Sydenhamova chorea je typ encefalitidy, který se objevuje u jedinců s revmatickým onemocněním, minulým nebo současným, obvykle v dětství.

Jde o jeden z možných následků infekce bakterií streptococus pyogenes (také nazývané „β-hemolytický streptokok skupiny A“).

Vyznačuje se rychlými nekoordinovanými škubavými pohyby (choreou), které se vyskytují především v obličeji, rukou a nohou.

Onemocnění je obvykle latentní a projevuje se až 6 měsíců po akutní infekci, ale příležitostně může být příznakem revmatické horečky.

Sydenhamova chorea se také nazývá 'chorea minor' nebo 'infekční chorea' nebo 'revmatická chorea' nebo 'St. Vítův tanec

Název nemoci pochází od jejího objevitele, anglického lékaře Thomase Sydenhama (1624-1689). Eponymum „tanec svatého Víta“ odkazuje na stejnojmenného světce, který byl pronásledován římskými císaři a zemřel jako křesťanský mučedník v roce 303 našeho letopočtu, patron tanečnic.

Dlouhé tance se historicky odehrávají před jeho sochou během svátku svatého Víta v germánských a lotyšských kulturách.

Název této nemoci odkazuje na rychlé pohyby postižených, které připomínají tanec. V angličtině se Sydenhamova chorea nazývá 'sydenham's chorea' nebo 'St Vitus' dance'.

Sydenhamova chorea je nejčastější u dětí (10 % v případech revmatické horečky)

Sydenhamova chorea se vyskytuje častěji u žen než u mužů.

Celkový výskyt akutní revmatické horečky a revmatických onemocnění srdce neklesá.

Nedávné údaje uvádějí výskyt akutní revmatické horečky 0.6-0.7/1,000 obyvatel v USA a Japonsku ve srovnání s 15-21/1,000 obyvatel v Asii a Africe.

Prevalence akutní revmatické horečky a Sydenhamovy chorey se v posledních desetiletích v rozvinutých zemích postupně snižovala.

Věk nástupu

Většina případů se vyskytuje ve věku do 18 let.

Nástup v dospělosti je relativně vzácný a většina případů je spojena s exacerbací stavu poté, co ho již zažil v dětství.

Sydenhamova chorea je způsobena autoimunitní reakcí po infekci β-hemolytickými streptokoky skupiny A (Streptococcus pyogenes)

Byly identifikovány dva zkříženě reaktivní streptokokové antigeny, M-protein a N-acetyl-beta-D-glukosamin, přičemž infekce vede k produkci autoprotilátek proti hostitelským tkáním (molekulární mimikry), což způsobuje řadu onemocnění souvisejících se streptokokem, včetně Sydenhamovy choroby. chorea, ale také revmatická onemocnění srdce a nefritický syndrom.

U Sydenhamovy chorey byly nalezeny autoprotilátky proti proteinům bazálních ganglií, ale nejsou specifické.

Bylo hlášeno, že autoprotilátky dopaminových receptorů korelují s klinickými příznaky.

Zda tyto protilátky představují epi-fenomén nebo jsou patogenní, je třeba prokázat.

Příznaky a příznaky

Sydenhamova chorea je charakterizována náhlým nástupem (někdy během několika hodin) neurologických symptomů a známek, klasicky chorea.

Obvykle jsou u chorey postiženy všechny čtyři končetiny, ale jsou hlášeny případy, kdy je postižena pouze jedna strana těla (hemichorea).

Typická chorea zahrnuje:

• opakovaná hyperextenze zápěstí,
• šklebící se,
• našpulené rty.

Prsty se mohou pohybovat jako při hře na klavír.

Mohou se vyskytnout fascikulace jazyka („pytel s červy“) a neschopnost podporovat vyčnívání jazyka nebo zavírání očí.

Obvykle dochází ke ztrátě kontroly jemné motoriky, zvláště patrné u rukopisu, pokud je dítě ve školním věku.

Často je postižena řeč (dysartrie), stejně jako chůze; nohy náhle povolí nebo ustoupí na jednu stranu, což způsobí nepravidelnou chůzi a dojem skákání nebo tance.

