Plicní emfyzém (termín pocházející z řeckého empbysan, znamená „otok“) je obstrukční plicní onemocnění charakterizované dilatací a destrukcí jednotek plicního parenchymu, od terminálních bronchiolů po alveoly.

Technicky lze potvrzení patologického obrazu získat pouze plicní biopsií nebo pitevním vyšetřením; nicméně určité klinické a diagnostické nálezy, které budou uvedeny v tomto článku, vysoce naznačují tento patologický proces.

K nástupu příznaků obvykle dochází po 50. roce věku a postihuje muže asi 4krát častěji než ženy.

Klasifikace plicního emfyzému

Emfyzém lze klasifikovat podle anatomické lokalizace chorobného procesu. Panlobulární (panacinózní) emfyzém spočívá ve zvětšení vzduchových prostor distálně od terminálních bronchiolů, zahrnujících respirační bronchioly, alveolární vývody a alveoly, a je nejčastěji způsoben deficitem inhibitoru α1-proteinázy (α1PI).

Naproti tomu centrolobulární emfyzém primárně postihuje střední acinární respirační bronchioly, čímž šetří distální plicní jednotky.

Příčiny a rizikové faktory plicního emfyzému

Dva hlavní faktory identifikované v progresi plicního emfyzému jsou kouření cigaret a genetická predispozice k rozvoji onemocnění.

Nejčastějším faktorem spojeným se vznikem plicního emfyzému je, jak už to bohužel u respiračních onemocnění bývá, pozitivní anamnéza kouření cigaret.

Přesný mechanismus a role cigaret ve vývoji onemocnění nejsou známy.

Vdechování cigaretového kouře zvyšuje aktivitu proteázy, která následně ničí terminální bronchioly a alveolární stěny.

Kouření také snižuje mukociliární transport, což vede k zadržování sekretů a zvýšené náchylnosti plic k infekčním procesům.

Ačkoli se zdá, že kouření je ve většině případů hlavní příčinou emfyzému, u malého počtu jedinců se rozvine plicní emfyzém s malou nebo žádnou expozicí kouři v důsledku vrozeného nedostatku enzymu a1PI.

Normálně játra produkují 200-400 μg/dl tohoto sérového proteinu, dříve nazývaného α1-antitrypsin.

α1PI je zodpovědný za inaktivaci elastázy, enzymu uvolňovaného polymorfonukleárními leukocyty (PMN) a makrofágy, který degraduje elastin během zánětlivé reakce.

Deficit al tedy vede k destrukci plicní tkáně indukované elastázou, což vede k panlobulárnímu emfyzému.

Tento patologický obraz je důsledkem geneticky zděděného homozygotního rysu přítomného přibližně u 1 % případů emfyzému, které se poprvé projeví ve třetí až čtvrté dekádě života. Kouření cigaret také zhoršuje anatomický obraz pozorovaný u deficitu α1PI.

Respirační infekce, které se nakazí v dětství, mohou později v životě vést k rozvoji obstrukční plicní nemoci a vdechované škodliviny, jako je oxid siřičitý a ozón, mohou také zvýšit nemocnost pacientů s pneumopatií.

Přestože přesná role inhalačních polutantů v etiologii plicního emfyzému není objasněna, může při zvýšených hladinách polutantů dojít k exacerbacím onemocnění.

Na základě těchto údajů by se pacienti měli vyhýbat infekcím a vdechování dráždivých látek, a tak předejít exacerbacím onemocnění.

Patofyziologie

V důsledku destrukce tkáně a ztráty elastických vlastností, ke kterým dochází u plicního emfyzému, existují omezení ve výdechu a abnormality ve výměně plynů.

Změna výdechového proudu je důsledkem ztráty elastických vlastností plicní tkáně, což vede ke snížení nátlakového tlaku vydechovaného vzduchu, zvýšení roztažnosti plic a kolapsovatelnosti stěn dýchacích cest.

Ty nakonec vedou k zachycení vzduchu během nuceného výdechu a ke zvýšení funkční reziduální kapacity, reziduálního objemu a celkové kapacity plic.

