Sarkomy měkkých tkání: Maligní fibrózní histiocytom

Maligní fibrózní histiocytom patří do skupiny sarkomů měkkých tkání a je vzácný u osob do 20 let. Nejčastěji se vyskytuje na dolních končetinách

Maligní fibrózní histiocytom patří do skupiny sarkomů měkkých tkání a je jedním z nejčastějších nádorů ve věkové skupině 50-70 let.

U lidí do 20 let je velmi vzácný. Upřednostňuje mužské pohlaví.

Skládá se z histiocytárních a fibroblastických buněk s typickým a charakteristickým 'storiformním' uspořádáním, tj. uspořádanými do nepravidelně propletených spirál, podobně jako u slaměné rohože.

Maligní fibrózní histiocytom může také s určitou frekvencí postihovat kosti i měkké tkáně

Existuje pět histologických podtypů: 'storiformní-pleomorfní', 'myxoidní', 'obří buňka', 'zánětlivý', 'angiomatoidní'.

Z nich je „storiformní-pleomorfní“ nejběžnější a představuje více než 70 % případů.

Myxoidní varianta je druhou nejčastější, tvoří 20 % případů.

Příčina rozvoje tohoto onemocnění, stejně jako ostatních sarkomů měkkých tkání, zůstává neznámá.

Ve výjimečných případech byla pozorována familiární recidiva sarkomů měkkých tkání.

V současné době probíhají genetické studie, které se snaží definovat možnou genetickou náchylnost v těchto rodinách.

Maligní fibrózní histiocytom se může vyvinout v kterékoli části těla, ale nejčastěji na dolních končetinách, zejména na stehnech.

Dalšími běžnými lokalizacemi jsou horní končetiny a retroperitoneum, stejně jako intraabdominální a intrathorakální místa, i když jsou vzácnější.

Pacienti si často stěžují na otok, který narůstá během krátké doby, v rozmezí týdnů až měsíců.

Je zcela běžné, že pacienti hlásí trauma postižené oblasti, což není příčina, ale spíše událost, která umožňuje nádor objevit.

Hmota obvykle nezpůsobuje bolest, pokud nestlačuje přilehlou nervovou strukturu.

Příznaky, jako je ztráta hmotnosti a únava, nejsou typické, ale mohou se objevit u pacientů v pokročilém stádiu onemocnění.

Nádory retroperitonea se mohou velmi zvětšit, než se projeví symptomy, jako je anorexie nebo zvyšující se tlak v břiše.

V přítomnosti masy suspektní jako sarkom musí být odebrán fragment nádoru a analyzován patologem (možná odborníkem na tento typ léze), který je specialistou schopným stanovit diagnózu.

Existují také další vyšetření k posouzení charakteristik a rozsahu tohoto nádoru:

nukleární magnetická rezonance (MRI) a/nebo počítačová tomografie (CT) postižené oblasti, která poskytuje velmi důležité informace včetně velikosti léze, přesné lokalizace a blízkosti neurovaskulárních struktur;
Radiografie nebo počítačová tomografie hrudníku, kostní scintigrafie a/nebo pozitronová emisní tomografie-PET pro hodnocení jakýchkoli vzdálených sekundárních lézí.
Ve specifických situacích může být nezbytné prozkoumat jakékoli podezřelé lymfatické uzliny, satelity léze.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Typ léčby tohoto nádoru závisí především na lokalizaci a charakteristice nádoru a také na jeho rozsahu.

Chirurgie je základem léčby a v případech, kdy je odstranění léze radikální, představuje jedinou léčbu.

V případech, kdy je excize neúplná, může být nutné doplnit lokální léčbu radioterapií.

Úloha chemoterapie není zcela jasná, protože nádory jsou na chemoterapeutika málo citlivé.

Nejrozšířenějšími léky jsou ifosfamid a adriamycin, které neprokázaly významnou výhodu z hlediska zlepšení přežití.

Chemoterapie je proto téměř výhradně vyhrazena pro pacienty se vzdáleně recidivujícími lézemi.

Prognóza u pacientů s maligním fibrózním histiocytomem závisí na faktorech souvisejících s nádorem i pacientem

Patří mezi ně velikost a lokalizace nádoru, histologický podtyp, resekabilita a věk pacienta.

Věk nad 60 let, léze větší než 5 cm, neradikálně resekabilní, nemixoidní histologické podtypy, stejně jako přítomnost vzdálených repetitivních lézí představují nepříznivé prognostické faktory.