Základem abnormálních pohybů je často nízký tón (hypotonie), který se nemusí projevit, dokud nezačne léčba k potlačení chorey.

V těžších případech dominuje ztráta tonusu a slabost (chorea paralyticum).

Závažnost stavu se může značně lišit, od prosté nestability při chůzi a potíží s rukopisem až po extrémní neschopnost chodit, mluvit nebo se najíst.

Během spánku pohyby ustávají. Oční svaly nejsou ovlivněny.

Neurologické příznaky a příznaky zahrnují:

• změna chování,
• dysartrie,
• ztráta kontroly jemné a hrubé motoriky vedoucí ke zhoršení rukopisu,
• bolesti hlavy,
• zpomalené poznávání,
• obličejové grimasy,
• nervozita,
• třes,
• svalová hypotonie,
• fascikulace,
• znak dojení (křeč ruky s rytmickým zvyšováním a snižováním napětí, jako při ručním dojení).

Mohou být přítomny neneurologické projevy akutní revmatické horečky, zejména karditida (až v 70 % případů, často subklinická, proto je nutná echokardiografie), artritida, erythema marginata, podkožní uzliny, vyrážka.

Sydenhamova chorea, která je neuropsychiatrickou poruchou, kromě motorických problémů také zahrnuje:

• emoční labilita (změny nálad nebo nevhodná nálada),
• úzkost,
• nedostatek pozornosti.

Tyto příznaky mohou předcházet motorickým symptomům a známkám nebo se mohou vyskytovat současně s nimi.

Diagnóza

Sydenhamova chorea je zpochybněna při anamnéze a objektivním vyšetření.

Diagnóza je pak stanovena typickým akutním nástupem v týdnech po angíně nebo jiné menší infekci, navíc k průkazu zánětu (zvýšené CRP a/nebo ESR) a průkazu nedávné streptokokové infekce.

Pro potvrzení nedávné streptokokové infekce

• kultura sputa;
• titr anti-DNAsi B (vrchol 8-12 týdnů po infekci);
• titr anti-streptolysinu O (vrchol po 3-5 týdnech).

Žádný z těchto testů není 100% spolehlivý, zvláště když k infekci došlo o několik měsíců dříve.

Další testy jsou zaměřeny spíše na alternativní diagnózy a další projevy revmatické horečky:

• echokardiografie;
• elektroencefalografie;
• bederní vpich;
• magnetická rezonance nebo počítačová tomografie mozku (u některých pacientů byly popsány změny nucleus caudatus a zvětšení putamenu).

Existuje hodnotící stupnice UFMG pro Sydenhamovu choreu z brazilské Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) pro výzkumné účely, ale zkoumá pouze motorické funkce, nikoli psychiatrické/ symptomy chování.

Diferenciální diagnostika

Odlišení symptomů a známek Sydenhamovy chorey od jiných mimovolních pohybů, jako jsou tiky a stereotypy, může být obtížné, a protože tyto věci nejsou neobvyklé, mohou potenciálně koexistovat.

Diagnóza je často opožděná a přičítá se jinému stavu, jako jsou nervové tiky nebo konverzní porucha.

Sydenhamova chorea musí být odlišena od stavů, jako jsou:

• Tourettův syndrom,
• systémový lupus erythematodes,
• Guillain-Barrého syndrom,
• benigní dědičná chorea,
• bilaterální striatální nekróza,
• abetalipoproteinémie,
• ataxie-teleangiektázie,
• onemocnění bazálních ganglií citlivé na biotin-thiamin,
• Fahrova nemoc,
• familiární dyskineze obličeje (Bird-Raskindův syndrom),
• glutarová acidurie,
• Lesch-Nyhanův syndrom,
• mitochondriální poruchy,
• Huntingtonova choroba,
• Wilsonova choroba,
• hypertyreóza,
• těhotenství (chorea gravidarum),
• drogová intoxikace,
• nežádoucí účinky některých antikonvulziv (např. fenytoin)
• psychotropní látky.