Destrukce plicního kapilárního alveolárního řečiště vede na druhé straně ke zmenšení plochy výměny plynů, zatímco dilatace dýchacích cest prodlužuje vzdálenost pro výměnu plynů a oba tyto jevy mění účinnost zevního dýchání.

Tyto abnormality nakonec vedou k nerovnováze v poměru ventilace/perfuze (V/Q) s velkými plochami ventilačního mrtvého prostoru a zvýšenou prací dýchání.

Diagnóza: anamnéza

Nálezy emfyzému se obvykle vyskytují ve spojení s nálezy chronické bronchitidy.

Pro didaktické účely však budou popsány příznaky a symptomy, které se projevují u emfyzematózních pacientů s „růžovým pufferem“, aby se tyto dva procesy odlišily.

Jak již bylo uvedeno dříve, definitivní diagnózu lze stanovit až po anatomickopatologickém vyšetření plicní tkáně pacienta; anamnéza, klinické vyšetření a výsledky diagnostických testů však často budou schopny poskytnout adekvátní informace k potvrzení klinické diagnózy plicního emfyzému.

Pacient si často stěžuje na dušnost, která se zvyšuje s námahou, zatímco klidová dušnost se objevuje relativně pozdě v průběhu onemocnění.

K exacerbacím chorobného procesu typicky dochází po virových nebo bakteriálních respiračních infekcích, jako důsledek expozice prachu nebo ve spojení s městnavým srdečním selháním.

Anamnéza kouření cigaret by měla lékaře upozornit na možnost, že se u pacienta může rozvinout nejen plicní emfyzém, ale také další respirační onemocnění související s kouřením, jako je chronická bronchitida.

Pozitivní rodinná anamnéza deficitu α1PI by také měla upozornit lékaře, protože známky a příznaky plicního emfyzému se u těchto pacientů mohou rozvinout dříve.

Diagnostika plicního emfyzému: objektivní vyšetření

Klinické vyšetření pacienta může poskytnout klíčové informace pro stanovení diagnózy plicního emfyzému.

Prohlídka pacienta s plicním emfyzémem často prokáže přítomnost tachypnoe s prodloužením výdechové fáze, tachykardii, použití pomocných dýchacích svalů, zvětšený předozadní průměr hrudníku a někdy i výdech s napůl sevřenými rty.

Pacienti také často zaujímají polohu těla, ve které se mohou předklonit s pažemi fixovanými na kolena nebo s lokty opřenými o stůl.

Tato poloha poskytuje optimální mechanickou výhodu pro dýchací svaly.

Palpace obvykle ukazuje snížení hmatového chvění hlasu, zatímco poklep ukazuje zploštělé a nepohyblivé hemidiafragmy a zvýšenou rezonanci nad plicními poli.

Auskultace hrudníku ukazuje snížení plicních zvuků a také snížený přenos srdečních tónů a hlasu.

Diagnóza: vyšetření

Rentgen hrudníku ukazuje hyperdiafánní, rozšířená plicní pole s nízkými, zploštělými bránicemi a malým, vertikálně orientovaným srdcem.

RTG hrudníku v laterální projekci ukazuje zvýšenou transparentnost retrosternálních plicních polí.

Studie plicních funkcí (spirometrie), i když nejsou rutinně prováděny během akutní exacerbace, ukazují zvýšení reziduálního objemu (RV), funkčního reziduálního objemu (FRC) a celkové funkční kapacity (TLC) v důsledku zachycení vzduchu.

Forsírovaná vitální kapacita (FVC), výdechový objem za 1 sekundu (FEV1) a poměr FEV/FVC se naopak snižují v důsledku obstrukce proudění vzduchu.

Snížení DLco odráží ztrátu plochy povrchu vzduchu v důsledku destrukce alveolárního a plicního cévního řečiště.

Hodnoty krevních plynů u emfyzematózního pacienta obvykle neodrážejí závažnost procesu onemocnění.

Mezi běžné změny patří respirační alkalóza se středně těžkou hypoxémií u lehkých až středně těžkých forem emfyzému a rozvoj respirační acidózy s výraznější hypoxémií v terminálních stádiích onemocnění.

