovaných neuroendokrinními nádory k identifikaci metabolismu charakteristického pro každý typ nádoru.
PET-CT s Gallium-DOTA-peptidem: využívá radiofarmakum, které vazbou na somatostatinové receptory velmi často hojně přítomné na povrchu neuroendokrinních nádorů umožňuje studium receptorů těchto novotvarů, identifikaci a výběr pro určité typy terapií pomocí radiofarmak analogů somatostatinu.
Receptorová scintigrafie: umožňuje detekovat neuroendokrinní nádory přítomností somatostatinových receptorů, ale v centrech, kde je k dispozici PET-CT s Galliem-DOTA, je vyšetřování považováno za zastaralé.
Biopsie: jedná se o odběr nádorové tkáně k pozdějšímu vyšetření, které je nezbytné pro zjištění, zda se nejedná o málo diferencovaný neuroendokrinní karcinom.
Genetická analýza syndromu MEN1.

Jaká je léčba neuroendokrinních nádorů?

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Vzhledem k jejich heterogenitě je léčba neuroendokrinních nádorů často multidisciplinární a může zahrnovat různé kombinace léčby.

Zejména:

Chirurgie

Chirurgické odstranění nádoru je léčba první volby a nejúčinnější.

Zejména neuroendokrinní nádory slinivky břišní lokalizované ve slinivce a dvanáctníku mohou být chirurgicky odstraněny operacemi, které jsou často méně demoliční než operace prováděné u karcinomu slinivky břišní.

Mezi různé chirurgické techniky prováděné k odstranění neuroendokrinních nádorů na základě posouzení specialistů patří laparoskopie s minimálně invazivním přístupem, který může snížit bolest a pooperační délku pobytu.

Onkologická léčba

Hormonální terapie: v závislosti na rozsahu a biologických a histologických rysech onemocnění může být navržena hormonální terapie s měsíčními injekcemi analogu somatostatinu (oktreotid nebo lanreotid).

Tato terapie umožňuje kontrolovat nejen symptomy, ale také vývoj onemocnění tím, že umožňuje, aby se stala chronickou.

Chemoterapie: léčbu cytotoxickou chemoterapií lze použít u pokročilého onemocnění nízkého stupně, které nereaguje na hormonální terapii, nebo u agresivnějších histologických forem v perorální a/nebo intravenózní formě.

Platnou alternativou schválenou v posledních 10 letech je cílová terapie (Everolimus nebo Sunitinib), biologické terapie, které působí na molekulární cíl vyjádřený nádorem.

Radioterapie

Radiometabolická nebo radioreceptorová terapie

Vzhledem k vysoké hustotě somatostatinových receptorů na povrchu neuroendokrinních nádorů využívá radioreceptorová terapie působení analogu somatostatinu – a tedy s množstvím příbuzných receptorů na nádorových buňkách –, které značené radioaktivní částí (yttriem nebo lutecium) , je schopen rozpoznat svůj „cíl“ díky vazbě analogu somatostatinu na receptory přítomné na novotvaru.

Intravenózní injekcí je radiofarmakum schopno zacílit ty nádorové buňky, na které se radiofarmakum navázalo.