Syndrom PANDAS (dětské autoimunitní neuropsychiatrické poruchy spojené se streptokokovými infekcemi) je podobný, ale není charakterizován Sydenhamovou motorickou dysfunkcí.

PANDAS se projevuje tiky a psychologickou složkou a objevuje se mnohem dříve, dny až týdny po infekci, spíše než 6-9 měsíců později.

Terapeutický management Sydenhamovy chorey je založen na následujících principech:

• Odstraňte streptokoka antibiotiky: pro pacienta s indexem to nemusí být užitečné, ale zabrání se dalšímu šíření tohoto specifického klonu.
• Léčit pohybovou poruchu.
• Imunosuprese (prednisolon obecně snižuje průměrné trvání příznaků z 9 týdnů na 4 týdny).
• Prevence relapsu a dalšího poškození srdce.
• Zvládání postižení.
• Pracovní terapie a fyzioterapie jsou užitečné pro udržení svalové funkce a tonusu.
• Léčba valproátem sodným je účinná při kontrole příznaků, ale neurychluje zotavení.
• Haloperidol byl používán již dříve, ale způsobil vážné vedlejší účinky, např. tardivní dyskinezi.
• Existují klinické případy podporující karbamazepin a levetiracetam; další vyzkoušená léčiva zahrnují pimozid, klonidin a fenobarbiton.
• Při diagnóze se obvykle podává penicilin, aby se trvale odstranily zbývající streptokoky.
• Profylaxe penicilinem je na druhé straně nezbytná pro léčbu srdečních rysů revmatické horečky, i když je subklinická (směrnice American Heart Association).

Pokud se jedná o izolovanou choreu, je diskutabilní, zda kardiální riziko ospravedlňuje profylaxi či nikoli, nicméně je pravděpodobné, že sníží recidivy.

Prognóza

50 % pacientů s akutní Sydenhamovou choreou se spontánně zotaví po 2-6 měsících, zatímco mírná nebo středně závažná chorea nebo jiné motorické symptomy mohou v některých případech přetrvávat déle než dva roky.

Deset procent pacientů uvádělo dlouhodobý třes v jedné studii (10leté sledování).

Stále častěji jsou uznávány dlouhodobé neuropsychiatrické obtíže (dosud 49 studií, zejména obsedantně-kompulzivní porucha, ale také porucha pozornosti s hyperaktivitou, afektivní poruchy, tikové poruchy, poruchy exekutivních funkcí, psychotické rysy a poruchy řeči).

Relapsy a relapsy jsou možné, zejména během těhotenství.

Relapsy

Relapsy jsou pozorovány v 16-40% případů.

Relaps je pravděpodobnější při špatné komplianci s penicilinovou profylaxií.

Intramuskulární penicilin se podává každé 2-3 týdny ve srovnání se 4týdenním režimem a předepisuje se také perorální penicilin.

Relapsy jsou někdy spojeny se zvýšeným titrem ASO nebo jinými známkami nové streptokokové infekce.

Neexistuje žádný zřejmý klinický parametr, který by mohl předpovědět osoby s rizikem relapsu.

Pravděpodobnější, pokud nedojde k remisi v prvních šesti měsících, se může opakovat s těhotenstvím (chorea gravidorum).

Vyšší četnost relapsů pozorovaná při delším sledování: může se opakovat až 10 let po počáteční epizodě, takže může být podhodnocena sériemi s kratším sledováním.

Recidiva je obvykle charakterizována pouze choreou, ačkoli původní případ byl spojen s revmatickou horečkou.

V některých případech se karditida po počátečním zlepšení znovu objevila.

Někteří autoři se domnívají, že recidivující chorea je zcela odlišné onemocnění než Sydenhamova chorea.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Pediatrie, co je to PANDAS? Příčiny, vlastnosti, diagnostika a léčba

Epilepsie nebo pyknolepsie typu absence v dětství: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Revmatická horečka: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, komplikace, prognóza

Dětský neuropsychiatrický syndrom akutního nástupu dítěte: Pokyny pro diagnostiku a léčbu syndromů PANDAS/PANS

Zdroj:

Medicina online