Přestože elektrokardiogram (EKG) není diagnostický pro emfyzém, poskytuje užitečné informace o stavu pacienta.

Vertikálnější poloha srdce spojená s výraznější hyperinflací plic a zploštěním brániční kopule má za následek posun elektrické osy P vlny a komplexu QRS ve frontální rovině doprava.

Mohou být také přítomny vysoké a ostré vlny P, svědčící o zvětšení síní (pulmonální P).

Plicní hyperinflace také snižuje amplitudu (napětí) elektrických vln ve svodech končetin.

Terapie u pacienta s plicním emfyzémem

Léčba plicního emfyzému zahrnuje jak akutní, tak podpůrnou terapii.

Terapie akutní fáze by měla snížit dechovou práci a zajistit optimální okysličení a ventilaci.

Dlouhodobá terapie je na druhé straně navržena tak, aby snížila morbiditu a zvýšila autonomii a kvalitu života pacienta.

Mezi výhody programu plicní rehabilitace pro emfyzematózního pacienta patří jak informace, které mají být pacientovi poskytnuty o jeho onemocnění, tak soubor chronických léčebných postupů.

Pečlivá dlouhodobá respirační léčba snižuje příznaky a délku hospitalizace.

Zvyšuje také toleranci cvičení a snadnost provádění každodenních činností, snižuje úzkost a depresi, a tím zlepšuje kvalitu života pacienta.

Doplňková kyslíková terapie je užitečná, když je PaO ve vzduchu v místnosti nižší než 55 mmHg.

U pacientů s plicním emfyzémem lze obvykle dosáhnout adekvátní oxygenace pomocí nosní kanyly s průtoky menšími než 3 litry/min.

Na druhé straně, pokud byla akutní exacerbace vyvolána pneumonickou epizodou nebo městnavým srdečním selháním, může být hypoxémie významná a vyžadovat výraznější zvýšení FiO2.

Léčba akutních krizí zahrnuje stabilizaci respiračního stavu pacienta a léčbu exacerbující příčiny.

Důležitými léky při léčbě bronchospasmu spojeného s exacerbací emfyzému jsou bronchodilatancia: anticholinergika, methylxantiny a β2-stimulancia.

Posledně jmenované jsou krátkodobě i dlouhodobě působící, jako je salmeterol.

Methylxantiny také zvyšují kontraktilitu bránice.

Steroidy na druhé straně snižují zánětlivou reakci v dýchacích cestách a jsou užitečné u některých pacientů.

Kromě toho jsou anticholinergní bronchodilatátory zvláště užitečné při léčbě bronchospasmu v důsledku zvýšeného sympatomimetického tonusu.

Antibiotika jsou indikována v přítomnosti bakteriálního respiračního infekčního procesu, typicky diagnostikovaného na základě změn fyzikálních vlastností sputa (množství, barva, konzistence).

Diuretika jsou užitečná, když městnavé srdeční selhání komplikuje klinický stav pacienta.

V případech, kdy je hlavním problémem během akutních exacerbací vykašlávání sekretu, by měl lékař povzbudit pacienta, aby se zapojil do technik zlepšení plicní hygieny, jako je respirační fyzioterapie a zvlhčování sekretů.

U pacienta s nedostatkem alPI může být zahájena substituční léčba.

Akutní respirační selhání může vyžadovat zavedení kontinuální mechanické ventilace (CMV) k udržení adekvátní ventilační rovnováhy u pacienta.

CMV se ukazuje jako racionálnější volba, když je respirační selhání výsledkem reverzibilního problému superponovaného na chronickou obstrukční plicní nemoc (CHOPN).

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Kyslíko-ozónová terapie: Pro jaké patologické stavy je indikována?

Hyperbarický kyslík v procesu hojení ran

Žilní trombóza: Od příznaků k novým lékům

Přednemocniční intravenózní přístup a tekutinová resuscitace u těžké sepse: observační kohortová studie

Co je intravenózní kanylace (IV)? 15 kroků postupu

Nosní kanyla pro kyslíkovou terapii: co to je, jak se vyrábí, kdy ji použít

Emfyzém plic: co to je a jak ho léčit. Role kouření a důležitost odvykání

Zdroj:

Medicina online